ウェゲナー肉芽腫症

広義の同義語

ウェゲナー病、アレルギー性血管炎および肉芽腫症、クリンガーウェゲナーチャーグ症候群、ウェゲナー肉芽腫症、巨細胞性顆粒性動脈炎ウェゲナークリンガーチャーグ、鼻腔性肉芽腫症

定義

の ウェグナー肉芽腫症 全身の小さな血管が炎症を起こす状態です（全身性血管炎).
組織結節フォーム（肉芽腫).
ほとんどの耳はここにあり、 気道, 肺 そして 腎臓 出没。の 血管 これをやっています 壊死性肉芽腫性 かわった。

疫学/人口の発生率

ウェグナー肉芽腫症は比較的まれで、10万人あたり約5〜7人に発生します。女性は男性より病気が少なく、この病気は50歳前後で最も頻繁に発生しますが、子供や青年が病気になった場合も報告されています。

症状

しばしば ウェグナー肉芽腫症 一定の流血で 嗅ぐ, 鼻血 そして慢性の鼻づまり。また 副鼻腔感染症 それと一緒に行くことができます。
中耳炎 (中耳炎), 耳痛, めまい しびれまでも、最初とコースの両方で発生する可能性があります。
コースではしばしば、しわがれ、乾いた咳、関節、 筋肉痛.
腎臓血管の炎症（糸球体腎炎）は病気の過程で一般的です。
また、目の痛み、目の炎症、さらには視覚障害を引き起こすだけでなく、 肌出血、赤い斑点、結節がどのように発生するか。

病因

正確な原因はまだわかっていません。それは体内の血管の炎症であることは確かです（一般化した 血管炎） 沿って 自己免疫抗体 行為。関連する抗原は知られていない;とりわけ、吸入されたアレルゲンと感染は、とりわけ議論されている 黄色ブドウ球菌.

診断

症状は大きく異なる可能性があるため、ウェゲナー肉芽腫症の診断には、実験室的、顕微鏡的（組織学的）および臨床的所見が必要です。
組織の除去（生検）可能な場合、この顕微鏡検査では、特定の形態で増加した細胞を見ることができます（肉芽腫）および死にかけている細胞（壊死） 見る。
腎臓が関与している場合は、通常、腎生検で腎細胞の変化が見られます。
特定の自己抗体（通常はc-ANCA、まれにp-ANCA）の血液検査も必要です。これらの抗体は体自身の白血球に対して向けられます（白血球、 特に 好中球顆粒球）。略語ANCAは抗好中球細胞質抗体の略です。
炎症のマーカー（CRPなど）も血中で増加することがあります。ウェグナー肉芽腫症が腎臓に関与している場合も、クレアチニンを増やすことができます。
肺の変化（肉芽腫および瘢痕）は、X線またはCTスキャンでしばしば見られます。

治療

ウェゲナー肉芽腫症の初めには、抗生物質クロトリマゾール（以下の成分を含む広域抗生物質）がよく使用されます トリメトロプリム そして スルファメトキサゾール）、例えば処方されたCotrim®として利用可能で、改善につながりますが、ここでは作用機序は完全に不明です。
次のコースでは、通常、コルチゾン（商品名、たとえばPrednisolon®、Prednihexal®、Decortin®）が治療されます。
これは次のような免疫抑制薬で行うことができますメトトレキサート（商品名：Lantarel®、Metex®、Neotrexat®）とシクロホスファミド（商品名：Endoxan®、Cytoxan®、Procytox®、Neosyn®）を組み合わせます。
しかし、これらは化学療法薬のクラスに属し、対応する副作用があります。
しばらくの間、免疫系を弱めるモノクローナル抗体も利用できるようになりました。インフリキシマブ（例えばRemicade®として入手可能）はそのような抗体であり、受容体を遮断します（TNF-αブロッカー）。そのような抗体の製造は非常に高価であり、そのような抗体による治療は重度の過敏反応を引き起こす可能性があるため、メトトレキサートに反応しない患者にのみ使用されます。
ウェゲナー肉芽腫症が、メチロトレキサートと組み合わせたコルチゾンの投与後に改善しない患者には、予備薬としてミコフェノール酸モフェチル（商品名CellCept®）のオプションが与えられます。
透析を必要とする腎不全または生命にかかわる肺出血を伴う非常に重篤な症例では、血漿交換療法が最適な方法です。
治療にあまり使用されない他の薬は次のとおりです。

• エタネルセプト（例：Enbrel®）
  遺伝子組み換えタンパク質、免疫抑制効果があります
• シクロスポプリンA、
  免疫抑制剤
• ロイフルノミド（例：Arava®）
  免疫抑制剤
• リツキシマブ（例：MabThera®）
  インフリキシマブに類似したモノクローナル抗体

維持療法として、急性状態が改善した後、コルチゾンが減量され、アザチオプリン®（例：Collisan®、Imurek®、Zytrim®）などの免疫抑制剤が処方されます。
さらに、鼻咽頭がコロニー形成し、黄色ブドウ球菌に感染するのを防ぐために、Cotrim®などの抗生物質が依然として投与されています。

予報

治療なしでは、 ウェゲナー肉芽腫症 ほとんど常に閉鎖 腎不全 6ヶ月以内の腎臓の炎症の結果として、そして死。標的療法は状態を90％以上大幅に改善します。症状からの一時的な解放は、すべての患者のinでさえ達成することができます。症状は約半分の患者に再発する可能性があり、再度治療する必要があります。

合併症

の ウェグナー肉芽腫症 などの永久的な損傷につながる可能性があります難聴、片側のみ 失明、腎機能障害。また、頻繁な炎症が原因で鼻の形状が変化し、その結果、 サドルノーズ.