横紋筋肉腫
ここに記載されているすべての情報は一般的な性質のものであり、腫瘍治療は常に経験豊富な腫瘍医の手に委ねられています!
同義語
筋肉腫瘍、軟部組織腫瘍、軟部肉腫
英語:横紋筋肉腫
定義
横紋筋肉腫はまれな軟部肉腫で、その原因は横紋筋にあります(横紋筋=横紋筋;筋-=筋)。横紋筋肉腫は肉腫の(サブ)フォームであり、骨、軟部組織、または結合組織のがんに応じて分類されます。
概要
横紋筋肉腫は、小児期に関連する最も一般的な軟部組織肉腫です。横紋筋肉腫には3種類の形態があり、顕微鏡で観察すると細胞の形が異なります。以下にリストし、セル形式で簡単に説明します。
- 胚性横紋筋肉腫:未成熟な紡錘形の細胞
- 肺胞横紋筋肉腫:多核巨細胞(数個の細胞核);さらに、横紋筋芽細胞は横方向の細胞質線条を示します。
- 多形性横紋筋肉腫:丸く細長い細胞核;顕著な核多型。
横紋筋肉腫は主に横紋筋の領域に見られますが、ほとんどの場合、頭頸部、尿生殖路、および四肢に見られます。
横紋筋肉腫は、症状の点で感じ方が異なります。症状の形態は、肉腫の場所によって異なります。痛みや機能障害の可能性は、このような疾患の最も一般的な症状の1つです。
子供にそのような症状がある場合、医師は通常X線検査を手配します。X線検査は、疑われる場合は通常、さらに検査を行うことができます。たとえば、組織サンプル(生検) サーブ。上述のように、横紋筋肉腫のさまざまな形態が区別されるため、疾患が存在する場合は、細胞の形状にも注意を払い、より正確な決定(顕微鏡検査)を行う必要があります。
治療は常に個別に調整されます。根治手術から補助化学療法または放射線療法(放射線療法)まで多岐にわたります。どの治療法が個別に求められるべきかは、常に個々の臨床像に依存します。
予後も非常に個人的であり、肉腫の局在、範囲、および形状(上記参照)に特別な方法で依存します。 5年生存率は平均60%です。横紋筋肉腫は1〜2年以内に再発する(腫瘍の成長が再開する)ため、これはかなり好ましくないと言えます。行われる療法はまた、それぞれの予後に大きな影響を与えます。
演出
子供が横紋筋肉腫の疑いがあるとすぐに、さらなる検査が手配されます。疾患が確認されたらすぐに、腫瘍細胞が体の他の部分にすでに拡大しているかどうかを確認する必要があります。これが治療を個別かつ適切に計画する唯一の方法だからです。これらの検査は、いわゆる病期分類に役立ちます。
ステージを分割するためのさまざまなシステムがあります。それらは通常、サイズ、初期位置、および(可能な)拡張の範囲に基づいています。
ステージについては、以下で詳しく説明します。病期はいわゆる進行性病期には対応していませんが、個々に顕著な病状を説明するのに役立ちます。
ステージ1:
がんの場所:
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目に
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性器の近く
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膀胱内
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頭および/または首の領域
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ステージ2:
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横紋筋肉腫は体の一部に見つかりました。ただし、ボディパーツはステージ1にリストされているものではありません。
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腫瘍の直径が5 cm未満。
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リンパ節への拡張なし。
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ステージ3:
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横紋筋肉腫は体の一部に見つかりました。ただし、ボディパーツはステージ1にリストされているものではありません。
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腫瘍の直径が5 cm以上。
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がんは横紋筋肉腫の近くにあるリンパ節に転移します。
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ステージ4:
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診断時の横紋筋肉腫の転移。
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再発:
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再発-横紋筋肉腫の治療後の形成。再発は同じ場所で再発するか、体の他の部分に影響を与える可能性があります。
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ローカリゼーション
横紋筋肉腫は、頭頸部、尿生殖路(尿路)および四肢に特によくみられます。原則として、横紋筋肉腫は体のどこにでもできます。
転移は、特に肺と骨、脳、骨盤臓器に発生します。
症状
横紋筋肉腫は、症状の点で感じ方が異なります。症状の形態は、肉腫の場所と程度によって異なります。
泌尿生殖器(下部尿路)は横紋筋肉腫を引き起こす よく 胃痛、血尿(=尿中の血液)、排尿障害(= 痛みを伴う排尿)、女性患者では便秘(=便秘)および膣出血、男性患者では精巣腫脹。
四肢の原因 一方の横紋筋肉腫 痛みを伴うが、痛みのない腫れ。機能制限も横紋筋肉腫の症状の一部である可能性があります。
すでに上で述べたように、局在は症状の種類と重症度の決定的な要因です。たとえば、ステージ1の横紋筋肉腫では、眼球が突出または移動します。 鼻呼吸 妨げられたり、顎の腫れや聴覚障害が現れることがあります。
診断
症状などにより横紋筋肉腫が疑われる場合は、診断のために画像診断法が通常使用されます。これには、たとえば、X線検査だけでなく、磁気共鳴画像法(MRT)またはシンチグラフィーも含まれます。生検(=微細組織検査)は、診断の確認および治療措置のより詳細な計画のために検討できます。
予報
長期的な治癒の予後の可能性は病期によって異なります。ルールは、ステージが高くなるほど予後が悪くなることです。にいる間 ステージI回復の可能性は約80% 見ることができる、彼らはにある ステージIV 平均でのみ 20%。
したがって、予後は、転移の場所、サイズ、および起こりうる形成に特別な方法で依存しています。
5年平均生存率は約60%です。