シェーグレン症候群

英語：シェーグレン症候群

定義

シェーグレン症候群（シェーグレンラーソン症候群とも呼ばれる）は、1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリックシェーグレンによって最初に説明されました。それは、リウマチ性疾患、慢性多発性関節炎に関連する目と口の乾燥です。

前書き

シェーグレン症候群は、1933年に初めて報告された自己免疫疾患であり、身体自身の免疫系が主に唾液腺と涙腺を対象としています。いわゆる膠原病に属しています。

シェーグレン症候群は次のような症状をもたらします

• ドライアイ（主要症状）、
• 口、鼻、喉の粘膜の乾燥
• それとの共同の不快感。この病気の発生の原因は今日まだ不明です。

この疾患は、自己抗体、つまりあなた自身の体に対する抗体が検出される血液検査によって検出されます。

原因不明の因果関係により、今日まで治療は困難でした。苦情は治療されます：ドライアイのための点眼薬、口渇に対する大量の飲酒、鎮痛剤、痛みを伴う関節の関与。さらに、抗炎症薬も使用できます。
予後は一般的に良好ですが、併存症によって異なります。

シェーグレン症候群の分類は何ですか？

• 目の不快感
  下記の質問のカタログにある質問1〜3のいずれかに対する少なくとも1つの肯定的な回答。
  
• 口の部分の不快感
  以下に添付されている質問のカタログの質問4〜6のいずれかに対する少なくとも1つの肯定的な回答。
  
• 目の所見
  陽性のシルマーまたはローズ-ベガル検定。
  
• 組織所見
  唾液腺組織の4mm²あたり少なくとも1つのリンパ球様細胞フォーカス（> 50単核細胞）
  
• 唾液腺の関与
  次の3つのテストで少なくとも1つの肯定的な結果：
  • 唾液腺シンチグラフィー、
  • 耳下腺造影
  • 刺激のない唾液分泌（<1.5 ml / 15分）。
    
• 自己抗体の検出
  少なくとも1つの肯定的な結果：
  • SS-A / RoまたはSS-B / La抗体
  • 抗核抗体（ANA）
  • リウマチ因子

リンパ腫、エイズ、サルコイドまたは移植片対宿主病などの疾患がある場合、これらの分類基準は使用されません。

上記の疾患が存在せず、他のリウマチ性疾患が知られていない場合、6つの基準のうち4つが満たされるとすぐに原発性シェーグレン症候群が発生する可能性が90％以上あります（ポイント6はそれが存在することを示すだけです） SS-A / Ro抗体の義務）。

別の（リウマチ性）疾患（関節リウマチ（リウマチ性関節炎）、エリテマトーデス、または強皮症など）がわかっている場合、1番目または2番目の基準が満たされた場合に二次性シェーグレン症候群が存在する確率は90％です。また、6番目の基準と基準3、4、および5のうちの2つが満たされます。

典型的な症状（干ばつの問題など）とSS-A / RoまたはSS-B / La抗体が存在するとすぐに、二次性シェーグレン症候群の診断が確定したと見なすことができることが説明されています。これらの状況下では、唇生検などのさらなる検査を実施することは絶対に必要ではありません。

シェーグレン症候群を認識する

シェーグレン症候群との生活。

影響を受ける患者の主な不満は、目、口、および他の粘膜の乾燥です。

• 目の関与：
  生理学的に、私たちの目の表面は涙液膜で濡れています。涙液膜は、さまざまな腺から放出されるさまざまな成分で構成されています。
  この涙液膜が不十分な場合、「ドライアイ」のイメージが生じます。
  次の機能が一般的です。

  これらの症状が発生し、アレルギーなどで説明できない場合は、シェーグレン症候群も検討する必要があります。

  • 目の乾燥
  • 目に異物感（ "目の砂“)
  • 赤くて目が痛い
  • 目の涙の増加
    
• 口の関与：
  涙腺だけでなく、口腔への唾液分泌の原因である唾液腺も影響を受けます（耳下腺、顎および舌の唾液腺).
  ここでは次の症状が発生します。
  • 口と喉の乾燥
  • よく飲む
  • 粘膜と歯茎の炎症
    
• その他の法人：
  鼻、気管、気管支など、体の他の粘膜も影響を受ける可能性があります。臓器の関与には、例えば、関節、筋肉、肺が含まれます。他の臓器が影響を受けることはほとんどありません。

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シェーグレン症候群はどのように診断されますか？

疑惑は、医師、通常は眼科医、耳鼻咽喉科の専門家、または歯科医によって説明された苦情に基づいて表明されます。
診断を確実にするために抗体検査が行われます。ここでは、シェーグレン症候群に典型的な自己抗体SS-AとSS-Bが検出されています。

多くの異なる自己抗体およびそれらによって引き起こされる自己免疫疾患に関する詳細な記事は、：自己抗体

シェーグレン症候群について医師はどのように質問しますか？

1. 3か月以上、毎日ストレスの多いドライアイと口の中で苦しみましたか？
   
2. 目に異物（砂）を感じることが多いですか？
   
3. 1日3回以上涙液代用品を使用していますか？
   
4. 3か月以上毎日口内乾燥に苦しんでいますか？
   
5. 大人として、唾液腺の再発または永久的な腫れを経験しましたか？
   
6. あなたは乾いた食べ物を飲み込むために飲み物を強制されていますか？

シェーグレン症候群は頭痛の種になりますか？

口渇やドライアイなどのシェーグレン症候群の典型的な症状に加えて、影響を受ける人々はさまざまな他の不満に苦しむ可能性があります。多くの患者は重症度が異なる頭痛に苦しんでいます。吐き気と光に対する過敏症を伴う片頭痛のような発作は、シェーグレン症候群でも起こります。

詳細については： 頭痛に対して何をすべきか

シェーグレン症候群で脱毛は起こりますか？

脱毛は、シェーグレン症候群の人の鉄欠乏症の兆候である可能性があります。皮膚および粘膜の乾燥は、しばしば小さな出血をもたらし、血液凝固も損なわれる可能性があります。人々が定期的に血液を失うと、これは鉄欠乏症として現れます。脱毛は、シェーグレン症候群の治療に使用されるさまざまな薬剤（免疫抑制薬や細胞増殖抑制剤など）によっても引き起こされます。

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シェーグレン症候群の治療

シェーグレン症候群はどのように治療されますか？

シェーグレン症候群の因果療法はまだ不可能です-原因を克服することはできません。症状のみが治療されます。
ここでは、さまざまな医療分野が連携しています。

眼科医は、目を潤いに保つために、代用涙、いわゆる「人工涙」を処方します。
歯科医は、無糖レモンドロップやマウスウォッシュなどの唾液製品を推奨しています。
関節の問題には鎮痛剤や抗炎症薬を投与できます。

一般に、1日あたり少なくとも1.5リットルの水分を飲むようにしてください。

シェーグレン症候群にはどのような新しい治療法がありますか？

症状を緩和する薬物および非薬物のアプローチは多数ありますが、シェーグレン症候群はまだ治癒可能とは見なされていません。
しかしながら、疾患の活動を制御し、患者の生活の質を改善することを目的とした新しい治療法の選択肢が最近調査された。

新しい治療法は、いわゆる生物学的療法および薬物（「生物学的製剤」）であり、免疫調節効果があります。これは、薬物が免疫系を調節しようとするために使用されることを意味し、身体自体の構造に対して活性を失います。

現在、この領域の薬剤はシェーグレン症候群の治療に承認されていませんが、現在この領域で集中的な研究が行われているため、近い将来、治療法の選択肢の改善が期待されています。

シェーグレン症候群に役立つホメオパシー療法はどれですか？

科学的観点から見ると、ホメオパシー製剤はシェーグレン症候群に代わる適切な治療法を提供するものではなく、疾患の進行を予防または遅延させるのに十分ではありません。

ただし、代替の治療アプローチは生活の質を改善し、症状を緩和するのに役立ちます。ホメオパシー療法を計画し、経験豊富なホメオパスを伴うことができます。炎症や症状の急激な悪化が生じた場合は、直ちに医師の診察を受けなければなりません。

シェーグレン症候群において血液の値と抗体はどのような役割を果たしますか？

診断を下すために、医師は血液サンプルを採取し、それをさまざまな検査値と抗体についてテストします。通常、シェーグレン症候群は1つを示します ポリクローナル高ガンマグロブリン血症。これは、血液中の免疫細胞が特定の抗体（ガンマグロブリン）をますます産生することを意味します。

しかし、これだけではシェーグレン症候群の存在を決定的にすることはできません。感染症または炎症性腸疾患。血中の抗体の数が多いため、赤血球沈降速度（ESR）も増加します。
患者はまた、赤血球（貧血）、白血球（白血球減少症）、および/または血小板（血小板減少症）が不足している場合があります。

シェーグレン症候群患者の50〜80％は、特定の自己抗体であるANA（抗核抗体）の陽性検出を示しています。これらは、免疫細胞によって産生され、身体自身の細胞核に対して向けられた抗体です。抗体は通常、細菌やウイルスなどの異物から体を守ります。したがって、ANAの陽性検出は、免疫系が体自体の構造を異物として誤って認識し、それらを破壊する自己免疫疾患の兆候である可能性があります。

シェーグレン症候群を示唆する他の自己抗体は、SS-A抗体とSS-B抗体です。これらのタンパク質は、細胞核の他の成分を標的とします。一部の患者では、唾液腺の成分に対する抗体またはいわゆるリウマチ因子も顕著です。

これは主に臨床症状に依存するため、血液中の抗体レベルから、疾患の重症度について結論を出すことはできません。シェーグレン症候群の最終診断を下すためには、臨床検査結果が陽性である場合は常に臨床症状とともに評価する必要があります。

詳細については、：血価

シェーグレン症候群の予防

シェーグレン症候群の原因は何ですか？

罹患した患者のほぼ50％で、病気は単独で発生します。つまり、他の付随する病気なしで、いわゆる原発性シェーグレン症候群が発生します。続発性シェーグレン症候群は通常、根本的なリウマチ性疾患（たとえば、慢性多発性関節炎）を持っています。

正確な原因は不明です。免疫系の機能不全が疑われます。これは、体自身の細胞、いわゆる自己免疫疾患に対して向けられているようです。

シェーグレン症候群を防ぐにはどうすればよいですか？

シェーグレン症候群は予防できません。それは免疫系の機能不全であり、この病気の文脈ではそれは自分の体に逆らってそれと戦おうとします。
これまでのところ、この自己免疫疾患の原因は完全には解明されていないため、予防策を講じることはできません。

シェーグレン症候群の経過

シェーグレン症候群の経過は？

シェーグレン症候群はまだ治っていない慢性疾患です。これは、患者が病気と共に生き続ける必要があることを意味します。それにもかかわらず、シェーグレン症候群は疾患の進行が非常に遅いため、予後は比較的良好です。

原発性シェーグレン症候群の初めには、唾液腺と涙腺が通常影響を受けます。組織は白血球（リンパ球）の攻撃を受け、最終的に破壊されます。これは、目と口の不快感（脱水症状）によって顕著になります。

病気の過程で、皮膚、神経系、関節、内臓などの他の臓器も影響を受けます。その結果、影響を受けた人々の生活の質は大幅に低下します。

他の疾患（関節リウマチや慢性B型肝炎など）の一部として発生する二次性シェーグレン症候群の経過は、基礎疾患によって決定されます。薬物療法と適切な治療法（人工涙液や唾液の投与など）は、症状を緩和し、生活の質を大幅に向上させることができます。

病気自体は致命的ではありません。シェーグレン症候群の患者は、心血管疾患、感染症、またはリンパ腫（リンパ腺がん）で死亡することがよくあります。

シェーグレン症候群の予後は？

原則として、シェーグレン症候群の予後は良好ですが、併発疾患など、発生する付随する疾患によって異なります。

シェーグレン症候群は平均余命に影響しますか？

ほとんどの場合、シェーグレン症候群は良性です。これまでのところ治癒の選択肢がないにもかかわらず、疾患の進行は非常に遅く、したがって予後は比較的良好です。したがって、ほとんどの患者の平均余命は短くなりません。ただし、平均余命は他の臓器が関与しているかどうかに大きく依存します。涙腺や唾液腺だけでなく、他のさまざまな腺（汗腺など）に加えて、神経系や内臓もこの疾患の影響を受けます。

特に、肺障害を伴うシェーグレン症候群の人は、この疾患により早期に死亡する可能性が4倍高くなります。さらに、シェーグレン症候群では、リンパ節のさまざまな悪性腫瘍（非ホジキンリンパ腫、MALTリンパ腫、辺縁帯リンパ腫など）を発症するリスクが大幅に増加します。

シェーグレン症候群フレアとは何ですか？

シェーグレン症候群は、ゆっくりと徐々に進行するか、バースト的に進行します。
再発とは、病気の活動が永続的であることを意味しますが、症状は常に同じであるとは限りません。新しい炎症は、目や口の乾燥などの急性症状を特徴とする「サージ」を引き起こします。影響を受けた人々は、敗北し、無力で、疲れていると感じます。

多くの場合、推力の前に身体的労力または過度の要求が発生しますが、必ずしもそうである必要はありません。アルコール、カフェイン（コーヒーと紅茶）を含む飲料、または高糖度の食品の摂取も、体内の炎症活動を引き起こし、炎症を引き起こします。

シェーグレン症候群に関するさらなる質問

シェーグレン症候群の正しい食事は何ですか？

シェーグレン症候群では、腺や他の多くの臓器を標的とする炎症過程が体内にあります。健康的でバランスの取れた食事は、症状を改善し、治療をサポートし、患者の生活の質を向上させることができます。

病気の主な特徴は、ドライアイと口です。このため、カフェイン入りのコーヒー、緑茶、紅茶は体から水分を引き出すので、患者はできるだけ多くの水分を飲む必要があります。同じことがアルコールや辛い食べ物にも当てはまります。砂糖の入った飲み物でも症状が悪化するため、影響を受ける人は水、無糖のお茶、または非常に希釈されたフルーツジュースに頼る必要があります。

無糖のチューインガムやロゼンジは、腺による唾液の生成を刺激する可能性があるため、良い選択です。

多くの人々はシェーグレン症候群と診断された後、自分の食生活を変える必要があります。多くの場合、1つ以上の食物不耐性があります（グルテンなど）。

食事は主にで構成する必要があります

• たくさんの新鮮な野菜、
• 魚、
• オリーブオイルと
• フルーツ。

患者は、肉、乳製品、加工食品、砂糖を含む食品の過剰摂取を制限する必要があります。これにより、十分なビタミン、ミネラル、微量元素を体に確実に吸収させることができます。

適切な栄養の詳細については、以下をご覧ください。 これが健康的な食事の仕組みです

シェーグレン症候群にはどのような皮膚の変化がありますか？

シェーグレン症候群の特徴は、粘膜と皮膚の変化です。病気は徐々に体の腺を破壊します。その結果、粘膜が乾燥し、皮膚が乾燥してフレーク状になります。シェーグレン症候群では、紫色の皮膚の変化、皮膚の炎症による発赤（環状紅斑）、膨疹、かゆみが一般的です。

副作用として、一部の患者はレイノー症候群と呼ばれるものを発症します。これにより、指への血流が減少します。つまり、患部の皮膚が白くなるだけです。次に、組織内の酸素不足のために色が青に変わり、血流が反応的に増加すると、指が赤くなり、痛みを伴います。

皮膚の典型的な3色（白青赤）のため、レイノー症候群は「三色現象」としても知られています。この循環障害は数時間続くことがあり、シェーグレン患者の風邪やストレスによって引き起こされることがよくあります。

詳細については、以下もご覧ください。 レイノー症候群

シェーグレン症候群の障害者証はありますか？

シェーグレン症候群を患っている患者は、重度の障害者のパスを申請するオプションがあります。障害の程度（GdB）は、日常生活における身体的な制限に依存します。関係者が苦しんでいる苦情に応じて、GdBに対応するポイントの数は異なります（たとえば、30ポイントは30のGdBに対応します）。医療専門家が障害の程度を個別に決定します。

シェーグレン症候群は遺伝性ですか？

シェーグレン症候群の正確な原因はまだ不明ですが、環境の影響やホルモン要因に加えて、遺伝的要素も疾患の発症に寄与しているという証拠が増えています。それにもかかわらず、シェーグレン症候群が子供に伝わるリスクは1〜3％と比較的低いです。

シェーグレン症候群で妊娠しても安全ですか？

特に中年の女性は病気の影響を受けるため、患者が妊娠している、または妊娠したいと思うことがよくあります。シェーグレン症候群が存在する場合、通常は妊娠中に疾患の治療を変更する必要があるため、主治医および婦人科医と一緒に子供を産むという願望を慎重に計画する必要があります。シェーグレン症候群で使用されている多くの薬物は、細菌に有害であると見なされているか、妊娠中のこれらの製剤の安全性が不十分であるため、中止する必要があります。

正常な人口と比較して、原発性シェーグレン症候群の女性は流産や早産のリスクが高くありません。
続発性シェーグレン症候群では、この因子は基礎疾患に大きく依存します。

非常にまれなケースでは、妊娠中に、母親の自己抗体が子供の血流に移行することがあります。これにより、子供に不整脈とB細胞リンパ腫（リンパ節の悪性腫瘍）が発生することがあります。

また読む： 妊娠-あなたが知っておくべきこと！

シェーグレン症候群にもかかわらず子供を持つことは可能ですか？

シェーグレン症候群の存在は、影響を受ける女性が子供を持つべきではないという意味ではありません。妊娠中の早産や流産のリスクは病気によって増加することはなく、病気が子供に伝わるリスクも比較的小さいです。

ただし、子供を産むことを望む女性は、子供を育てることが、特に完全に身体的にフィットしていない場合は、並外れた心理的および肉体的負担になる可能性があることを認識する必要があります。いずれの場合も、患者は家族計画について医師に相談する必要があります。これにより、妊娠前に投薬を中止し、妊娠中に代替治療の選択肢を検討できます。

橋本甲状腺炎を伴うシェーグレン症候群では何を考慮すべきですか？

シェーグレン症候群などの自己免疫疾患は、他の疾患と一緒に発生することが多く、その逆もあります。橋本甲状腺炎の患者の20％以上もシェーグレン症候群を患っています。

シェーグレン症候群が橋本病とともに発生する場合、これは「二次性シェーグレン症候群」と呼ばれます（共存症なしに発生する原発性シェーグレン症候群とは対照的）。橋本甲状腺炎は、甲状腺の慢性炎症を引き起こす自己免疫疾患でもあります。その結果、甲状腺が機能しなくなり、患者は疲労感と疲労感を覚えます。

2つの疾患の正確な関係はまだ完全には解明されていませんが、自己免疫プロセスはどちらの場合にも重要な役割を果たしています。

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