PurpuraSchönleinEnoch

定義

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、主に10歳未満の子供に発生する免疫システムによって引き起こされる小血管の炎症（血管炎）です。さまざまな臓器が影響を受ける可能性があります。皮膚、胃腸管、腎臓または関節。炎症により血管が透過しやすくなるため、皮膚の発赤や出血が顕著になります。

それはしばしば上気道感染の後に起こります。

原因

Henoch-Schönlein紫斑病の正確な病因は不明です。しかし、上気道のウイルス性または細菌性炎症の後に起こることがよくあります。インフルエンザ、そして薬を服用した後。

特に抗生物質、抗炎症薬、および利尿薬はトリガーとして機能します。他の可能性は、免疫系の病気、虫刺されまたは腫瘍です。これらの要因は原因として免疫システムの応答を提案します。遺伝的素因も役割を果たす可能性があります。

抗体、免疫グロブリンA（IgA）、血管壁内。そこで形成されたIgA免疫複合体は炎症を引き起こします（血管炎）、したがって血管の損傷。

これにより、血液が血管から周囲の組織に流れ込み、典型的な出血と発赤が起こります。この反応はしばしば皮膚で起こりますが、腎臓、関節、または胃腸管でも起こります。

診断

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病を直接検出するために使用できる検査値や血液値はありません。

病気は専門医が既往歴と子供の検査を使用して決定します。典型的な点状皮膚の出血（点状出血）と皮膚の発赤に特に注意を払う必要があります。

この疾患の前には多くの場合気道の感染症があるため、これについて調査する必要があります。その他の検査には、通常は正常である採血、腎臓が関与しているかどうかを判断するための尿検査、便検査および腹部の超音波検査が含まれます。

時折、チェックのためにMRIも行われます。中枢神経系が血管の炎症によって影響を受けるかどうか。検査の主な目的は、他の病気を除外することです。

付随する症状

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、さまざまな臓器に影響を与えます。皮膚は常に特徴的な点状出血（点状出血）と特に臀部と脛骨の発赤に影響されます。出血は他の臓器の粘膜にも発生します。

消化管では、これは血便とむずむずした胃の痛みにつながります。罹患した関節では、通常、浮腫により両側に腫れが見られますが、これには痛みが伴います。症例の約50％では、腎臓もヘノッホ・シェーンライン紫斑性腎炎の形で影響を受けます。

出血は血尿、すなわち尿中の血液につながります。しかし、それは少量の血液であることもあるので、患者に常に見えるわけではなく、尿を検査することによってのみ決定できます。

肺（出血）と中枢神経系（脳、脊髄）は、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の影響をほとんど受けず、脳の出血や子供の行動障害につながる可能性があります。

通常、症状は突然起こり、多くの場合、上気道感染に続きます。

紫斑病シェーンライン・ヘノッホの文脈における腎炎

腎炎は腎臓の炎症です。腎臓が関与している場合、これはヘノッホ・シェーンライン紫斑病（ヘノッホ・シェーンライン紫斑腎炎）の状況でも発生する可能性があります。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病腎炎の典型的な症状は、尿中の血（血尿）、タンパク尿、つまり、尿中のタンパク質値の増加、腎炎（腎性高血圧症）による浮腫、浮腫です。 Henoch-Schönlein紫斑病の珍しいが危険な合併症は、急速進行性糸球体腎炎（RPGN）です。この場合、腎組織は腎炎によって破壊され、末期腎不全につながり、生命にかかわる可能性があります。

ヘノッホシェーンライン紫斑病の治療と治療

正確な原因は不明であり、治療できないため、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の治療は対症療法です。

単純なコースで、臓器への関与がなければ、治療はしばしば必要ありません。どんな痛みも非ステロイド性抗炎症薬で治療できますイブプロフェン。皮膚がさらにひどい場合は、グルココルチコイドを含む軟膏を塗ることができます。

臓器病変を伴うより重篤な症例では、静脈内グルココルチコイドショック療法が使用されます。グルココルチコイド、例えばプレドニゾンは、炎症過程を阻害することができ、したがってヘノッホ・シェーンライン紫斑病の場合、疾患の進行を妨げることができます。

インパルス療法は、高濃度の薬物の短期投与です。まれなケースでは、病気は慢性になります。グルココルチコイド療法に加えて、アザチオプリンなどの免疫抑制剤も使用されます。これらは炎症プロセスを停止するために免疫システムの正常な機能を抑制します。

Henoch-Schönlein紫斑病の過程で腎不全が発生した場合、腎機能を一時的に置き換えるために急性透析も使用されます。

ヘノッホシェーンライン紫斑病の食事療法

食事がヘノッホ・シェーンライン紫斑病に大きな影響を与えるという証拠はありません。

罹患した子供は出血により貧血を患う可能性があるため、タンパク質と鉄を含む食品を推奨することができ、それにより血液の形成を促進することができます。より重篤な疾患に使用されるグルココルチコイドは食欲を刺激します。そのため、子供があまり体重を増やさないように注意する必要があります。一般的に、健康な子供と同様に、健康的でバランスの取れた食事が重要です。

ヘノッホシェーンライン紫斑病の慢性形態

Henoch-Schönlein紫斑病の期間は平均12日です。また、慢性的に進行する疾患の経過はまれです。この場合、症状は最大2年間続くことがあります。持続的な症状はまた、腎障害を伴うヘノッホ・シェーンライン紫斑病の重篤な経過のリスクを高めます。

急速進行性糸球体腎炎（RPGN）は、腎障害のまれな合併症です。これは、腎臓組織の破壊につながり、最悪の場合、末期腎不全につながるため、緊急事態を表します。それ以外の場合、子供に生命を脅かす状況が発生する可能性があるため、迅速な治療が必要です。

このような合併症のリスクが高いため、慢性形態のヘノッホ・シェーンライン紫斑病の予後は不良です。

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PurpuraSchönleinEnochの影響

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、原則として、通常深刻な結果をもたらすことなく治癒する急性疾患です。しかしながら、内臓の関与を伴う疾患の重篤な経過において、結果として生じる損傷が起こり得る。これらは影響を受ける臓器に依存します。

最も深刻な結果は腎臓の損傷です。症例の最大3％で腎不全を引き起こし、生命にかかわる緊急事態となります。別のまれな合併症は、胃腸管に影響を与えます。ここでは、腸の陥入、いわゆる腸重積症が可能です。腹痛、吐き気、嘔吐、そして最悪の場合、炎症と腸の断面の喪失が起こります。

皮膚の特徴的な出血も結果をもたらします。まれに、皮膚組織が死ぬことがあり、その結果、暗い瘢痕が形成されます。

病気の期間

Henoch-Schönlein紫斑病の急性型は3日からいくつかのケースでは60日、平均して約12日続きます。通常、合併症なしに治癒します。しかしながら、再発も起こり得る。これらは、4週間以上の症状のない間隔の後に発生するという事実によって定義されます。

急性型とは対照的に、まれな慢性型の症状は、無症状期間が長くなることなく最大2年間発生します。

子供と大人の違い

成人期に、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、罹患した子供よりも重症であることがよくあります。合併症のリスクも高いです。

したがって、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の成人は、子供より予後が悪い。

腎障害は成人でより一般的であり、長期的な治癒の可能性が低いため、腎機能が損なわれたままになる可能性があります。罹患した成人の最大4分の1は、後に透析を必要とします。

膝や足首などの関節の炎症も一般的です。

約半数が消化器系の愁訴を持っています。腸内出血は25％で発生し、生命にかかわる場合もあります。

HenochSchönleinpurpuraはどれほど危険なのでしょうか？

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、通常、合併症や長期的な影響なしに通常治癒する急性疾患です。

生命にかかわる結果は、臓器の関与という状況で発生する可能性があります。

腎臓が冒されている場合、炎症過程が腎臓組織を破壊し、その後末期腎不全につながる可能性があり、生命を脅かす可能性があります。ただし、これはまれな合併症であり、症例の1％未満で発生します。

腸内出血も致命的な合併症の可能性があります。これらもまれであり、成人ではより一般的です。