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非ホジキンリンパ腫

定義-非ホジキンリンパ腫とは

非ホジキンリンパ腫は、リンパ球に由来するという共通の特徴を持つさまざまな悪性疾患の大きなグループです。リンパ球は、免疫システムに不可欠な白血球に属しています。口語的に、非ホジキンリンパ腫とホジキンリンパ腫は、リンパ節がんの下にまとめられます。これら2つのグループへの分割は歴史的なものですが、今日でも使用されています。さまざまな非ホジキンリンパ腫は、悪性度と発生細胞が異なります。

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原因

特定の非ホジキンリンパ腫に有利に働き得るいくつかの既知の要因があります。まず、細胞の損傷についてここで触れておきます。これは、以前のがんに対する以前の放射線治療または化学療法治療によって引き起こされる可能性があります。これらの治療法は腫瘍に効果があるだけでなく、健康な体細胞も損傷を受け、非ホジキンリンパ腫を引き起こす可能性があります。

さらに、以前は溶媒として使用されていたベンゼンとの過度の接触は、細胞の損傷につながる可能性があります。これらの世界的な原因に加えて、非ホジキンリンパ腫の特定のサブタイプのリスクを高める原因もあります。たとえば、ファイファー腺熱を引き起こすエブスタインバーウイルスによる感染、またはHIV感染は、バーキットリンパ腫を促進する可能性があります。バーキットリンパ腫は非常に侵攻性が高いと考えられており、いわゆるBリンパ球に由来します。細菌のヘリコバクターピロリなどの感染は、特定の非ホジキンリンパ腫を促進することもあります。感染症は胃の炎症（胃炎）を引き起こし、その後MALTリンパ腫（Mucosa Associated Lymphoid Tissue）に発展することがあります。

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付随する症状

非ホジキンリンパ腫の典型的な症状は、長期間腫れたリンパ節で、痛みはありません。これらはしばしば首、脇の下、または鼠径部に感じられます。発熱、体重減少、寝汗の3つの症状が組み合わさったB症状も典型的です。進行した段階では、脾臓が大きくなり、左肋骨弓の下に感じられます。この拡大は痛みを伴うことがあります。別の晩期症状は、すべての血液細胞の減少です。これは、病気が進行するにつれて骨髄が損傷を受け、血液細胞の産生が制限されるという事実によって引き起こされます。これは、疲労や脱力感、自然出血など、さまざまな症状で現れます。これらは、鼻血や歯茎の出血として現れることがあります。さらに、体の防御細胞が減少し、部分的に変化し、したがって機能しなくなるため、感染が頻繁になる傾向があります。まれに、耳、鼻、喉の領域、消化管全体、または皮膚に腫瘤が発生することがあります。

詳細については、メイン記事をご覧ください。 リンパ腫の症状

皮膚の症状は何ですか？

皮膚の変化はすべての非ホジキンリンパ腫に現れるわけではなく、非ホジキンリンパ腫のサブタイプに応じて、さまざまな症状が皮膚に現れます。例えば、慢性リンパ性白血病は、かゆみや慢性じんましんを伴うことがあります。じんましんは皮膚に赤みと小さな局部的な腫れを伴って現れます。さらに、皮膚の広い領域が赤くなり（紅皮症）、皮膚の真菌が発生する可能性があります。これらの症状は、特に高齢の患者の皮膚に現れます。 T細胞リンパ腫では、菌状息肉症とセザリー症候群が特に皮膚に症状を引き起こします。菌状息肉腫では、鱗屑や顕著なかゆみを伴う赤くなった領域が最初に現れます。これらはゆっくりといわゆるプラークに発展します。皮膚の肥厚は典型的です。後期には、表面に開いた領域を示す半球状の皮膚腫瘍が見られます。菌状息肉症はセザリー症候群になり、広範囲の発赤、激しいかゆみ、手足の過度の角化が進行します。

B症状

B症状は、発熱、体重減少、寝汗の3つの症状の複合を表します。発熱の定義は、専門文献では常に一貫しているとは限りません。原則として、体温が摂氏38度を超えると発熱します。発熱は、感染症などの別の病気によって説明できないものでなければなりません。

6か月以内に元の体重の10％を超える体重減少も、B症状の一部です。 3番目の症状は寝汗です。寝汗とは、夜中に汗をかきながら目を覚ますことです。患者は、パジャマや寝具を1晩に数回交換する必要があると報告することがよくあります。この用語は、アナーバー分類によって作成されました。「A」を追加すると、上記の症状は現れません。接尾辞「B」が使用されている場合、症状トライアドは患者に存在します。ほとんどの場合、B症状の存在は、腫瘍の高い疾患活動性の発現であるため、予後不良と関連しています。それらは通常、治療が開始された後に減少します。これが当てはまらない場合、持続性のB症状は化学療法に反応しないことを示唆する傾向があるため、療法を再検討し、必要に応じて変更する必要があります。

このトピックの詳細については、：B症状

非ホジキンリンパ腫の平均余命はどれくらいですか？

個々の非ホジキンリンパ腫の平均余命は非常に異なるため、一般的な説明はできません。一方で、診断が下された時点での非ホジキンリンパ腫の悪性度と進行度によって異なります。以下は、いくつかの一般的な非ホジキンリンパ腫の平均余命です。

濾胞性リンパ腫の診断時の平均余命は約10年です。
マントル細胞リンパ腫の平均余命は約5年と低くなっています。
多発性骨髄腫では、平均余命の計算に多くの要因が関与するため、ここで説明することは困難です。最良の場合、最適な治療を受けた若い患者では、患者の約50％が今後10年間生存します。
バーキットリンパ腫は、診断が遅れると数か月以内に死亡に至る可能性がありますが、直接接続された治療法による早期発見は平均余命が長いことを示しています。ただし、この良好な予後は、2番目の腫瘍が発生するとすぐに悪化しますが、これはバーキットリンパ腫では異例ではありません。
菌状息肉腫は悪性度の低いリンパ腫の1つであるため、初期の平均余命は良好です。しかし、他の臓器で侵襲的な成長が起こると、平均余命が大幅に低下します。

詳細情報は次の場所にあります。 リンパ腫の予後

回復の可能性は何ですか？

回復の可能性を検討する場合、非ホジキンリンパ腫の悪性腫瘍を考慮する必要があります。悪性度の低いリンパ腫の場合、治癒は初期段階でのみ想定できます。成長が遅いため、治療は非常に難しくなるため、小さな所見のみが放射線で完全に治癒することができます。より高い段階ではもはや回復の可能性はなく、これは治療の目的ではありません。悪性非ホジキンリンパ腫は、初期段階では非常に高い割合で治癒可能です。進行した段階でも、症例の最大60％で治癒が見込まれます。

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非ホジキンリンパ腫は4つのグループに分けられます。起源の細胞に応じて、それらはB細胞およびT細胞リンパ腫に分けられます。さらに、悪性度（悪性度）に関してさらに区別されます。命名は多くの場合、特定のリンパ腫で細胞が悪性に変化する方法に基づいています。

B細胞リンパ腫の形態

悪性度の低いB細胞非ホジキンリンパ腫には次のものがあります。

慢性リンパ性白血病
有毛細胞白血病、
ヴァルデンストローム病、
多発性骨髄腫、
濾胞性リンパ腫、
MALTリンパ腫
マントル細胞リンパ腫。

ここで悪性度が低いということは、リンパ腫の成長が遅いことを意味します。しかし、化学療法剤は、急速に成長する腫瘍に関しては効果が高いため、治療はかなり困難です。

より悪性のB細胞リンパ腫には以下が含まれます：

バーキットリンパ腫
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
未分化リンパ腫

バーキットリンパ腫はしばしばHIウイルスの感染と関連しています。より悪性のリンパ腫はより速く侵襲的な成長を示します。細胞分裂の割合が高いため、化学療法によく反応します。

T細胞リンパ腫の形態

悪性度の低いリンパ腫として分類されるT細胞リンパ腫には多くのサブタイプがあります：

菌状息肉症
Tゾーンリンパ腫
NK細胞白血病（ナチュラルキラー細胞白血病）、
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫
多形性小細胞リンパ腫。

悪性T細胞リンパ腫の場合、未分化、リンパ芽球性および免疫芽球性リンパ腫が区別されます。

B細胞非ホジキンリンパ腫

B細胞非ホジキンリンパ腫は30％で最も一般的な非ホジキンリンパ腫です。これは、より悪質で攻撃的な形式の1つです。他の非ホジキンリンパ腫と同様に、診断は、医師の診察とリンパ節の臨床検査、ならびに臨床検査値およびリンパ節生検（組織サンプリング）を組み合わせて行われます。イメージングも行われる場合があります。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 リンパ節生検

他の非ホジキンリンパ腫とは対照的に、B細胞非ホジキンリンパ腫には、信頼性のある診断を行うために、たとえば血中から特定できる特別なマーカーはありません。したがって、変化したリンパ節の生検に依存しています。これは急速な成長を伴う悪性非ホジキンリンパ腫であるため、治療法はほとんどの場合治癒すると想定されています。治癒率は約50％から90％です。治療は化学療法で構成されます。どの化学療法が行われるかは、年齢と、診断の一部として計算されるある程度のリスクに依存します。通常、特殊な抗体と異なる化学療法薬の組み合わせが与えられます。 B細胞非ホジキンリンパ腫では、5年生存率は60％から90％の間です。平均余命は腫瘍の遺伝的構成に依存し、アンアーバー分類によると、高齢、全身状態の悪化、進行期などの要因によって悪化します。

処理

治療法の選択は、非ホジキンリンパ腫の悪性度に基づいています。化学療法は成長の遅いリンパ腫に対して十分に効果的ではないため、まだ初期段階にあり、まだ有意に広がっていない悪性度の低いリンパ腫は、放射線のみを受けます。リンパ腫がすでに体内にさらに拡がっている場合、つまり、Ann-ArborによるとステージIIIまたはIVの場合、病気が治癒するとはもはや想定できません。この場合、患者は綿密に監視され、治療される可能性のある症状または異なる化学療法剤の組み合わせが使用され得る。

非常に悪性の非ホジキンリンパ腫はすべて、治癒を目的として治療されます。ステージも関係ありません。最適な治療法は、いくつかの化学療法薬の組み合わせです。研究では、これは単一の化学療法薬を使用するよりも効果的であることが示されています。上記の一般的な治療アプローチに加えて、非ホジキンリンパ腫の特定の亜種に対する特定の治療計画があり、現在の研究状況に従って定期的に更新されます。これは、例えば、慢性リンパ性白血病または多発性骨髄腫の場合です。

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化学療法

化学療法は、非ホジキンリンパ腫の悪性細胞の分裂過程を妨害することを目的としています。さまざまな化学療法剤は、DNAの損傷を引き起こすために、DNAのさまざまな部分を標的にします。その結果、セルは下に行き、壊れます。化学療法は、変性した細胞だけでなく、体の健康な細胞にも作用します。胃腸管および骨髄の粘膜細胞は特に影響を受けます。これらの細胞の死は、下痢、疲労、感染症の傾向、自然出血などの化学療法の副作用を引き出すために使用できます。非ホジキンリンパ腫の多くでは、CHOPスキームによるいわゆるポリケモセラピーが使用されます。これは、次の化学療法薬の組み合わせです：シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、およびプレドニゾロン。前者の3つの薬は化学療法薬のクラスに属します。プレドニゾロンは、コルチゾンと同様にグルココルチコイドです。

ここに主な記事があります： 化学療法

幹細胞療法

化学療法にもかかわらず非ホジキンリンパ腫が治癒しなかった場合は、幹細胞療法を検討できます。自家骨髄移植と同種骨髄移植は区別されます。自家移植では、すべてのリンパ腫細胞を殺すことができる非常に強力な化学療法の後、患者さんは自分の骨髄を与えられ、骨髄の血液産生システムを置き換えます。同種移植の場合、患者は外来ドナーから骨髄を受け取ります。これは、特定の遺伝的マーカーで患者に対応します。

これについて詳しくは、以下をご覧ください。 幹細胞移植

照射

放射線療法は、悪性度の低い非ホジキンリンパ腫に使用されます。影響を受けたリンパ節が放射線照射野として選択されます。他の組織もリンパ節からのリンパ腫の浸潤性増殖によって影響を受ける場合、これらも照射することができます。放射線療法士は、放射線療法中に重要なバランスを保つように努めます。一方で、影響を受けた組織は、効果的な腫瘍制御が可能になるように、できるだけ多くの放射線量を受けるべきです。一方、周囲の組織はできるだけ節約する必要があります。非ホジキンリンパ腫が原因で骨がもろくなったり、そこに激しい痛みが感じられたりした場合、放射線は骨を再び強化し、痛みを緩和するのに役立ちます。

あなたは私たちの主要な記事を見つけることができます： 放射線療法

診断

診断はさまざまな方法で構成されます。まず、典型的な所見は、患者との会話と、頸部または鼠径部のリンパ節の腫脹はあるが痛みはないリンパ節などの臨床検査を通じて得ることができます。 B症状（発熱、寝汗、体重減少の組み合わせ）も、悪性疾患の存在を示唆しています。さらに、血液検査が行われ、疑わしいリンパ節が摘出された後、顕微鏡で検査されます。診断を完了するために画像検査が行われることがあります。

血液の値は何を示していますか？

正常な血球数は、リンパ球の増減があるかどうかを確認するために使用されます。さらに、他の血球が異常を示し、例えば疲労を伴う貧血（貧血）を引き起こす可能性があるかどうかがチェックされます。貧血の1つの理由は、赤血球数の減少であり、血球数でも検出されます。

炎症があると増加する血中値には特定の値もあります。この場合、CRP（C反応性タンパク質）などの炎症パラメータが増加します。非ホジキンリンパ腫の正確なサブタイプを特定するために、特定の血液検査も行われる場合があります。この目的のために、非ホジキンリンパ腫がBリンパ球とTリンパ球のどちらに由来するかを区別するのに役立つ生化学的方法を使用して、特定の表面タンパク質が決定されます。これらの2つのグループは、免疫系に対して異なるタスクを実行するリンパ球のサブグループです。

どんな段階がありますか？

ステージは、Ann-Arbor分類に従って分類されます。

I期では、1つのリンパ節領域のみが影響を受けるか、リンパ節外の感染症（結節外感染）であるが、特定の領域内にある。リンパ節領域とは、首、脇の下、または鼠径部のリンパ節の固定されたグループを指します。免疫系の臓器として、脾臓はリンパ節領域にも分類されます。節外侵入は、隣接細胞が変性して他の組織に広がる細胞です。

II期では、少なくとも2つのリンパ節領域またはリンパ節外の隣接領域が関与します。ただし、これらはすべてダイヤフラムの上または下にあります。これは筋肉と腱でできた膜で、胸部と腹部を隔てています。

影響を受けたリンパ節または節外病変が横隔膜の両側にある場合、Ann-ArborによればIII期と呼ばれます。

IV期はリンパ節の状態とは無関係であり、少なくとも1つの臓器が影響を受けており、これは近隣関係では説明できない場合に授与されます。

転移

定義により、転移は、遠隔臓器における悪性疾患の定着である。非ホジキンリンパ腫の変性細胞は通常、最初はリンパ節にあります。しかし、それらはまた、血流とともに体全体に分布し、異なる場所に定着する可能性があります。これが身体のいずれかの臓器に影響を与える場合、アナーバー分類に従って病期IVを割り当てます。

長期的な影響は何ですか？

さまざまな非ホジキンリンパ腫では、疾患の再発リスクが異なります。これはしばしば治療がより困難であり、構造化されたフォローアップケアで可能な限り早期に発見されるべきです。複数の化学療法薬の使用は、人生の中で二次腫瘍を発症するリスクを高めます。これらの二次性腫瘍の典型的なものは、乳癌、甲状腺癌、または白血球癌の一種である急性骨髄性白血病です。放射線も長期的な影響を引き起こす可能性があります。照射されたリンパ節の近くにある臓器が影響を受けます。皮膚に発赤や組織の変化が見られます。炎症は肺で発生する可能性があり、これはリモデリングプロセスおよびおそらく息切れに関連している可能性があります。心臓の損傷だけでなく、吐き気や疲労も可能です。