髄芽腫

前書き

の 髄芽腫 悪性、胚性です 脳腫瘍 の 小脳、WHOの腫瘍分類によると、 中枢神経系 最も深刻なグレード、すなわちグレードIVに分類されます。彼の学年にもかかわらず、彼はかなり良い予後を持っています。 30％で、髄芽腫は子供と青年で最も一般的な脳腫瘍です。

疫学

脳腫瘍の発生率は一般に、年間10万人あたり約50人と言われています。原発性脳腫瘍の中でも、髄芽腫は5％とかなりまれな種類の腫瘍です。それにもかかわらず、それは30％で、それは子供と青年で最も一般的な脳腫瘍であり、新しい症例の数は15歳未満の10万人の子供あたり0.5人です。

発症の平均年齢は7歳で、男の子は女の子の2〜3倍の頻度で発症します。髄芽腫の約4分の1は若い成人期に発生し、影響を受ける人の70％は16歳未満で、50歳以上の人はほとんどいません。

ローカリゼーション

髄芽腫は、主に小脳の中心である小脳虫にあります。下向きに成長し、4番目の脳室である脳脊髄液（脳脊髄液）で満たされた脳の空洞を満たし、脳の最後部である延髄を押します。小脳虫を上方に押し上げ、その前部を硬膜の一部（テント）に押し付けます。

転移

細胞は髄芽腫から簡単に分離し、液中に広がります。腫瘍細胞が広がると、体の他の場所に新しい腫瘍ができます。髄芽腫は神経液（液）を介して中枢神経系に沿って広がる可能性があります。このようにして、いわゆる娘腫瘍（転移）が髄膜または脊柱管に発生し、さらなる問題を引き起こす可能性があります。患者の3分の1で、そのような娘腫瘍（転移）が最初の診断で見つかりました。髄液中の転移は症例の15-40％に発生し、神経芽細胞腫（神経外）の外の転移は髄芽腫ではかなりまれですが、4％は主に骨とリンパ節だけでなく、肝臓と肺にも発生します。

外観

髄芽腫は通常、灰色がかった白色の切断面を備えた、不明瞭で軟らかい腫瘍ですが、場合によっては、はっきりとはっきりして粗いこともあります。より大きな腫瘍は、実際に活動的な細胞が死ぬ（壊死）中心領域を持っています。

顕微鏡的には、古典的な髄芽腫は、小さな細胞質に囲まれた、円形から楕円形、強く染色可能な（過色）核をもつ密集した細胞で構成されています。染色性の低い細胞核を持つ丸い細胞も混在することがあります。ケースの3分の1未満で、Homer-Wrightロゼットと呼ばれる典型的な疑似ロゼットが見つかります。これらは、細胞核が端（末梢）にある細胞質の中心の周りに輪状に配置された腫瘍細胞で構成されています。多くの細胞はまた、細胞核分裂の過程にある（有糸分裂）か、死にかけている（アポトーシス）だけです。

分類

世界保健機関（WHO）は、脳腫瘍を分類する分類を開発しました。グレード1〜4は区別されます。分類の基礎は、主に腫瘍の増殖挙動です。

• グレード1の腫瘍はゆっくりと成長し、ほとんどが良性です。
• グレード2の腫瘍は主に良性ですが、一部はすでに悪性細胞で構成されており、さらに拡がる可能性があるため、グレード2の腫瘍は変質する傾向のある良性の腫瘍です。
• 世界保健機関（WHO）の腫瘍分類によると、グレード3の腫瘍は悪性脳腫瘍です。グレード3の腫瘍はすでに悪性ですが、グレード4の腫瘍よりも成長が遅くなります。
• グレード4の腫瘍は非常に急速な成長を特徴とする

定義により、髄芽腫は悪性で、急速に広がり、治療しないまま放置すると急速に死に至るため、常にグレード4の腫瘍です。

原因

髄芽腫は胚性腫瘍（原始神経外胚葉性腫瘍）の1つであるため、胚性未熟細胞から発生します。細胞の変性の原因はまだほとんど解明されていません。ほとんどの場合、腫瘍は自然発生します。

脳腫瘍の発生における遺伝的要因の役割は、たとえ脳腫瘍の大部分に関連がないとしても、近年ますます重要になっています。髄芽腫では、17番染色体の長腕（q腕）の変化がよく説明されます。 p53タンパク質をコードするp53腫瘍抑制遺伝子は、この染色体上にあります。 p53は細胞周期を制御し、タンパク質の変化（変異）は悪性腫瘍の成長（進行）につながります。しかし、他の遺伝子も腫瘍発生の複雑なプロセスに影響を与えます。

脳腫瘍はまた、成長因子および成長因子受容体をますます発達させ、これは腫瘍の非常に急速な成長をもたらす。

症状

最も一般的な初期症状は頭痛、吐き気です 嘔吐頭蓋内圧の上昇（頭蓋内）と脳の水の流れの混乱（脳脊髄液循環）によって引き起こされます。さらに、液体の流れが妨げられると、両側が腫れます（浮腫）視神経の出口点（うっ血性乳頭）、したがって最大6または7の視力の大幅な悪化 視度 子供の頭蓋骨はこの年齢でもまだ拡大できるため、一般的な頭蓋骨圧迫の症状は比較的遅く現れます。持続的な頭痛が始まったとき、腫瘍は通常、すでにかなりの程度に達しています。初期症状には歩行障害（運動失調）、子供たちを手で支え、足を離して注意深く立ち、歩くことでバランスをとろうとします。彼らはしばしば頭を少し前方に傾けた拘束された位置に保持します。他の典型的な症状は、めまい、複視、麻痺の兆候、顔のしびれ、顔面神経の機能障害による顔面筋の麻痺（顔面麻痺）です。

症状が現れたとき（臨床症状）、転移はすでに患者の50％に存在しています。

詳細については、以下のトピックをご覧ください。 脳腫瘍の兆候。

診断

すべての脳腫瘍と同様に、髄芽腫を診断するときは、診察に加えて、画像検査が特に重要です。

の中に コンピュータ断層撮影（CT） 髄芽腫は、4番目の脳室に膨らむ光学密度（hyperdense）が増加した腫瘤として現れます。画像のコントラストを高める物質である造影剤を投与することにより、光学濃度をさらに高めることができ、腫瘍をさらによく認識することができます。髄芽腫は、時折壊死を伴う固形腫瘍組織からなる。

の中に 磁気共鳴画像 （MRI） 髄芽腫はさらによく表示できます。縦断面図（T1画像）では髄芽腫の光学密度が低下し（低血圧）、横断面図では光学密度が増加します（低密度）。小脳と区別しやすいです。明確な造影剤の取り込みは髄芽腫に典型的であり、CTよりも脳幹の腫瘍の広がりがよくわかります。 MRIは、酒または心室の転移の検出にも使用できます。脊柱管内の転移（脊髄転移）を表示するには、高解像度、高コントラストのMRI画像が必要です。

さらに、患者のCSFは腫瘍細胞（CSF細胞診）について検査されます。酒は、酒が酒の空間から取り除かれる酒の穿刺によって得られます。 CSF抽出の最も一般的な形式は 腰椎穿刺下の脊柱管から取られます。腫瘍細胞の検出は好ましくない予後を伴いますが、脊柱管の転移の程度については何も述べていません。髄膜芽腫、上衣腫、松果体腫などの胚性腫瘍の鑑別診断では、画像技術を使用して腫瘍のタイプを確実に診断できない場合、CSF細胞診が重要です。

鑑別診断

髄芽腫は、神経芽細胞腫、上衣芽細胞腫、松果体腫、リンパ組織の腫瘍（リンパ腫）などの同様の小細胞胚性腫瘍と区別されなければなりません。

治療

治療は、腫瘍の最も根本的な外科的除去と、それに続く40グレイの高線量照射と、後頭蓋窩および全液腔（神経軸）への直接照射です。すべての腫瘍が放射線によく反応するわけではありません。しかし、髄芽腫は放射線感受性の高い腫瘍です。これは、腫瘍細胞が放射線によって効果的に殺されることを意味します。脳腫瘍は周囲の神経組織に浸潤することが多いため、通常、手術中に完全に取り除くことはできません。残りの腫瘍細胞は、照射によってのみ殺されます。したがって、患者の予後は放射線によって著しく改善されます。髄芽腫はしばしば中枢神経系全体で娘の膨らみを形成するため、通常、広い範囲に渡って脳と脊髄を照射することが決定されます。髄芽腫は放射線に非常に敏感であるため、治癒は症例の50％以上で達成できます。

術後放射線療法と化学療法を組み合わせると、再発率と生存率の点で肯定的な結果が得られ、治癒することさえできます。化学療法では、CCNUなどの亜尿素のグループからの細胞分裂（細胞増殖抑制剤）を阻害する薬剤だけでなく、ビンクリスチンとシスプラチンも投与されます。 3歳未満の子供では、化学療法は放射線の時間を遅らせ、場合によっては放射線を置き換えることさえできます

予防

神経膠芽腫の発症の危険因子とトリガーはほとんどわかっていないため、予防の推奨はありません。一般的に、環境要因が発育の副次的な役割を果たすだけであっても、不必要な放射線（特に子供）およびがんの原因となる化学物質や汚染物質との接触を避けることをお勧めします 脳腫瘍 演奏する。

予報

腫瘍が完全に切除され、CSF転移の証拠がなく、術後に放射線療法と化学療法の併用を受けたCSFの腫瘍細胞の証拠がない（CSF細胞診陰性）患者は、髄芽腫の悪性度が高いにもかかわらず比較的良好な予後を示します。ただし、腫瘍の再発または成長（再発）が一般的です。

成人期にのみ現れる髄芽腫は予後が良好で、転移の頻度が低くなります。

放置すると生存時間が短くなります。

再発率はどれくらいですか？

再発とは、本来成功した治療後の腫瘍の再発です。腫瘍は手術、放射線、化学療法によって完全に破壊されましたが、個々の腫瘍細胞は生存し、再び成長することができます。腫瘍が同じ場所に再び発生する場合、それは局所再発と呼ばれます。子供たちの約3分の1がこの運命に苦しんでいます。特に、診断時に腫瘍がすでに娘腫瘍を形成していた小さな子供は、再発率が非常に高くなります。転移のない年長の子供（4歳以上）は再発率が低く、したがって予後が良好です。

再発は通常、最初の治療後最初の2年以内に発生します。 2年生存率は平均70％、5年生存率は約50-70％、10年生存率は約50％、10年後でも患者の3分の1はまだ再発していません。

概要

髄芽腫は、小脳虫に由来し、CSF空間に転移する可能性がある、小児期および青年期に急速に成長する悪性腫瘍です。症状は、嘔吐、転倒する傾向のある運動失調、失明を伴ううっ血性乳頭です。診断にはCTとMRIが使用されます。治療は、腫瘍の完全な外科的切除（完全切除）、放射線療法、化学療法で構成されます。手術およびその後の中枢神経系全体の照射は、比較的好ましい予後をもたらします。