出血障害

前書き

世界中で約5,000人に1人が出血性疾患を患っています。専門用語では、凝固障害は 凝固障害。出血障害は2つの方向で発症する可能性があります。一方では、過度の凝固が発生する可能性があります。血液が濃くなるので、血栓のリスクがあります。 血栓症 または 塞栓症血餅の持ち越しに起因する増加します。一方、血液凝固は弱すぎる可能性があるため、 出血のリスクの増加 です。世界中で、人口の1％以上が出血の危険にさらされている出血性障害に苦しんでいます。

の中に 凝固/止血 これは複雑な関数チェーンです。初めは、出血を最小限に抑えるために局所血管が狭くなっています。その後、血小板が一緒に溜まり、創傷をすばやく閉じます。その後、血小板複合体はフィブリン糸によって再び安定化されます。フィブリン糸は、合計12の凝固因子の相互作用から生じます。血液凝固は多くの異なるコンポーネントに基づいており、各コンポーネントは個々に欠陥の影響を受けやすいため、さまざまな場所でエラーが発生する可能性があります。結局のところ、多くの異なる疾患が出血性障害を引き起こす可能性があります。

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症状

凝固障害のある患者は、あざが頻繁に発生することで主に影響を受けます（血腫） オン。わずかな隆起があってもあざができます。あざは、上腕や背中など、より珍しい場所によく見られます。あざに加えて、皮膚には他の出血の兆候があります。これらには、とりわけいわゆる 点状出血。これらは、皮膚または粘膜における非常に小さな点状出血であり、出血障害のある人に特徴的に発生します。時々、皮膚出血は大きくなり、発疹のようになることがあります。この場合、人は 紫斑病.

さらに、凝固障害のために、体が健康な人のようにすぐに出血を止めることができないため、例えば小さな切り口からの出血はより長くかかります。二次出血は、実際の出血がすでに止まっているときによく起こります。凝固障害のある人にとって、鼻血や歯茎からの出血が多いこともよくあります。したがって、凝固障害のある患者は、歯科治療中に止まるのが難しい過度の出血によって気づかれることがよくあります。女性では、月経期間の増加および延長も認められます。出血傾向の増加により、深刻な合併症が発生する可能性があります。たとえば、脳出血や関節出血のリスクが高まります。症状の出現は大きく異なり、疾患の種類とその重症度によって異なります。例えば、事故等が発生するまで症状が出ない患者さんもいれば、日常生活で症状が出る患者さんもいます。

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血液凝固が多すぎる場合、症状は通常、すでに凝固している場合にのみ現れます 血栓症 形成されました。血栓症は通常、下肢の静脈に発生します。血栓は血流を制限し、脚に痛みを引き起こします。痛みが進むにつれて、痛みの強さが増し、脚が腫れて温かくなります。血液凝固が増加した場合、いわゆる血栓が肺の血管に広がることもあります 肺塞栓症 来る。典型的な症状は、心臓発作に似た息切れと胸の痛みです。原則として、血栓は静脈血管床で発生しますが、動脈系でも発生する可能性があります。この場合、血餅の形成も心臓発作や脳卒中を引き起こす可能性があります。

あざ

あざ （いわゆる 血腫）衝撃または衝撃の後に発生する。小さな血管が損傷して、血液が漏出して周囲の組織に集まり、そこで凝固します。あざが残ります。健康な人では、この汚れは2〜3週間後に完全に消えます。血液凝固が低下すると、わずかな隆起でも重度のあざになります。出血がある場合は、出血に時間がかかり、組織内により多くの血液が蓄積されるため、あざがより深刻に見えます。

原因

凝固の低下に関連する疾患の中には、血小板の機能不全が原因である疾患があります（血小板）です。機能性血小板は血液の凝固の最初の部分の基礎を形成し、出血は細胞の蓄積によって制限されます。血小板障害では、血小板の機能不全または欠如があるかもしれません。通常、それは例えば先天性または自己免疫性であり得る欠乏症です。特別な薬もそれを引き起こすことができます。血小板凝固障害の存在の典型的なものは、小さな点状の皮膚と粘膜出血の発生です（点状出血).

血小板の欠如に加えて、凝固因子の欠如も凝固障害を引き起こすことが知られています。これは先天性または後天性の形態である可能性があります。凝固因子が不足していると、通常、あざや筋肉への出血の発生率が高くなります。肝臓は凝固因子の産生に関与しているため、肝疾患は凝固因子の欠乏を引き起こす可能性もあります。ビタミンKは特定の凝固因子を産生するために肝臓でも必要とされるため、たとえば食物と一緒に摂取するビタミンKの減少によるビタミンKの欠乏は、出血する傾向の増加につながります。ビタミンKの効果は、薬物や病気によって中和することもできます。

2つの血友病は先天性因子欠乏症で一般に知られています （血友病AおよびB）、第8因子（XIII）または第9因子（IX）が欠落しています。他の凝固障害と比較して、しかし、これはまれな病気です。血友病Aは血友病Bに比べてはるかに一般的です。どちらの血友病も出血のリスクが高いため、生命にかかわる状況を避けるために、患者はライフスタイルを病気に適応させる必要があります。多くの場合、欠落している凝固因子は交換（置換）する必要があります。継承のタイプ（Xリンク劣性）、それは主に男の子に影響を与えます。女の子/女性がこの病気にかかることはほとんどありませんが、彼らはしばしば保因者です（いわゆる 指揮者）病気。人口の約1％で発生する最も一般的な先天性凝固障害は、フォンヴィルブランド症候群です。この疾患では、欠けている凝固因子はありませんが、血小板の蓄積に重要な、いわゆるフォンヴィルブランド因子が存在します。血友病患者（血友病）とは対照的に、影響を受ける患者の生活はそれほど制限されていません。

血栓形成につながる過度の凝固（血栓症）の多くの後天的な原因があります。これらは、あなたのライフスタイルを変えることによって通常変わることができる原因です。凝固の増加の危険因子には、ホルモン避妊薬の使用、妊娠、寝たきりや長時間の飛行による長時間の不動、高いニコチン消費と肥満が含まれます。危険因子があり、血栓症がすでに発生している場合は、マルクマールなどの血栓症予防薬が処方されることがよくあります。遺伝病も血栓症の増加傾向を引き起こす可能性があります。これらの疾患には、第V因子ライデン変異、アンチトロンビン欠乏症、プロテインCおよびプロテインS欠乏症が含まれます。

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ファクター5（V）

凝固因子5（V）はトロンビンの発達を促進します。トロンビンは、血管壁の創傷に付着する血小板を安定させるフィブリン足場の形成に重要です。プロテインCは、その活性型を阻害します。第5因子遺伝子に変異があると、病気が発症します」因子5の病気「これは優性遺伝様式で遺伝する遺伝性疾患です。

（この病気の名前の「苦しみ」という言葉は、「苦しみ」という動詞に由来するのではなく、病気が発見されたオランダのライデンの都市に由来しています）。変異は凝固第5因子（V）の構造を最小限に変更するため、通常は第5因子（V）に結合して過剰な凝固を阻害するそのアンタゴニストであるプロテインCは、第5因子と適切に相互作用できなくなります。その結果、血液が固まり（凝固）しやすくなるため、 血栓症のリスクの増加 です。血栓症は通常、 静脈血管脱酸素化された血液を心臓に戻します。病気の重症度は、両親から病気にかかった遺伝子、つまりいわゆる遺伝子を受け取ったかどうかによって異なります ホモ接合性キャリア は、または1つの親からのみ（いわゆる ヘテロ接合性キャリア）。ヘテロ接合性キャリアのみの場合、血栓症のリスクは約10％増加しますが、ホモ接合性キャリアのリスクは50〜100倍高くなります。

病気はどのように診断されますか？患者は通常、平均以上であることで目立ちます しばしば血栓症に 来る。血栓症も若い年齢で発生します。これらの場合、第V因子ライデン変異は常に血液学者（血液を研究する医師）によって除外されるべきです。さらに、ほとんどが他にあります 家族も病気になりましたこの場合、 初期の説明 理にかなっています。変異は、凝固時間を決定することによって決定されます。通常、凝固は活性化プロテインCを添加することにより抑制されるべきです。これは第V因子ライデンには当てはまりません。この検査が陽性であれば、遺伝子検査が続きます。恒久的な薬物療法は原則的に必要ではありません。血栓症の予防は、血栓症が発生した場合、または長距離飛行など他の状況によって血栓症のリスクが高まる場合にのみ処方されます。

このトピックの詳細は、次の場所にあります。 ファクター5の苦しみ

プロテインS欠乏症

の プロテインS 凝固システムの重要な要素です。凝固カスケード内を引き継ぎます 補因子の役割 そして プロテインCを活性化します。。 2つのタンパク質が一緒に1つを形成 繁雑誰が 凝固因子VおよびVIIIは不活化。その後、 フィブリンが少ない 生産されます。したがって、凝固が弱まります。によるプロテインSの欠落 遺伝的欠陥 または、肝臓で生成された量が少なすぎる場合、これは凝固システム全体に影響を与えます。プロテインS以来 ビタミンK依存 少なすぎるために欠陥になる可能性があります ビタミンK 発生します。肝疾患のような 炎症 または慢性的な機能不全がそれにつながる可能性があります。その他も 病気の遺伝的タイプ 可能です。そのため、総プロテインSは正常な範囲にある可能性がありますが、適切に機能しません。のせいで プロテインS欠乏症 それは プロテインCが活性化されていません そして、これは ファクターVおよびVIII 非活動化しないでください。その後、凝固は論理的に実行されます 補強された これにより、血液がより発生しやすくなります 血の塊 開発する。患者は血栓を形成する傾向が高いため、年齢や状況に応じて変化する必要があります 抗凝血薬 予防のために取る。

このトピックの詳細は、次の場所にあります。 プロテインS欠乏症

ファクター7（VII）

凝固第7因子（VII）はプロコンバーチンとしても知られており、凝固カスケードにおいて重要な役割を果たしています。第7因子（VII）の欠乏症は 低プロコンバーチン血症 専用。この疾患は、血友病（血液疾患）に似た症状で、出血する傾向が増加しています。第7因子（VII）の欠如は遺伝する可能性がありますが、そうである必要はありません。第7因子（VII）欠乏症の遺伝様式は劣性であり、これは、疾患が発生するためには、欠陥のある遺伝子を各親から受け継がなければならないことを意味します。第7因子（VII）は、ビタミンKに応じて肝臓が生成する凝固因子の1つであるため、ビタミンK欠乏症も第7因子（VII）の欠乏につながる可能性があります。この因子の活動は、手術中に増加する可能性があり、凝固の増加につながります。

診断：テスト

患者が凝固障害に関連する典型的な症状を医師に説明した場合、 さまざまなテスト 開始されます。いずれにせよ、採血してこれを検査する必要があります。

その後、血液中 血小板の数 (血小板）決定することができます。これは、実際に血液サンプルごとに定期的にチェックされる標準値です。多くの場合、出血性疾患は、 定期的な血液検査 誤って認識した。

血小板の測定に加えて、 特別な凝固検査 実行されます。このコンテキストでは、INR値、PTT、およびPTZ時間が決定されます。 凝固時間 対応します。たとえば、これらの検査は、手術または他の介入の前に標準として実行されます。偏差がある場合、これは血液凝固障害の最初の兆候ですが、目立つ値のため、正確な原因をまだ明確に特定することはできません。どちらの値を大きくするかによって、原因をすでに絞り込むことができます。どの凝固因子が不足しているか、または血小板の機能不全があるかどうかを正確に判断できるようにするには、専門の凝固検査室でさらに血液検査を実施する必要があります。先天性疾患があると結論付けるには、遺伝子検査も手配する必要があります。時々 骨髄穿刺 骨髄での血小板の産生が損なわれていると医師が疑う場合は、これは、例えば、白血病、血液癌のコンテキストで発生する可能性があります。

出血性疾患の子供が欲しい

増加という意味での既存の血液凝固障害 血栓症のリスク 妊娠の最初の学期の流産のリスクを高めます。これは、それが治療されない未検出の血液凝固障害である場合に特に当てはまる。正常な状態でも、妊娠中のホルモンの変化により、血栓症のリスクが高まります。出血障害もある場合、その血管内に小さな血栓ができる確率はさらに高くなります。 母のケーキ, 胎盤、 来る。血栓は、胚が適切な栄養と流産を受けるのを防ぎます。

女性がすでに2〜3回流産している場合、すべての症例の約4分の1が出血性疾患です。これはよくある 第V因子ライデン変異。出血性疾患が事前にわかっている場合、 血栓症の予防 取られます。たとえば、妊婦には、毎日注射しなければならないヘパリンが適しています。 マルクマル、それ以外の場合はしばしば処方され、からかもしれません 妊娠していない女性 有効成分が子供の胎盤を通過し、奇形を引き起こす可能性があるため、服用してください。適切な運動と圧縮ストッキングの着用は、血栓症のリスクを自然に減らします。

子供の血液凝固障害

血液凝固障害が子供に発生する場合、それは血友病またはより一般的なフォンヴィレブランド症候群などの先天性障害であることがよくあります。特に子供がはしゃぐとき、あざや隆起は、凝固障害のある子供でより早く発症する可能性があります。多くの場合、あざは、背中や胃、足、手など、見慣れない場所にも発生します。凝固障害のある子供は、ワクチン接種後にあざができるため、または両側で頻繁に起こるため、目立ちます 鼻血.

先天性疾患に加えて、感染症/風邪を患っている子供は、血管の炎症が発生する可能性があり、そこでは凝固が制限され、広範囲の皮膚出血（a 紫斑病） 列車。病気は呼ばれています ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 2歳から8歳までの子供を説明し、通常発生します。病気の原因は免疫系の過剰反応です。の 特発性血小板減少性紫斑病（ITP） 子供の感染後の免疫系の過剰反応によっても発生します。病気はそれに非常に似ています ヘノッホ・シェーンライン紫斑病。ただし、 ITP 血小板が破壊され、その結果、出血する傾向が高まります。どちらの疾患も一時的な疾患であり、血友病などの慢性疾患ではありません。

血栓症のリスクの増加に関連する、凝固の増加という意味での血液凝固障害は、通常、子供には起こりません。血栓症のリスクは、高齢になると増加する傾向があります。