本態性振戦は治療可能ですか？

前書き

振戦自体は病気ではなく、「振戦」と最もよく解釈できる神経学的症状です。振戦の原因は、興奮（いわゆる生理的振戦）などの無害なものから薬物療法やパーキンソン振戦などの重度の運動障害にまで及びます。特定の振戦は本態性振戦、これまでに説明されていない原因を伴う運動障害です。これはアクション振戦と呼ばれるもので、主に水を注いだり、食べたりするなどの日常の行動中に発生し、その重症度によっては、影響を受ける人々に大きな影響を与える可能性があります。根本的なメカニズムが十分に理解されていなくても、有望な治療法があります。

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本態性振戦は治療可能ですか？

これまでのところ、本態性振戦は家族内で発生し、ほとんどが特定の突然変異に基づいていることが知られています。しかし、この病気につながる正確なメカニズムはまだ十分に理解されていないため、標的療法は不可能です。したがって、本態性振戦は治癒できません。ただし、適切な振戦の緩和を提供できる治療アプローチがいくつかあります。
まず、本態性振戦が本当にあるかどうかを判断する必要があります。特徴は

• アクションの振戦、つまり水を制限するなどの活動中の振戦

• 通常、手と頭の振戦、時には、いわゆる声の振戦

• 家族性の蓄積

• ストレスまたは心理的ストレスによる振戦の増加

• アルコールで改善が見られることがよくあります（もちろん、アルコールを飲むことへの誘いにはなりません！）

さらに、他の原因、特に投薬による振戦は除外する必要があります。これらには、主にチロキシン、リチウム、コルチゾン、バルプロ酸が含まれます。カフェインも振戦を引き起こす可能性があり、その場合はもちろんカフェインを含む飲み物を減らす必要があります。

本態性振戦が診断されたら、障害の程度が重要です。日常生活に障害がないか、中程度の障害しかない場合、治療はしばしば必要ありません。それ以外の場合は薬物療法が役立ち、重症例では「脳ペースメーカー」の外科的移植が必要になる場合があります。

の原因と診断の詳細をご覧ください 本態性振戦

本態性振戦のOP-深部脳刺激装置

手術は何をもたらすことができますか？

本態性振戦の手術は、おそらくパーキンソン病の治療で知られているように、「脳ペースメーカー」と呼ばれることの多い装置である深部脳刺激装置（DBS）の埋め込みです。それは脳の領域に電極を埋め込むことを含みます- Nucleus ventralis intermedius thalami（Vim） -複雑な脳神経外科手術による。正確なメカニズムは非常に複雑で、まだ完全には理解されていませんが、最終的には Vimこれは、本態性振戦の発症に重要な役割を果たし、いわゆる振戦ネットワークに属しています。

リード線は、ペースメーカーと同様に、鎖骨の下に埋め込まれた小さなデバイスに皮膚の下に配線されます。 THSは、磁石を使用していつでも再調整できます。もちろん、この操作は指定された専門家センターによってのみ行われるべきです。

DBSの埋め込みは比較的安全な手術ですが、それでも脳の手術であり、特定のリスクが伴います。したがって、それは十分な投与量にもかかわらず薬物療法が失敗した重度の症状の場合にのみ使用されるべきです。

しかし、これらのケースでは手術は非常に成功しており、症状は最大80％改善されているため、非常に深刻な影響を受けた患者は、「通常の」生活を送ることができます。

手術のリスク

もちろん、他の手術と同様に、着床にもリスクがあります。これらには、二次出血、脳出血、神経や血管の損傷、周囲の構造の損傷、特に脳の損傷などの手術の一般的なリスク、そしてもちろん麻酔のリスクが含まれます。傷も感染する可能性があります。別のリスクは、常に対策の失敗です。

ただし、全体として、DBSの移植に関連するリスクはかなり低く分類されます。これは、各ステップが事前に専門家チームによって非常に慎重に計画されているためです。脳刺激装置の埋め込みが選択肢の1つである場合、神経外科医が個々のリスクのすべてを詳細に説明します。

本態性振戦薬

ベータ遮断薬

本態性振戦を治療する場合、症状の重症度と日常生活の障害を最初に考慮する必要があります。一部の患者は緊張状態にあり、わずかな振戦しかありません。その結果、障害がまったくないか、中程度の障害しかない場合、治療はしばしば必要ありません。それ以外の場合は、薬物治療を試みることができます。この目的のために、ベータ遮断薬は主に60歳未満の患者に使用されます;特にプロプラノロールはそれ自体が証明されています。その他のいわゆる非心臓特異的（心臓選択的）ベータ遮断薬を使用できます。神経科医の仕事は、できるだけ少ない副作用で可能な限り最高の効果が得られるように用量を設定することです。治療の失敗または60歳以上の患者の場合、抗てんかん性プリミドンが主に使用されます。 01

プリミドン

プリミドンは60歳以上の患者に最適な薬ですが、ベータブロッカーは通常2番目の選択肢です。プリミドンはもともとてんかんの治療に由来しますが、本態性振戦にも使用されます。プリミドンは、プロプラノロールなどのベータ遮断薬が十分に効果的でない場合、60歳未満の患者にも使用できます。両方の薬が十分な効果を持たない場合は、それらを組み合わせることもできます。

ベンゾジアゼピン

ベンゾジアゼピンは非常に強力な鎮静剤であり、ドイツでは麻薬法の対象となる睡眠薬です。危険な副作用があり、すぐに中毒になる可能性があるため、原則として、それらの使用は慎重に検討する必要があります。したがって、これらは本当に必要な場合にのみ使用し、その後は短時間で使用する必要があります。

ベンゾジアゼピンは本態性振戦には効果がなく、ドイツ神経学会のガイドラインに従ってここでは使用しないでください！

の使用法と副作用の詳細をご覧ください ベンゾジアゼピン

振戦を改善するために他に何ができますか？

プロプラノロールもプリミドンも2つを組み合わせても症状が強い場合に十分に効果がない場合は、次の試みでガバペンチンまたはトピラメートによる治療を行うことができます。どちらの薬物も元々はてんかんの治療に由来しますが、他の疾患や症状、例えば神経障害性疼痛などのガバペンチンにも使用されます。ここでも目的の効果が得られない場合にのみ、脳深部刺激装置の使用を検討できます。これが禁忌のために使用できない場合、または患者によって手術が拒否された場合でも、非常に効果的な予備薬が利用可能であり、必要に応じて神経科医が通知することができます。これらには、例えば、神経遮断薬のクロザピンまたは鎮静フェノバルビタールが含まれる。

特に、本態性振戦が頭や声に影響を与える場合、薬物療法や脳深部刺激の効果が低下することがよくあります。ボツリヌス毒素（「ボトックス」）の使用が治療に適しているかどうかは議論の余地があります。担当の神経科医に相談することをお勧めします。

本態性振戦は、感情的な緊張とストレスによって悪化することが多いため、可能であればそれを避ける必要があります。プログレッシブリラクゼーションや自律訓練法などのリラクゼーション法も役立ちます。

アルコール摂取後に本態性振戦がしばしば改善する場合でも、それは中毒、臓器損傷などのアルコールの副作用によるものです。もちろん、定期的にアルコールを飲むことはお勧めしません！

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