慢性リンパ性白血病（CLL）

広義の同義語

CLL、白血病、白血病

定義

CLL（慢性リンパ性白血病）は 無秩序な成長 特に成熟した段階の リンパ球 （リンパ細胞）前駆細胞、すなわち白血球の前駆細胞。ただし、これらの成熟細胞は 免疫防御。主にいわゆる Bリンパ球 影響を受ける、めったにいわゆるTリンパ球（5％）。

ここに関するより一般的な情報を取得します 白血球

周波数

厳密に言えば、CLLは リンパ腫 白血病ではありません。それにもかかわらず、慢性リンパ性白血病は、全体的に見て最も一般的なタイプの白血病です。高齢の患者は特に影響を受けます（60歳以上）。高齢者が影響を受けることが多いですが、子供もCLLを発症する可能性があります。

原因

これまでのところ、病気が発症する理由はほとんどわかっていません。それでも、一部は 危険因子 病気に関連している。これらに加えて 老齢 患者も 遺伝的要因 そして、様々な 環境要因、 といった。化学溶剤。

症状

慢性リンパ性白血病では、リンパ節の拡大が発生します。脇の下、首、または目に見えない、腹腔内。
病気の初めには パフォーマンスキンク、これは癌に典型的です。やる気が減り、患者は以前ほど生産的ではなくなり、特にスポーツをするとき、患者は大きな制限に気づきます。一定量発生 汗をかく傾向 オン、特に夜。強い不要なもの 減量 短時間で、より強く かゆみ そして 頻繁な感染 観察されます。同様に 蒼白 一般的な症状。

慢性リンパ性白血病をどのように認識していますか？

病気はしばしば症状なしで長期間続くため、珍しいことではありません 遅い あるいは 偶然発見 になります。

可能性のある苦情は、いわゆる「B症状」です。これらには、寝汗、不要な体重減少、発熱などがあります。ただし、これらは非常に非特異的であり、多くの悪性癌で発生します。

多くの場合、影響を受ける人 リンパ節の痛みのない拡大。白血病細胞は肝臓と脾臓にも影響を与える可能性があるため、患者はしばしばそれを持っています 不特定の上腹部訴え、 といった。 「プル」または「プッシュ」。

さらに、CLLは慢性化する可能性があります かゆみ (そう痒）または 皮膚の発疹 (じんましん）原因。

特に進行した段階では、影響を受ける人は頻繁に、重度になる傾向があります 感染症。この目的のために、例えば細菌感染だけでなく、顕著なヘルペスウイルスの蔓延数。

場合によっては、耳下腺と涙腺の痛みのない腫れが発生することがあります（ミクリッツ症候群）。

主治医は通常、 血液検査 検出。次に、典型的な変化した血液細胞を顕微鏡で確認できます。

ただし、基本的には病気の症状は特定されないため、はるかに多くの無害な病気が「背後」にあることがよくあります。

診断

血液および検査値

慢性リンパ性白血病では、血液および検査値に比較的特徴的な変化がいくつかあります。

「白血球増加症」これは 異常な増加 の 白血球。 CLLの場合、 リンパ球白血球の亜種であるが増加します。これは次のように説明できます。 「悪性」白血病細胞の延長された生存期間を通して。簡単に言えば、これらは血液分析でリンパ球の間で「カウント」されます。

多くの場合、慢性リンパ性白血病のコンテキストで発生します 正常の変位、 元気 血液細胞。その結果、赤血球の減少（貧血）および血小板（血小板減少症） 観察する。

血液成分の実験室分析に加えて、顕微鏡下での血液塗抹標本の検査が大きな役割を果たします。ここでは典型的な例です。成熟した小さなリンパ球の増加、または「ガンプレヒト・ウンブラ“.

CLLをさらに特徴付けるために、 免疫表現型検査。この特別な検査では、白血病細胞の表面のさまざまな特徴が検査されます。

したがって、疾患の異なるサブグループを形成し、それに応じて治療を最適化することが可能です。

採血： 主に増加しています 白血球 前に （白血球増加症）。さらに、ここでは、細胞代謝回転の増加を示唆するパラメーター（尿酸など）も調べます。しかし、白血球のみの増加はCLLの証拠ではありません。これは、白血球が免疫系で重要な役割を果たすため、炎症や感染でより一般的であるためです。

血液塗抹標本： 数滴の血液を使用して、顕微鏡で血液を分析します。証明されていませんが、CLL（慢性リンパ性白血病）を示すことは、いわゆるです。 ガンプレヒト・ウンブラそれは認めます細胞の数が多いため、塗抹すると破裂する「破裂」細胞です。

骨髄生検

骨髄生検は、骨髄から組織を採取することです。次に、この生検も顕微鏡下で分析されます。

トピックの詳細を読む： 骨髄穿刺

イメージング

X線スライスの助けを借りて、コンピュータ断層撮影と呼ばれる専門用語で、超音波 リンパ節の拡大 そして 臓器拡大、脾臓と肝臓の肥大が典型的です。

治療

残念ながら、現在この病気の治療法はありません。治療戦略は、生活の質（緩和療法）の改善を目的としています。化学療法もここで使用されます。まれなケースでは、特定の領域の照射も考慮されます。

予報

現在の知識の状態によれば、慢性リンパ性白血病は薬物によって引き起こされます 硬化しない。それだけ 骨髄移植 は可能ですが、リスクが高く、治癒的、つまり硬化可能な治療アプローチです。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 幹細胞移植

ただし、CLLの治療には近年多くの進歩がありました。多くの場合、化学療法といわゆる抗体の組み合わせは、疾患の進行を大幅に遅らせることに成功し、 長い無症状 になり得る。

寿命と予後に関する一般的に有効なステートメントは、他の病気と同様に、作成するのが非常に困難です。

しかし、慢性リンパ性白血病のさまざまな特性または特徴により、疾患の経過について結論を出すことができます。これらのいわゆる「危険因子「例えば血中のマーカーとして、または白血病細胞自体の特徴として決定されます。例えば。血中のβ2-ミクログロブリン濃度の増加はかなり好ましくない要因であり、CLLの急速な進行を示唆しています。

白血病細胞の個々の遺伝子セグメントの喪失または交換は特別な状況であり、いわゆる「17p欠失」と「p53変異」が特に関連しています。これらのかなりかさばる用語の後ろに隠されています 遺伝的変化 白血病細胞の染色体で。これらは癌細胞の時々急速な、制御されていない成長をもたらします。これらの変異の1つがCLL患者で見つかった場合、より積極的な薬が初期段階で使用されます。

慢性リンパ性白血病自体の特徴に加えて、もちろん遊びも 一般的なコンディション, 年齢 そして 既往症 関係者の重要な役割を果たす。
したがって、次のような可能性のあるすべての付随する疾患高血圧または糖尿病は除外されました。さらに、多数の検査値が分析されます（例：腎機能または肝機能の低下の可能性を発見します。

無視することはできません。年齢だけでなく、 体力 病気の。患者が最初に診断されたときの「苦手」であるので、副作用が豊富な化学療法や抗体療法に耐えられるようになるまでの時間が短くなります。

予測についての大まかなガイドとしても機能します Binetステージング.

ただし、原則として、担当医のみが影響を受ける患者の予後と平均余命について個別に発言することができます。

演出

慢性リンパ性白血病の均一で一般的に適用可能な分類を確実にするために、ヨーロッパの医療専門家は、いわゆる「ビネット分類「同意した。 CLLはこのために使用されます 3段階 （A-C）分割。病期を決定するために必要なのは、血液とリンパ節の検査だけです。

• ビネットA：リンパ節領域の拡大が3つ未満、増加 リンパ球 （白血球の亜種）、赤血球と血小板の不足なし。
• ビネットB：3つ以上のリンパ節領域の拡大、増加 リンパ球 （白血球の亜種）、赤血球と血小板の不足なし。
• ビネットC：赤血球の欠乏症（「貧血」、 貧血）、血小板の欠如（血小板減少症）、拡大したリンパ節領域の数に関係なく。

基本的に、ステージは特に治療を開始するときに重要な役割を果たします。 A期の患者は例外的なケースでのみ治療されます。ステージBの患者は、症状が現れるとすぐに治療を受けます。 C期では、進行した慢性リンパ性白血病について話します。これらの患者は通常常に治療されます。

また、ステージが長くなると平均余命は短くなります。

Raiによるステージングは​​一般的ではありませんが、かなり適用されます。 Binetによる段階とは対照的に、肝臓または脾臓の拡大もここに含まれます。

ステージ0：リンパ球のみの上昇（白血球のサブタイプ）

ステージ1：+リンパ節腫大

ステージ2：+肝臓および/または脾臓の肥大

ステージ3：+赤血球の欠乏症（「貧血」、貧血）

ステージ4：+血小板の欠如