心筋症

同義語

心筋疾患、心筋症（英語）

前書き

の 心筋症 心筋疾患の1つは、必ずしも血液、弁の欠陥、または 心膜炎 基礎。の中に 心筋症 主に 心筋 損傷を受け、その結果、心臓の機能障害を引き起こす可能性があります。機能制限は通常、心臓の構造変化の結果であり、その間に心臓は拡張し、したがって十分な駆出を確保するのに十分に収縮することができません。

心臓も厚くなる可能性があります。つまり、十分な血液が心腔に流れ込むことができません。これらの構造変化の一方または両方の結果は、いわゆる心不全である可能性があり、その場合、送り出された血液の量は、器官を適切に供給するのに十分ではありません。特に、これに苦しむ 脳 そして肺。

WHO（世界保健機関）は5つのタイプの心筋症を区別しています。肥大 閉塞性心筋症 （HOCM）その 拘束性心筋症 （RCM）、 拡張型心筋症 （DCM）、 右心室 （右心室） 心筋症 原因が不明または未分類として報告されている心筋症。違いもあります 一次 から 二次 心筋症。一次性心筋症は、心筋のみに発生する疾患であり、二次性心筋症は、既存の疾患の結果である可能性があります。

の 肥大型閉塞性心筋症 左心室の筋肉が肥厚する（肥大）、特に心室パーティション（心室中隔）が発生する心筋の疾患です。左心室の流出経路もここにあるため、筋肉量の増加により流出が阻害されます。この流出障害は、最終的に臨床症状を引き起こす可能性があります。

の中に 拘束性心筋症 筋肉組織が硬くなり、弛緩期に心臓が血液で十分に満たされなくなります。実際のポンプ機能はここでは妨げられません。この場合、心臓には必要な血液量しかありません。

の 拡張型心筋症 心臓の左室、右室、または両室が拡張する心筋の疾患です。心腔の病的拡張により、心臓は、血液が血液に流入するのを可能にするほど効果的に収縮することができません。 体循環 輸送する。

の 右心室心筋症 右心室の筋肉細胞の破壊によって特徴付けられます。これらは徐々に脂肪細胞および/または結合組織細胞に置き換わります。つまり、心臓は重要な機能性筋細胞を失います。

未分類の心筋症には、非常にまれに発生し、より一般的な心筋症との区別が難しい心筋疾患が含まれます。

心筋症の頻度

最も一般的な心筋症は拡張型心筋症です。それは、有病率、すなわち発生、人口10万人当たり40例である。

男性は女性より病気が２倍多い。病気はどの年齢でも起こりますが、年齢のピークは主に20歳から50歳の間です。肥大型閉塞性心筋症の有病率は非常に低く、人口の約0.2％です。
西側世界で最もまれな形態の心筋症は、制限的な形態です。しかし、熱帯の国では、心疾患の数に本質的に依存する心筋疾患の最大25％を占める可能性があります。右心室心筋症は主に若い男性に影響を及ぼし、10,000例に1例の有病率です。また、心臓突然死の約10〜20％を占め、地理的にイタリアに集中しています。未分類の心筋症の数は非常にまれです。

歴史

心筋症はそのような比較的遅いと呼ばれていました。 18世紀には、それは最初は慢性的でした 心筋炎 原発性心筋疾患という用語が医学で確立された1900年頃まで知られています。 1957年に心筋症という用語が初めて現れました。 1980年代には心筋症は原因不明の心臓病と定義され、1995年にWHOは定義を心臓の機能不全につながる心筋疾患に拡張しました。

心筋症の症状

心筋症の症状は、それぞれの機能障害に起因する可能性があります。主な症状には、息切れ、疲労の兆候、短期間の意識喪失、体内の水分などがあります。 肺 そして 胸痛。ここで、個々の症状を特定の形態の心筋症に必ずしも割り当てることはできません。これは、さまざまなメカニズムが同様の臨床像をもたらすことが多いためです。息切れとストレスの減少は、患者が主治医を受診する主な不満です。

胸の痛みは、例えば 肥大型心筋症 多くの場合、体はストレス下で追加の酸素で増加した心臓の質量を供給することができません。息切れは、肺の血液の滞留が原因です。の ハート ここでは、血液を肺から押し出す力がなくなり、血液の液体部分が肺に入る可能性があります。これにより、最終的に酸素の輸送が妨げられ、肺に水分が含まれる可能性があります（肺水腫).

心筋症の原因

さまざまな心筋症の原因は多様であり、さまざまな疾患メカニズムに割り当てることができます。
これらには、例えば、遺伝的原因、細菌性/ウイルス性病原体および全身性疾患が含まれます。膨張した 心筋症 に変換することができます 一次 と 二次 形状を分割します。
一次形態では、疾患は心筋自体から直接始まり、拡張型心筋症の全症例の約10％を占めます。
拡張型心筋症の二次形態は、他の3つの主な原因に分けられ、それぞれが二次形態の約30％を占めます。家族性の原因は遺伝的欠陥に基づいているため、重要な心筋タンパク質が作成されることを保証する遺伝情報に欠陥があります。これらは、心筋の強度を発達させるために特に重要です。細菌やウイルスがここで心筋を損傷する可能性があるため、炎症過程も重要な役割を果たします。さらに、体は自身のタンパク質（抗体）心筋に損傷を与えます。
いわゆる自己免疫疾患がここに存在します。有毒な損傷も二次的な原因の30％を占めます。 アルコール 主導的役割を果たすようであり、特に先進国では主な原因としての地位を確立しています。

肥大型心筋症は遺伝性疾患であり、家族の陽性症例は症例の約50％で検出されます。一方、10の遺伝子の場所と心筋症の原因の100以上の異なる変異部位を検出でき、肥大型心筋症につながる可能性があります。上述のように、拘束性心筋症は世界の熱帯地域でより多く発生し、一次型と二次型に分けることもできます。
プライマリフォームは、心筋の結合組織の再構築を引き起こし、心臓の硬化を引き起こし、正常に機能しなくなります。これは、レフラーの心内膜炎が果たしている場所です（ヘラサギ心膜炎）は非常に重要な役割を果たしています。それは心臓の炎症から始まり、硬く、障害のある心臓で終わります。
二次形態は、主にいわゆる蓄積症によって引き起こされます。貯蔵疾患は、物質が体内にますます残留するか、分解できないときに発生します。これらの物質はどこにでも沈着する可能性があり、それぞれの臓器の機能障害を引き起こす可能性があります。特に拘束性心筋症につながる貯蔵病は、アミロイドーシス、サルコイドおよび様々な脂肪および糖貯蔵病である。
右心室心筋症は遺伝的に受け継がれた疾患であり、家族の孤立した症例で確認されることがよくあります。未分類の心筋症は通常、遺伝的欠陥にも基づいています。

診断

心筋症の診断は、定期的な心臓検査の後に行われ、特別な場合には、遺伝子診断も行われて最終的な診断が確定します。

の定期検査に 心臓病学 健康診断が含まれています 心電図 （EKG）、心エコー検査、心臓カテーテル検査、胸部X線、場合によっては心筋生検。
身体検査では、心臓病専門医は、心臓疾患に関連する身体の典型的な変化を探すことにより、診断に取り組みます。心電図により、医師は心臓の電気的機能を確認できます。
ここで、心臓専門医は電線の機能について説明することができ、したがって特定の心筋症に典型的な電気障害を記録することもできます。一方、心エコー検査は心臓病診断の標準検査となっています。ここで医師は心臓と、必要に応じて障害の直接像を得ることができます。

医師はまた、 心エコー検査 心臓内部の血流の様子心臓内の血液の流れは、心筋の機能性について多くを語っています。の 心筋生検 心臓の病理組織学的変化について細胞レベルで後で述べるために、心臓組織の小さな断片を取り除く手順です。この検査は、病理学などの他の医学分野とよく一緒に行われます。
心臓カテーテル検査は、多くの場合、心臓血管の1つが詰まっているため、心臓に典型的な症状を引き起こす可能性があることを除外するために使用されます。

心筋症の治療はどのように行われますか？

の治療 心筋症 心筋症によって引き起こされる障害に依存します。

したがって、医師はもちろんそれが 一次 または1つ 二次 心筋症。拡張型心筋症は、心腔が異常に拡大し、血液量を適切に送り出すことができないという事実に基づいています。
ここでの治療の目的は：

• a 循環量の減少
• 血圧を下げる と
• 心の働きを下げる。

そうなる ハート 保護され、より効率的にポンピングできます。心を広げることで 心不整脈 来る必要があります。
治療には、シンナーと心拍数を調節する薬剤が使用されます。重症例では、 ペースメーカー療法 理にかなっています。肥大型閉塞性心筋症では、心臓は絶え間ない障害と闘っています。これは心臓に多くの力を要し、最終的に心臓の疲労につながります。

心の働きを軽減するために是非 β遮断薬 そして カルシウム阻害剤 心臓の強度を低下させ、心臓の充満を改善するために使用されます。心筋症の薬物療法が効果的でない場合、障害物を表す心臓の部分も、侵襲的手段によって無効にされたり、外科的処置の一部として除去されたりする可能性があります。
拘束性心筋症の治療も、所定の症状に従って行われ、拡張型心筋症または肥大型閉塞性心筋症と同様の方法で治療できます。多くの場合、心膜の関与を伴う心筋の炎症もあるので、これらも抗炎症薬で治療する必要があります。
分類されていない右心室心筋症も、対症療法でのみ治療できます。

リハビリ/予防

心筋症リハビリテーションは、生活の質と平均余命を改善することを目的としています。これは特に、薬の助けと他の病気の予防（予防）によって達成されます。予防すべき重要な病気は 糖尿病 そしてその 高血圧。さらに、栄養不足は上記の疾患を引き起こし、心筋症を悪化させる可能性があるため、食事にも注意を払う必要があります。定期的で管理された運動は、他の病気に苦しむリスクを減らし、心血管系のトレーニングを促進します。その上、それは 煙 喫煙は心臓血管疾患の発症に大きく関与していることが証明されているため、避けるべきです。これは、血管壁を攻撃する毒素が発生し、特に冠状動脈を収縮させる可能性がある場所です。

予報

原発性拡張型心筋症では、疾患の経過は安定しており、多少は制御されているか、心臓機能が急速に悪化している可能性があります。原則として、適切な薬物療法での5年生存率は20％です。
突然心臓死は、20-50％の患者の死因です。肥大型閉塞性心筋症の患者は通常、10歳から30歳の間に心臓突然死を起こします。
ここでは、臨床的予後因子を使用して、心臓突然死の確率を予測します。これらは、たとえば、心臓がどれだけうまくポンプで動くか、特定の検査値が上昇しているかどうかなどです。拡張型心筋症の予後は基本的に、心筋症を引き起こす併存症と、該当する場合は抗炎症療法が心筋炎にどれだけよく反応するかに依存します。