多発性筋炎

定義

多発性筋炎はおそらく1つです 免疫学的 関連疾患 筋細胞 中程度から重度の不快感につながる可能性のある人体の。

メイントピックの詳細も読む 筋炎 および関連フォーム、 皮膚筋炎.

原因/フォーム

これまでのところ、病気の正確なメカニズムは不明です。これまでのところ、いわゆる 自己免疫 病気の原因は人間の過度の反応によるものと考えられていました 免疫系 に対して 内因性 対応するセル 細胞変性 筋肉が来ることができます。
いずれにせよ、病気の浸潤があるのは正しいようです 白血球 筋肉細胞に入ります。これらは以前に血管を離れ、筋肉細胞に移動しています。なぜこれが起こるのかは不明です。
開発の正確なメカニズムについての議論は現在も続いており、科学は現在、まだ十分に説明されていないさまざまな原因を想定しているため、この臨床像が発生します。筋肉細胞に加えて 皮膚細胞 影響を受ける。この場合、人は人について話します 皮膚筋炎.
現在の命名法によると 五 異なるグループに分かれています。グループで 1 します 特発性 多発性筋炎 割り当てられた。グループへ 二 を数える 特発性皮膚筋炎。この文脈における特発性は、原因が ない 知られている。グループへ 三 なる ポリミオシチド 要約すると、依然として人体の悪性新生物を伴います。これらは一方ではいわゆる 腫瘍性 症候群（腫瘍 の 胸 そしてその 肺） といった 白血病.
子供は多発性筋炎に苦しんでいて、それに関連していますか 血管の炎症、グループについて話す 四 分類された多発性筋炎。
混合画像の場合、この多発性筋炎はグループに属します 五 分裂。

症状

多発性筋炎の症状はさまざまであるため、診断は容易ではありません。主な症状は 筋肉痛明らかな理由もなく発生し、 痛む 同じ。また付随するもの 筋力低下 それから生じる可能性があります。
消耗などの一般的な苦情 熱 だけでなく、炎症性の変化 血球数。の分野でも苦情 関節 発生する可能性があり、 変形性関節症 または リウマチ性疾患 間違えた。
影響を受ける筋肉グループによっては、この領域で対応する不満が発生する可能性があります。それは 喉頭 または 呼吸筋 影響を受ける、飲み込む、または呼吸障害が発生する可能性があります。むしろの筋肉です 四肢 影響を受け、運動障害と強度低下がしばしば説明されます。
場合によっては 肌。 1つについても語る 皮膚筋炎。この場合、それは 皮膚刺激, 発赤 そして ふけ 皮膚の。
血球数の増加に加えて 炎症値 時々 筋肉酵素 免疫学的過程により血中に放出されます。

診断

多発性筋炎の外観は多様であるため、診断は困難です。原則として、 インフルエンザのような感染症、 1 リウマチ性疾患 または1つ 薬物反応 （例えば。 シンバスタチン）多発性筋炎の疑いが向けられる前に考えました。
診断を行うときは、まず他の考えられる原因を除外することが重要です。最も重要な診断ツールの1つは、 血液検査、炎症値（白血球、CRP値、おそらくリウマチ因子）が決定されます。そうして初めて、一緒に見たときに多発性筋炎の診断を行うことができます。

多発性筋炎における抗体の発生

その結果として 多発性筋炎 ある種の特発性 筋炎 したがって、自己免疫疾患の1つであり、患者の90％がいわゆる 自動抗体 血清中に見つかる。
しかし、約60％のケースでは、これらは主に身体自身の細胞の非特異的分子生物学的細胞成分に対して向けられた抗体であり、約30％でのみ、実際に身体が異物として認識し、戦う筋炎特異的または筋炎関連抗原です。

筋炎特異的抗原には、いわゆる tRNAシンセターゼ、 といった。 Mi-2、SRP、Jo-1。
したがって、患者の血中に存在し、これらの抗原について検出可能であり得る、対応する筋炎特異的自己抗体（MSA）は、抗Jo-1抗体、Mi-2抗体およびSRP抗体である。筋炎関連抗原には、 PM-Scl、SS-A-Ro。
これらの抗原は、さまざまな種類の筋肉の損傷で細胞によって形成され、細胞表面に提示されます。遺伝的素因がある患者では、これらの抗原は身体自身の免疫系によって異物として認識され、慢性につながる抗体-抗原免疫反応が起こります（筋-）炎症プロセスが先導します。

多発性筋炎の血液検査

多発性筋炎の診断の一部として、また 血価 物理的検査に加えて、組織の除去（決定筋生検）およびイメージング手順（超音波、筋電図、MRI）は、さらなる調査方法を表します。

これは自己免疫反応によって引き起こされる（筋肉）炎症プロセスであるため、患者の血液には通常、炎症のレベルが上昇しています（CRP = C反応性タンパク質、ESR =血液沈降速度）。

損傷した筋肉細胞（CK-MM、GOT、LDH、アルドラーゼ、RF）から血中に放出される筋肉酵素の上昇も明らかです。これらの酵素値のレベルにより、疾患または筋肉の損傷の程度について結論を出すこともできるため、疾患の現在の状態の印象を得ることができます。

さらに、特徴的な自己免疫反応に関与する特定の自己抗体も血液中に見られます。筋炎固有の自己抗体（MSA）と筋炎関連の自己抗体（MAA）は区別されます。

治療

臨床像の複雑さのため、多発性筋炎の治療はそれに応じて困難です。すべての自己免疫疾患と同様に、治療の試みは 免疫系の抑制 着手。
沿って コルチゾン いわゆる 免疫抑制 免疫システムのパフォーマンスが低下しています。痛みは抗炎症薬や鎮痛薬（イブプロフェンやジクロフェナクなど）で治療されます。リウマチ学で知られているMTXなどの薬も使用されることがあります。
物理的なもの 保護 筋肉の痛みが非常にひどくなる場合に役立ちます。ただし、筋肉が原因ではないことを確認する必要があります 運動不足 萎縮。
治療に対する最後のいくつかのアプローチの1つは、 フィルタ 血液がそこから採取され、そこから患者から血漿が取り出されて、再び注入される前に精製されます。

多発性筋炎は遺伝性ですか？

多発性筋炎は、体自身の骨格筋細胞成分に対する自己免疫反応によって引き起こされる疾患である特発性筋炎の広範な傘下に入ります。
一部の患者で体がこの間違った反応を起こす理由はまだ完全には解明されていませんが、家族性の群れと特定の遺伝的特徴が遺伝的要素の可能性を示しています。
しかし、多発性筋炎が遺伝性であるという仮定に加えて、特定の環境の影響（例えば、 ウイルス感染）悪意のある 腫瘍疾患 （例えば、肺、乳房、胃、膵臓癌）この自己免疫疾患の引き金と考えられています。