オスラー病
最も広い意味での同義語
オスラー病;オスラー症候群;毛細血管拡張症;レンドゥオスラー病、血管腫
定義
の オスラー病 血管の遺伝性疾患です。 2人の内科医（博士オスラー カナダから 博士レンドゥ フランスから）19世紀の終わりにこの病気を最初に記述し、それに名前を付けました "オスラー病「典型的なのは、破裂する傾向がある小さな血管の拡大です。皮膚、粘膜、内臓、および目に見えるものの出血 血管クラスター (血管腫、毛細血管拡張症）が主な症状の一つです。ほとんどの場合、母乳育児が難しい 鼻血.
オスラー病の原因となる治療は残念ながらまだ不可能です。 遺伝的欠陥 行為。しかし、適切な対症療法は成功を約束します。
根本的な原因
オスラー病はまれです 常染色体優性 病気。この状態であると診断された人は、おそらく同じ症状に苦しんでいる親を知っています。オスラー病の分子的原因は、血管安定化物質（血管の内層にあるタンパク質）の産生に関与する2つの重要な遺伝子（エンドグリンとALK-1）の欠損にあります。
これらの物質が欠落している場合、テンプレート「（=遺伝子）は欠陥があります。 血管が不安定で破裂 より迅速に。オスラー病の影響を受けるのは最小の血管（=毛細血管）だけであり、命にかかわる深刻な血管の破裂は決して起こらないため、不幸な幸運について話すことができます。
オスラー病の症状
オスラー病の最初の症状は通常、より頻繁に現れる 鼻血。出血は突然起こり、止めることは困難です。突然の出血は、体の他の部分でも起こりますが、できれば 鼻、口の粘膜 そしてまた 内臓。場合によっては出血があるかもしれません 胃 または 腸 来る。ここで出血が発生した場合、残念ながら遅く気づくだけであり、失血の増加による合併症を示します（貧血; 貧血）。いくつかのケースでは出血があります 肺 またはその 脳 発生した。これは血まみれの咳や 頭痛の症状 来る。
出血しやすい血管は非常に薄く、すぐに裂け、さらに静脈と動脈の間に短絡を形成します（動静脈奇形;奇形）。このような短絡は次のようになります ピンヘッド大ベシクル （血管腫、毛細血管拡張症）と無痛です。血管の変化は、成人初期に最初に現れ、それ以降も持続します。中年期には、オスラー病とともに血管クラスター（毛細血管拡張症）がさらに発達する可能性が高くなり、指や指先にもその傾向が見られます。
診断
鼻血および口腔粘膜の目に見える毛細血管拡張症と鼻血の増加および停止が困難な典型的な組み合わせは、オスラー病の疑いを示唆しています。さらに、この病気の遺伝により、家族内で同様のケースが通常知られています。超音波検査は、より危険な血管奇形や出血が内臓にあるかどうかを確認するために行われます。疑わしい所見の場合、胃腸管のコンピューター断層撮影および内視鏡検査により、より鮮明な画像が得られ、考えられる血液スポンジ（血管腫）の特定が容易になります。明確な診断に疑問がある場合は、複雑で高価な血液検査を使用して分子診断を手配できます。
治療
オスラー病の治療は純粋に対症療法です。発生した苦情は特別に扱われます。急性の鼻血は、タンポナーデ、化学熱傷、または出血部位の閉塞によって治療できます。軟膏やオイルで鼻粘膜を保護することをお勧めします。さらに、鼻を強く吹きすぎて長時間曲がって鼻腔内に過剰な圧力が発生することは絶対に避けなければなりません。
出血が同じ場所で耐えられないほど頻繁に発生する場合は、皮膚の変位（皮膚形成術）が必要になることがあります。ここでは、健康な皮膚が体の別の部分から病気の人に植え付けられます。
またに出血 消化管 急性出血の場合は、内視鏡検査により現場で停止します。腸の一部が頻繁に出血する傾向がある場合は、外科的に切除することができます。
この場合、鉄分補給により貧血を防ぐことができます。
一般に、オスラー病のすべての患者は、健康的なライフスタイルに従うことが推奨されます。
注：M.オスラーでの行動
アルコールとニコチンは絶対に避けるべきです。ストレス、かがみ行動、危険なスポーツは、粘膜の自然出血の可能性を高めます。
合併症
鼻血が止まりにくい
オスラー病のほとんどすべての患者に鼻血があります。それは思春期に頻繁に発生し、かなりの問題を引き起こす可能性があります。の 恐れ 突然の鼻血の前に、余暇活動を制限します。
消化管の出血
胃腸管からの出血はオスラー病の患者の半分未満で起こります。このような出血は通常、成人期にのみ起こります。便が非常に黒い場合（タール状便）、または便に血液の沈着が見られる場合、これは消化管内の出血の確かな兆候です。
貧血
絶えず増加する失血の結果として、オスラー病で貧血が発生する可能性があります。体はその喪失をそれほど速く補償することができず、全身の疲労、疲労感、集中力の欠如、全身の蒼白に反応します。
まれな臓器出血
原則として、すべての臓器は血管がもろく、自然に出血しやすい傾向があります。最悪のシナリオでの脳からの出血 脳卒中 （侮辱、脳卒中）まれに発生します。必要があります 腎臓 影響を受ける、 血尿 気づいた。肺が肺から出血している場合は、血の咳が出ることがあります。まれなケースでは、オスラー病による血管短絡は結膜の領域で発生することもあります 眼 原因。
