黒色腫

定義

悪性黒色腫は、他の臓器に急速に転移する高度に悪性の腫瘍です。名前が示すように、それは皮膚のメラノサイトから始まります。すべての黒色腫のほぼ50％が色素性あざから発生します。ただし、完全に目立たない皮膚に「自然に」発生することもあります。

人口の発生（疫学）

黒色腫は、世界で最も発生率の高い腫瘍です。
ドイツでは、いわゆる発生率は毎年8％増加します。発生率（黒色腫/人口10万人/年）はサハラ以南のアフリカで0.1と最も低い。オーストラリアの発生率は60で最高です。
ドイツでは、発生率は年間約12/10万人です。
早期発見の改善により、死亡率は全症例の20％に減少する可能性があります。ほとんどの黒色腫は30歳から70歳の間に発見されます。

黒色腫の原因

違いがある 危険因子 黒色腫の発生。悪性（悪意のある）黒色腫は、何年も存在していたものから生じる可能性があります モル / あざ （母斑細胞母斑）発達します。
また、完全に目立たない皮膚から発生することもあります。たとえば、遊ぶ 遺伝的要因 役割。
Fでは黒色腫発症のリスクが高いANN修理損傷 （下記参照）、または 家族性の蓄積 黒色腫。また、次のような要因を取得しました ひどい日焼け、出現を促進することができます。

原因の分布は以下のように推定されます。

• 30〜70％ メラノーマの数は、長年のほくろから生じる
• 30〜70％ 黒色腫は目立たない皮膚に発生します
• 10〜20％ メラノーマは、メラノーシス性の前癌状態から数年後に発生します=癌の前駆体（例：悪性黒子）。
  この場合、前癌状態とは皮膚の変化であり、腫瘍に変性する可能性があります。
• 10% 黒色腫の家族に発生します：
  家族性黒色腫との関連で、考えられるさまざまな母斑（母斑）があります。
• クラーク母斑
• 家族性非定型母斑および黒色腫（FAMM）症候群

黒色腫の病期分類

悪性黒色腫は、いわゆるTNM分類に従って5段階に分けられます。この分類は、次の3つの基準に基づいています。

1. 腫瘍の厚さ（T）。腫瘍が皮膚にどの程度深く浸透しているかを判断することが重要です。転移のリスクは1ミリメートル未満で非常に低く、4 mmを超えると悪性皮膚腫瘍の転移の可能性が非常に高くなります。この理由は、皮膚のより深い層に位置し、腫瘍が広がる可能性のある血管とリンパ管への腫瘍の接続です。
2. 所属リンパ節の病変（N）。これらは腫瘍に最も近いリンパ節です。腫瘍との関連での位置により、これらは転移の影響を受ける最初のステーションであり、したがって悪性黒色腫の病期の良い指標となります。顕微鏡下でのみ見える転移と、リンパ節の触知可能なまたは目に見える拡大をすでにもたらした転移とは区別されます。
3. 遠隔転移（M）。これは、体の他の部分への腫瘍の広がりを意味します。悪性黒色腫では、他の腫瘍に典型的なように、転移する好ましい臓器はありません。肝臓、肺、脳、骨、皮膚に発生する可能性があります。悪性黒色腫の特徴は心臓への転移です。心臓の悪性疾患は非常にまれであるため、この転移はすべての心臓腫瘍の約50％を占めます。

これら3つの主要な基準に加えて、5つの段階を細分するために役立つ2つの追加基準があります。

• 有糸分裂率。この基準は、腫瘍の細胞分裂の数、したがってその活動を表します。この測定量は、厚さが1 mm未満の腫瘍の予後に特に関連しています。
• 潰瘍。これは、傷や潰瘍に似た深い皮膚の損傷を引き起こす腫瘍の特徴です。このプロセスがより顕著になるほど、腫瘍はより進行します。

これらの基準によれば、0期は局所的にのみ増殖し、転移することなく有糸分裂率が低い腫瘍に対応します。 I期では、腫瘍の厚さが2mm未満であり、リンパ節転移も遠隔転移もありません。 II期は、腫瘍が2mmを超えるという事実とは異なります。 III期からはリンパ節も含まれますが、遠隔転移はありません。遠隔転移はステージIVからのみ存在します。ステージが低いほど、予後は良好です。

黒色腫の予後

悪性黒色腫の予後は、そのステージ、ならびに転移および他の多くの要因に依存します。
これらには以下が含まれます：

• 腫瘍の厚さ（ブレスローに従って分割)
• 腫瘍の潰瘍と
• 浸透深さ（クラークレベルの後)

さらに、黒色腫の個々のサブタイプは回復の可能性が異なります。たとえば、黒子悪性黒色腫（LMM）は、黒色腫性黒色腫（AMM）より​​も予後が良好です。さらに、腫瘍の場所と性別は予後の要因です。男性は一般に女性より予後が悪い。全体的に見て、性別と場所に関係なく、黒色腫の予後は非常に不良です。対照的に、黒色腫の暗さは通常予後に影響を与えません。

一般に、早期診断により、特に「in-situメラノーマ」の場合は、回復の可能性が非常に高くなります。これはまだ基底膜（上部皮膚（表皮）と真皮の間の境界）を通過していませんが、潜在的に危険であると既に認識されています。
ですから定期的に皮膚がん検診をすることが大切です。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 皮膚がんをどのように認識しますか？

予後が良いのは、この場合でも 転移なし 起こった。腫瘍の病期による予後の区分は、5年生存率に基づいています。これは、診断後5年経過しても生存していた患者の割合を示しています。

• ステージIで。 回復の可能性は> 90％です。原発腫瘍は最大1.5mmの厚さであり、クラークレベルはIII未満です。
• ステージII 原発腫瘍は厚さが1.5mmを超え、クラークレベルがIVを超えます。この段階では、5年生存率は70％です。
• ステージIII 腫瘍はすでに最も近いものにあります リンパ節 転移した、または新しい皮膚転移が形成された。腫瘍の厚さとクラークレベルはここでは関係ありません。 5年生存率は40％です。
• しますか 腫瘍 離れた器官に散らばっているので、嘘をつく ステージIV そして生存の10％の確率。
  転移経路は一つにあります 悪性黒色腫 非常に異なるため、すべての臓器で発生する可能性があります。しかし、転移はしばしば発見されます 肝臓, 肌, 肺, スケルトン, ハート または 脳.

特に肝臓または脳への転移は予後に悪影響を及ぼす。対照的に、肺転移はしばしば非常にゆっくりと成長するため、治療が容易です。特に心臓の悪性腫瘍は非常にまれであり、悪性黒色腫の転移として症例の40〜60％に見られます。

基本的に、黒色腫の早期の完全な除去のみが治癒につながります。ただし、待機すると予測が大幅に悪化します。

注：このため、定期的な予防検査と早期発見対策は非常に重要です。

黒色腫の種類と症状

黒色腫には、4つの古典的な成長形態と特殊な形態があります。すべての黒色腫は不規則性に関してABCD規則に従います。輪郭（非対称）、境界、色（カラーリング）およびサイズ（直径、> 5mm）は、このルールに従って評価されます。症状には、かゆみや自然出血などがあります。

以下に、4つの典型的な成長形態について説明します。

1. 表在拡大型悪性黒色腫（SSM）

2. 原発性結節性悪性黒色腫（NMM）

3. レンチゴ悪性黒色腫（LMM）

4. 委縮性悪性黒色腫（ALM）

表在拡大型悪性黒色腫（SSM）

（表在=表在性、悪性=悪性）

上記のように、初期段階の黒色腫は、表皮（表皮）内の水平成長（幅の成長）に従います。この成長フェーズには約かかります 5から7年、それは比較的長い時間のためであり、それが早期発見率が着実に増加している理由です。
彼らはますます取得しています 初期のフォーム、いわゆる「黒色腫「、比較的予後良好で発見されました。 「その場での黒色腫」は、表皮内のメラノサイトの増加した増殖を表す。
この成長には、異型細胞の発生が伴います。のモーフ（外観） s表面的な s悪性を装う M.elanom（SSM）は非常に異なります。それは明るい茶色から茶色がかった黒の範囲であり、最初はフラットフォーカスであり、後に結節やしこりが見られます。
腫瘍の明るい領域に1つあります 免疫反応 前に。

この臨床像の相対頻度は65％であり、 太陽にさらされることが多い皮膚の領域 （顔など）、特に影響を受けます。
発症の平均年齢は約50歳です。

原発性結節性悪性黒色腫

（結節=結節、悪性=悪性）

このタイプの黒色腫が現れる より積極的 これは、 垂直成長フェーズ 深いところに。それは主に ん異形 メートル揃える M.エラノム（NMM）は、通常は茶褐色-黒で、数ヶ月以内に速く成長するノードで構成されます。
黒色腫細胞は、真皮（強膜）のこのノードを形成します。表皮に腫瘍の部分はほとんど見つかりません。

親戚 周波数 この臨床像は 15%。ここでも、表在性の悪性黒色腫（SSM）のように、太陽にさらされた皮膚の領域が特に影響を受けます。 55歳の発症の平均年齢はまた、表在拡大型悪性黒色腫（SSM）のそれに近いです。

レンチゴ悪性黒色腫（LMM）

1つ以下 レンチコ悪性 人は理解している 非定型メラノサイトの増加 表皮内（上皮膚）。これらの細胞は、黒子悪性黒色腫（LMM）に発展する傾向があります。
Lentigo malignaは、数十年から数十年も前癌状態として水平に成長する可能性があります。
垂直成長期（深部成長）への移行、したがって、黒子悪性黒色腫への移行は、小さな結節の形成を特徴としています。この領域では、腫瘍細胞は両方向に垂直に拡張します。
の 予報 長い水平成長のためです 結構いい.

親戚 周波数 この臨床像は 10%、特に 面 そしてその 手の甲 影響を受けます。
発症の平均年齢は68歳で、 表在拡大性悪性黒色腫 （SSM）および 原発性結節性悪性黒色腫 （NMM）。

委縮性悪性黒色腫

（アクレン=手、足、鼻耳;悪性=悪性;レンチジン=斑点、そばかすに似ているが、大きくて暗い）

これで かなりまれな黒色腫 最初の水平方向の成長が前面に来て、後で説明する垂直方向の成長 黒っぽい結び目の形成。この病気は外観と成長が似ています レンチゴ悪性黒色腫（LMM）.
浅黒い肌の人々と 委縮性悪性黒色腫（ALM） 最も一般的なタイプの黒色腫。ローカリゼーションは常に簡単にアクセスできるとは限らないため、ALMは診断が遅れることが多く、それに応じてALMが診断されます 予後不良.

親戚 周波数 この臨床像は 5%。アクラ=体の末端は特に影響を受けます（手、足、鼻、耳...）と爪床。
発症の平均年齢は63歳です。

黒色腫の治療

悪性黒色腫の場合の最初の最も重要な対策は、完全に切除することです。そのため、十分な安全距離を守って、一見して見えない残存組織が残って黒色腫がさらに成長するのを防ぐ必要があります。外科的切除は、悪性黒色腫のはるかに進行したステージで、回復の機会がない高齢者でのみ回避されます。特に大きな黒色腫の場合、皮膚移植が必要になる場合があります。これは、個人的な寄付または外部からの寄付のいずれかとして可能です。さらに、いわゆるセンチネルリンパ節、つまり黒色腫のリンパ排水領域に最初にあるリンパ節が除去されます。これを行うには、放射性物質テクネチウム99でマークを付け、小さな皮膚切開を通して除去します。これはまた、転移を除外するために検査されます。このセンチネルリンパ節に転移が見つかった場合は、他のリンパ節ステーションも切除して検査します。リンパ節がすでに腫大している場合は、最初にセンチネルリンパ節を調べることなく、リンパ節領域全体が削除されます。
さらなる治療は疾患の病期によって異なり、外科的に切除された黒色腫の組織検査と遠隔転移の検査の両方によって決定されます。

外科的切除に加えて悪性黒色腫を治療するいくつかの試みがあります：

• 化学療法：化学療法は、遠隔転移がすでに存在する場合に使用されます。 1つの薬物のみで治療を行うか、2つまたは3つの異なる薬物の計画で治療を行うかを選択できます。併用療法は、体調がこの増加したストレスを許容する場合にのみ可能です。併用療法は、治療を受けた人の25〜55％を占めます。 1つの薬物のみが投与される場合、14〜33％のみが治療の恩恵を受けますが、予想される副作用は著しく少なくなります。化学療法では治癒は達成できません。
• インターフェロン療法：インターフェロンは体内で自然に発生するタンパク質であり、この療法中に体内にも投与されます。それらは体内のナチュラルキラー細胞を活性化し、ガン細胞を積極的に破壊します。手術に加えて、インターフェロン療法は現在黒色腫の治療において効果的で承認された方法です。
• 放射線療法：放射線療法は、手術不能の腫瘍と手術不能のリンパ節転移に使用されます。外科的切除後の目に見える腫瘍残留物も照射されます。症例の70％では腫瘍を抑制できますが、放射線療法でもこの疾患を治癒することはできません。
• ワクチン：ワクチンによる治療では、がん細胞が患者から取り出され、実験室で改変された後、改変された形態で再度投与されます。体はこれらの改変された細胞を破壊し、それにより体内の他の癌細胞をよりよく認識し、破壊する必要があります。これまでのところ、この治療法は成功していません。
• 抗体療法：新しい方法では、腫瘍細胞の表面タンパク質に対する実験室で特定の抗体を生成しようとします。これらの抗体は腫瘍細胞に結合し、免疫系によって破壊されます。抗体イピリムマブは悪性黒色腫に対して有効であることが判明しました。治療は6人に1人の患者でのみ機能し、多くの副作用を伴います。したがって、黒色腫の治療のためのこのオプションは、限られた範囲でしか推奨できません。
• ヤドリギ療法：ヤドリギは免疫系に影響を与えることができる植物です。この効果は腫瘍の治療に使用する必要がありますが、ヤドリギ療法は腫瘍の増殖を促進する疑いがあるため、使用しないでください。
• 高体温下肢灌流：この方法では、高用量の化学療法薬が片方の四肢の血流に送られ、治療中に体の他の部分から切り離されます。さらに、体のこの部分は高温のために細胞を破壊するために過熱されています。利点は、四肢を体から離すことにより、体が通常は耐えられない、はるかに高い用量の化学療法を選択できることです。循環器系からの分離は、合併症として関連する身体部分の切断をもたらす可能性があるため、この方法は非常にまれにしか使用されず、特定のタイプの腫瘍にのみ使用されます。この治療オプションは、リンパ節転移には推奨されません。
• 免疫刺激：免疫刺激の目的は、外来細胞、特にがん細胞に対して体を攻撃することです。これまでにテストされたレバミゾールとBCGの薬は、腫瘍細胞の破壊を身体に向けることができません。したがって、治療は効果がなく、推奨されません。

黒色腫の外科的切除および/またはインターフェロンによる治療は、依然として選択の手段である。

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概要

悪性黒色腫は 最も危険な癌.

したがって、メラノーマは悪性で、急速に転移します 腫瘍の メラノサイト 外出する。メラノサイトは色素を作る皮膚の細胞です メラニン 保存しました。メラニンは、とりわけ、皮膚の日焼けを引き起こします。
この腫瘍は、リンパ系を介して非常に迅速かつ早期に広がります（リンパ）と血。その事実はそれをとても危険にします。このような他の皮膚腫瘍 バサリオマ 非常にまれにしか散乱しないため、比較的無害です。

黒色腫の種類によって、腫瘍の生物学的挙動も異なります。他の人よりも頻繁に転移する人もいます。
ただし、経過はすべての黒色腫で同じです。それらは、変性する素因がある単一の細胞クローンから発生し、そこから原発腫瘍が発生する。
これは最初に表皮（表皮）内で発生し、いわゆる黒色腫と呼ばれ、後に基底膜に到達します 肌 侵襲性黒色腫として突破しました。この成長は垂直成長と呼ばれます。黒色腫がより浅いほど 肌 成長しているほど、回復の可能性が高くなります。

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