食道閉鎖症

前書き

食道閉鎖症は、食道の先天性奇形（閉鎖症）であり、専門用語では食道として知られています。これにより、食道の連続性が失われます。この連続性の中断には、さまざまな長さがあります。長さは通常、センチメートルまたは関係する子供たちの椎体の高さの数で与えられます。

に分割するとき 短距離 と 長く伸びた ただし、食道閉鎖症に関する文献には実際の合意はありません。形態学的分類（形態=生物とそのコンポーネントの構造と組織の科学）後に行われます フォークト と考慮に入れます 長さ、 アート 奇形と可能性 瘻孔形成（瘻孔=病気によって引き起こされた、または臓器を体の表面または別の臓器に接続する人工的なものです。後者は非常に一般的であるため、食道の下端の85％が 気管 流出します。典型的には、食道閉鎖症は他の先天性奇形に関連しています。

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原因

食道閉鎖症の発症は 胚期 の代わりに。この奇形がどのように発生するかを理解するには、胎児期の自然発生を視覚化することをお勧めします。生理学的発達では、食道は胎児の前腸から形成され、それは 喉 （咽頭）に 胃 伸びる。妊娠20日目から、この前腸の前縁に肥厚が形成され、後期の気管の一部が分化し始めます。この部分は 呼吸上皮。妊娠26日目までは、この構造から2つの管、すなわち食道と気管が発達します。 食道気管中隔、パーティションの一種で、完全に分離できます。この分離プロセスが妨げられると、食道閉鎖症が生じる可能性があります。

Vogtによる分類

さまざまな形態の食道閉鎖症は、フォークト分類に従って分類されます。この部門は1929年から存在しています。 4タイプ 食道閉鎖症分類では、気管への瘻と閉鎖（奇形）の存在が考慮されます。 形成不全 （完全な欠如）食道。

で VogtタイプI。 それは食道形成不全です。の 食道は完全にありません。約1％で、この奇形は非常にまれです。

の VogtタイプII 食道気管瘻の形成のない長い食道閉鎖症を説明し、全体の約8％を占めます。

の VogtタイプIII 1つに分かれています タイプIIIa、 b そして c。 III型aと呼ばれる上部食道気管瘻を伴う食道閉鎖症。食道の下端は盲目的にここで終わります。頻度が1％を超える場合、このタイプは非常にまれです。

の 最も一般的な表現 執行官は言う タイプIIIb 表す、約 85% 全体の。それは食道気管瘻が低い食道閉鎖症です。

で タイプVogt IIIc 上部と下部の両方に食道気管瘻があります。この表現は約5％の頻度で発生します。

いわゆる H-FistelはVogtと呼ばれます タイプIV。閉鎖のない食道気管瘻です。その頻度は約2％です。

発生

食道閉鎖症は、およその頻度で発生する先天性奇形です 1：3500人の出生 世界中で手を取り合っています。 60％で、男の子は女の子よりわずかに影響を受けます。これらの中で最も一般的なのは タイプIII b Vogt、すなわちより低い食道閉鎖症によると 食道気管瘻の形成 （したがって、食道の下端は気管に通じています）。この表現は、ケースの85％で発生します。

Vogtによる残りのフォームは8％未満で発生し、かなりまれです。身近な蓄積、すなわち、数人の家族の奇形の発生はまれです。兄弟では1％、一卵性双生児では9％の病気の可能性があります。奇形は散発的に発生するため、特定の遺伝的場所に割り当てることはできません。

先天性食道閉鎖症は、しばしば他の先天性奇形に関連付けられています。食道閉鎖症の子供の約50％は、他の奇形も持っています。いわゆる VACTERL協会、その原因はほとんど不明です。特定の奇形の組み合わせについて説明しています。詳細には、これらはの奇形です 脊椎 （脊椎）、des 肛門領域 （アナル）、des ハート （Cor）、 空気-そして 食道 食道気管瘻の形成を伴う食道閉鎖症（気管および食道）に関しては、 腎臓 （腎臓）そして最後に 手足 （手足）。

診断

超音波検査により、出生前に母親の羊水過多が明らかになることがあります。これは、平均以上の量の羊水があることを意味します。ただし、このマーカーは比較的非特異的であるため、この発見だけでは食道閉鎖症を証明することはできません。

出産後、栄養チューブを挿入する試みが行われます。弾力性の抵抗が感じられるまで、栄養チューブは約11〜12 cmしか前進できません。胃液管からの胃液の吸引（物質が気管を貫通する）も不可能です。胃管から空気を吹き込むと、聴診器で肩甲骨と頸静脈（胸骨の上端のくぼみ）の上でうなり声が聞こえますが、胃の上では聞こえません。これは通常音が聞こえるはずの場所です。

診断を証明するために、胸部と腹部のX線検査（胸部/腹部X線）が行われます。その後、食道閉鎖のさまざまな形態から生じるさまざまな変化があります。 X線画像の3番目の胸椎レベルでの空気の蓄積は、上盲嚢の空気の充満を反映しています。下瘻孔がある場合、胃と腸にガスの充満が見られます。これは、空気が瘻を通って気道から消化管に漏れるためです。

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Vogt I、II、およびIIIaでは、下部食道気管瘻がないため、胃のガス充填はありません。瘻孔が存在する場合に造影剤が持ち越される造影剤検査はめったに行われない。造影剤検査は、通常のX線検査で食道閉鎖の状況や種類が明確でない場合に行われます。これには水溶性造影剤を使用し、X線検査を行います。さらなる診断には、心エコー検査（心臓の超音波検査）と腹部の超音波検査が含まれます。一方でこれは術前計画に使用され、他方ではさらに奇形が見つかることがあります。

症状

食道閉鎖の存在を示唆する特定の出生前（出産前）と出生後（出産後）の兆候と症状があります。

生まれる前に、いわゆる羊水過多症、 平均以上の羊水。 これは、奇形のために胎児が羊水を飲み込むことができないという事実によるものです。ただし、これは 不特定の性格 また、必ずしも食道閉鎖症の存在を示唆するものではありません。罹患した赤ちゃんは、ほとんどが出産後に目立ち、咳や発作の増加を伴う未熟児です。唾液が口から流れ出て、目の前で泡状になります。彼は飲み込むことができません。泡沫状の唾液を窒息させることも典型的です。赤ちゃんの全身状態も悪化しています。がたつき呼吸が一般的です。さらに、特に餌を与えようとするとき、子供たちは失敗します チアノーゼ オン。チアノーゼは、皮膚と粘膜の青い色によって現れます。これは、食べ物が胃に届かず、肺に吸い込まれることによって引き起こされます。これは子供の呼吸を妨げます。食道閉鎖症が疑われる場合は、給餌を試みるべきではありません。栄養チューブを挿入するようにしてください。しかしながら、奇形は胃管を挿入することを可能にしません。

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フォークトIV型食道閉鎖症では、乳児は誤嚥性肺炎を繰り返し発症し、それ以上の症状は見られません。誤嚥性肺炎は 肺炎食物粒子の繰り返し吸入により引き起こされます。

食道閉鎖症の外科的治療

外科的療法は食道閉鎖症が存在する場合の必須の手段です。緊急手術ではなく生後48時間以内の手術です。

これは例外です 呼吸窮迫症候群 または1つ 胃の大規模な過膨張 一人のリスクで 破裂（臓器の破裂） その後すぐに手術が行われます。出生体重が非常に低い場合や子供が不安定な場合は、一次手術が遅れることがあります。手術の主な目的は、継続的な食道を修復し、食道気管瘻があれば閉塞することです。選択される手順は、奇形の種類によって異なります。

通常は、右脇の下にある小さな右側の垂直な切開部からアクセスします。食道の奇形部分の間に大きな距離がない場合は、ホルガンの両端を端から端までの吻合を介して互いに接続できます。つまり、2つの端を継ぎ目で接続します。両端間の距離または食道の長さが短すぎる場合、臓器は 臓器の高さ 交換されます。たとえば、胃を引き上げて残りの食道に接続することで、機能的な食道を再現できます。ただし、ストレッチ手順と食道の自然な成長は、十分な長さを達成するためにも使用されます。

ギャップを埋めるために、いわゆる唾液瘻が最終的な手術日まで新生児に適用されます。これは 人工胃排出口。気管にフィステルが形成されている場合は、外科的に切断して閉じる必要があります。そうしないと、食品の粒子が肺に入る可能性があります。それは常に肺炎と肺の破壊につながります。術後は集中治療が行われます。子供たちは通常、手術後約2〜3日間換気されます。コースに応じて、胃管を介して比較的迅速に（これも2〜3日後に）給餌されます。約10〜12日後、手術の成功を評価するために造影剤検査が行われます。すべてがうまくいけば、子供は経口で給餌されます。

結果

食道閉鎖症後の状態は、最初の数年間は専門家による追跡治療が必要です。の 予報（治癒の見込み）本当 上手しかし、予想される術後合併症の数があります。

子供の約40％が 胃食道逆流 （胃酸は食道に逆流します）、これは小さな子供によく見られます 気管支肺感染症 （肺と気管支に影響を与える感染症）好意。胃酸の逆流は、小さな食物粒子の気管への吸引を促進し、感染症を引き起こします。場合によっては操作（Fundoplication）胃の入り口で必要です。この操作により、胃酸が食道に逆流することがなくなります。

別の結果は、困難な食物摂取です。特に液体から固形食品に切り替えるときは、 吻合緊張 （30-40％）困難に直面しています。吻合狭窄または吻合狭窄は、食道の端の間の手術的接続の狭窄および／または閉鎖である。これらのくびれは、手術された組織の瘢痕構造によって引き起こされます。これが事実である場合、拡張は必要であり、それは全身麻酔下で行われます。しかし、全体として、食道閉鎖症の手術を受けた子供の生活の質は非常に良いと言えます。