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多発神経障害

同義語

神経障害、多発性神経炎

定義

あ 多発神経障害 いくつかの末梢の広範囲に及ぶ病気です いらいらさせるこれは、例えば、触覚（敏感な）と筋肉の動き（電動）責任があり、さまざまな原因（例：毒性、感染性、代謝（代謝の）、遺伝的要因）。病気はほとんど常に下肢、通常は対称的であり、ゆっくりと進行する症状があります。多発性神経障害ではしばしば1つ 神経の炎症。

疫学

多発性神経障害の世界的な広がりは増加しています 100,000あたり40 人口は推定されましたが、地域差があります。これらの違いは、従来の有害物質である一方で、殺虫剤、有毒薬物、薬物などの環境毒素など、これまでにない損傷の新しい原因に基づいています有害物質）どうやって タリウム そして砒素（例えば。 殺人または自殺の手段として）今日はまれです。ここで例を挙げることができるのは、食用油と銃の潤滑油の混合によって引き起こされる中毒の結果としてモロッコに蓄積された多発神経障害です。の結果としての多発神経障害 ジフテリア ますますまれになっていますが、髄膜の関与を伴う多発神経障害の頻度（髄膜多発神経炎）ダニに噛まれた結果ライム病）増加。ヨーロッパでは断然最も一般的な原因です 糖尿病 そして アルコール依存症対照的に、熱帯および亜熱帯地域では栄養失調（栄養失調）とハンセン病。糖尿病性多発神経障害は、他の多発性神経障害よりも10倍多く発生し、その割合は30〜40％です。アルコール性多発ニューロパシーは男性に影響を与えることが多く、通常50歳から60歳の間に起こりますが、糖尿病性多発ニューロパシーはより多くの女性に影響を与え、通常70歳から80歳の間に現れます。どちらの病気も青年期に発生する可能性があります。遺伝性（遺伝性）多発神経障害は、初期から中年に現れます。

原因

の多くの異なる原因があります 多発神経障害。最も一般的なものを以下に示します。

遺伝的原因例えば遺伝性（遺伝性）多発神経障害
代謝障害、例えば糖尿病で
栄養失調または栄養失調
ビタミンB12取り込み障害 およびその他の入院障害（吸収障害）の腸
タンパク質バランスの障害（異蛋白血症）血中
感染症、例えばの後 ダニ刺され (ライム病)
血管壁の障害（動脈症）
毒性障害、例えばリン酸トリアリール中毒で
腫瘍疾患例えばのケースの3分の1 肺癌またはリンパ組織の腫瘍

症状

多発性神経障害の始まりでは、通常、両方の脚が対称的に影響を受けますが、特に下肢が影響を受けます。時折、太ももの領域と骨盤帯の片側の不満も観察できます。影響を受ける人々はめったに顔や体幹の症状を説明しません。敏感な神経管に影響を与える症状と運動系の愁訴は区別されます。

多発神経障害の症状は通常、安静時または夜間に始まります。患者はあらゆる種類の異常な感覚を報告しますが、それは時間の経過とともに痛みを伴う感覚に至ります。

考えられる異常な感覚は次のとおりです。

チクチクする
燃やす （また読む： 指のやけど)
「走らない」
スティング
「電化感」
腫れ
暑さ/寒さのセンセーション
圧迫感
「脱脂綿の上にある感覚」
しびれ
痛みへの感受性が高まり、軽い接触でも傷つく

感覚障害に加えて、運動神経も影響を受け、症状を引き起こす可能性があります：

特に夜間の筋肉のけいれん
筋肉の消耗（筋萎縮）
筋肉痛
筋力低下
筋肉のけいれん
特に暗闇の中で不安定な歩行

トピックの詳細を読む： 多発神経障害の症状

コース

症状と同じように異なる 多発神経障害の経過 あります。通常、病気は 両足または下肢の寄生感覚。影響を受ける人は、例えば通常約 夜に両足の裏を焦がす または ふくらはぎのうずき.
原因によっては、開始することができます 忍び寄る （例：糖尿病多発神経障害） または突然 （例えば、感染による）。病気の過程で、症状が増加し、しびれさえします。驚くべきことに、同時に異常な感覚がある場合、それは非常に一般的です 痛みを大幅に軽減 観察する。その結果、例えば壊れた破片、破片、または陥入した足指の爪は気付かれません。影響を受ける人が注意深く定期的な足のケアを行わない場合、炎症を起こし、治癒が不十分な創傷がすぐに発生する可能性があります。
さらに、多くの多発神経障害患者はまた、疾患の経過中に運動神経系の障害を示す。それはそれ自体に入る 安全でない ギャングを見て、 頻繁なつまずき そして「あなたの足で捕まる。多発性神経障害（ギランバレー症候群）の特殊な形態も運動障害から始まります。

種

多発神経障害 感染症の場合：

多発性神経障害の5％は感染症で発生し、多発性神経炎に割り当てられます。「炎症性」多発ニューロパシーは3つのメカニズムによって引き起こされます：

病原体への直接暴露
毒によるダメージ
免疫系の反応による損傷

ウイルス性多発性神経炎は 帯状疱疹インフルエンザ（インフルエンザ）、麻疹, AIDS i.a.引き起こした。ただし、これらは非常にまれです。一方、細菌型、特にボレリア症、ジフテリア、ボツリヌス中毒症およびハンセン病がより一般的です。

ライム病：非対称感覚障害、麻痺、髄膜および脳神経の関与
ジフテリア：責任のある脳神経の麻痺による鼻の発音と嚥下障害を伴う軟口蓋と喉の筋肉の麻痺、後での麻痺 呼吸筋 四肢すべての感覚および運動麻痺
ボツリヌス中毒：缶詰食品を消費した後の嚥下困難および腹部不快感、その後眼筋の麻痺、しかし感受性障害なし
ハンセン病：結核ハンセン病は非対称的な感覚障害と麻痺を引き起こし、ハンセン病ハンセン病は脳神経症状を引き起こします。二形ハンセン病はハイブリッド型です。

有毒な多発神経障害

通常、このタイプの 多発神経障害 感覚障害と運動障害を伴う対称的な分布パターン。中毒性のある物質や、産業や農薬などの環境毒素は、最も一般的な原因の1つです。

アルコール性多発神経障害：非常に一般的な形式。アルコール自体の効果に加えて（エタノール）およびその分解生成物（アセトアルデヒド）栄養失調はアルコール依存症において重要な役割を果たす。アルコールの分解に関与する酵素の欠陥も、疾患の原因に関与している可能性があります。症状には、激しい脚の痛み、多くの場合、筋肉のけいれんやふくらはぎの圧痛などがあります。触覚と振動の感覚が低下し、筋肉反射が弱まり、ASRがなくなります。運動神経伝導速度は通常は正常であるか、わずかに低下しています。アルコール性多発ニューロパチーの限界値が考慮されます 80-100g アルコール。
ビタミン欠乏性多発神経障害： 眼筋麻痺と注意の変動（警戒）主に慢性アルコール依存症のビタミンB1欠乏症を示唆しています。ビタミンB2欠乏症は、皮膚の炎症反応を伴うペラグラ多発神経障害を引き起こします（皮膚炎）、下痢（下痢）および 認知症。ビタミンB6欠乏症も多発性神経障害を引き起こします。
リン酸トリアリール中毒による多発性神経障害：急性毒性神経障害の例。リン酸トリアリールは、ミネラルオイルの派生物に含まれており、誤って食用油として使用すると、下痢や発熱につながります。 10〜38日後、足の麻痺があり、後に4つの四肢すべてが麻痺します。感度も乱れます。場合によっては、 いらいらさせる ないか、完全に戻っていない。

非対称：3つの異なるタイプがあります。

単神経障害の場合、末梢神経の供給領域の障害のみを認識することができます。
単神経障害（単神経炎）マルチプレックス（マルチプレックスタイプ）いくつかの末梢神経の供給領域に障害が見られますが、隣接する神経はほとんどまたはまったく損なわれていません。
主な神経障害は、多発性単神経障害と対称型多発神経障害の組み合わせです。

糖尿病性多発神経障害

アルコール性多発神経障害に加えて、糖尿病性多発神経障害は最も一般的な多発神経障害です。糖尿病患者の20〜40％は多発性神経障害の兆候を示し、それらのほとんどは60〜70歳で、5〜10年以上病気を続けています。これらの患者の10％で、多発神経障害の調査により、そもそも糖尿病と診断されました。原因は、代謝障害の直接的な影響と糖尿病によって引き起こされる血管の変化の両方です（糖尿病性血管障害）多発神経障害へ。この形では主に軸索変性が起こりますが、時には神経線維の脱髄も起こります（診断を参照）。

症状は、最初は対称的で敏感な刺激症状であり、感覚障害があり、足に火傷や痛みを伴うことが多い。典型的なのは、アキレス腱反射の欠如と、触覚、特に振動感覚の低下です。その後、患者の約50％が運動機能（運動能力）の障害を経験します。個々の神経の非対称性障害または障害（多発性単神経障害）、特に眼筋神経、さらなる脳神経または大腿神経、大腿筋の領域の神経が発生します。さらに、症例の約半分で臓器の障害があります（栄養障害）：乾燥した赤い皮膚、膀胱障害、加速パルス（頻脈）、男性の糖尿病患者における嚥下困難、下痢およびインポテンツ。痛みを伴わない心臓発作のリスクもあります。

治療の焦点は、糖尿病の最適な設定です。

これについても読んでください

糖尿病性神経障害
足が焼ける

アルコールによる多発神経障害

2型糖尿病（「糖尿病」）に加えて、 アルコール乱用 へ 最も一般的な原因 多発神経障害。専門家は、全アルコール依存症の15-40％が多発神経障害に苦しんでいると推定しています。アルコール したがって神経細胞を損傷します したがって、「神経毒性“.

慢性的または長期的な虐待の場合、影響を受ける人々は主に発症します 両足の対称的な異常な感覚 （特に下肢）。患者は不満を言う チクチクする, 燃やす そして ふくらはぎや足の痛み。多くの場合、運動障害もあり、そのため患者は 歩行障害または頻繁なつまずき 報告する。通常、これらの障害はまだ含まれています 筋ジストロフィー 先に。
時折、小さな手の筋肉が最初に影響を受けることがあります。アルコール関連の多発神経障害の場合 患者は手のひらや足でも汗をかく。皮膚は徐々に薄くなり、さらに 痛みを伴う潰瘍 発展させる。感覚が低下するため、影響を受ける人はしばしば発症します 慢性の傷.
幸いなことに、アルコールを厳しく禁酒すると、ゆっくりと、しかしほぼ完全に症状が減少するのを観察できます。

腎性および肝性多発神経障害

特に重度の腎臓病を患う透析患者は、夜間のふくらはぎのけいれんと足の灼熱痛（「灼熱の足」）を訴えます。麻痺パターンは対称的です。多発性神経障害は、慢性肝不全の患者にも起こります。

このトピックの詳細については、次を参照してください。 足が焼ける

遺伝性（遺伝性）多発神経障害

などの遺伝性疾患に関連して ポルフィリン症 多発神経障害が発生する可能性があります。ポルフィリン症は、赤血球の鉄との複合体であるヘムの合成における遺伝性疾患です。これは頻脈につながります 血圧の上昇 (高血圧）そして強く、労働のような胃痛 (疝痛）。神経学的には、運動性単神経障害の多発性または四肢すべての対称性麻痺のいずれかがあります。

国際的な分類によると、遺伝性の運動過敏症と遺伝性過敏症の神経障害が区別されます。

遺伝性運動過敏性ニューロパシー（HMSN I-IV）：

の HMSNタイプI。 肥大（ "拡大"）の形 筋肉を無駄にする (筋萎縮）、シャルコーマリートゥース病とも呼ばれ、通常は優性形質として遺伝します。これは、最も一般的な遺伝性ニューロパシーであり、10歳から30歳の間に現れます。対称性があり、敏感で、運動性多発ニューロパチーと子牛の萎縮が特徴的です（ "コウノトリの足“), アーチの足-神経索の肥厚により、足指のハンマー形成と運動神経および知覚神経伝導速度の早期低下。

の HMSNタイプII 筋萎縮の神経形態です。彼女では、神経伝導速度はタイプIに比べて正常であり、分布パターンも非対称になる可能性があります。

の HMSNタイプIII 劣性遺伝します。典型的なのは、タイプIよりもさらに太くなった神経索であり、したがって神経伝導速度がさらに低下します。

の HMSNタイプIV、Refsum-Kahlke症候群は対称的なものです 多発神経障害四肢から体幹まで広がります特定の人の代謝の劣性遺伝性疾患に基づいています 脂肪酸 (フィタン酸）。症状は次のとおりですの障害 ムーブメントコーディネート (運動失調), 夜盲症 (ヘマロピア）、網膜の損傷（網膜変性）と難聴。このタイプでも、神経伝導速度はかなり遅れます。

HMSNタイプV、VI、およびVIIは、最も症候性であるまれなフォームです眼結合されます。

遺伝性神経障害（HSN I-IV）：

痛み（無痛覚）の知覚の欠如により、骨折、怪我または切断。

血管の損傷による多発神経障害

血管の疾患では、血管壁の炎症により、いわゆる 血管炎 に損傷を与える可能性があります いらいらさせる 不十分な血液循環または栄養によって引き起こされます。これは、感覚的および運動麻痺を引き起こし、対称的または多重タイプに従って分布します。さらに、それは身体の栄養状態または代謝状態の障害につながる可能性があります。

診断

診断するには 多発神経障害 治療を行うかかりつけの医師または神経科医は、まずあなたに尋ねるように頼みます 詳細な既往歴。これを行うために、彼は苦情の性質、彼らのタイミングとコースについて質問します。彼は以前の病気（例えば 糖尿病）、家族歴または薬物使用。

その後、 身体検査 迅速に詳細情報を提供します。医者はこれをテストします感度, 温度-, 痛み-、といった 振動感覚.
などのさまざまなデバイス小さな音叉、ここで使用されます。加えて 反射神経 影響を受ける領域で検査されます;これらは通常、多発神経障害で弱められます。これらの検査は患者向けです 完全に無痛.
多発神経障害の疑いが確認された場合、診断を確認するためにさらに検査を手配する必要があります。例えば。の 神経伝導速度 （NLG）を測定して、疾患の病期を決定することができます。 臨床検査, 神経水穿刺, 生検そして さらなる神経学的検査 次に開始されます。

トピックについてさらに読む：多発性神経痛の診断

治療

痛みや感覚障害にはチオクト酸が投与されますが、その効果は特に糖尿病性多発神経障害で証明されています。アセチルサリチル酸、例えば アスピリン、および パラセタモール 問題があり、痛みが持続する場合は、 カルバマゼピン、プレガバリン、どちらも実際には てんかん、および抗うつ薬（胸腺刺激薬）いわゆる「神経抑制剤」（神経遮断薬）に使える。もちろん、基礎疾患には特別な治療措置が必要です。運動と作業療法も重要です トレーニング。原因が既知の有害物質である場合は、もちろん、例えば過度のアルコール消費などによる摂取は避けてください。

予後/リハビリ

多発神経障害は通常ゆっくりと進行し、通常は徐々に退行します。ただし、残存症状、特に反射神経の喪失は、数年経っても検出されます。予後は原因にも依存します。症状と症状の鎮静（寛解）アルコールの用量に応じてアルコール性多発神経障害。ハンセン病などの疾患に関連する多発神経障害は、基礎疾患とともに進行しますが、治療的に影響を受ける可能性があります。よく調整された 糖尿病 よく治療されたジフテリアでは、症状は徐々に解消します（寛解）、しかし急性ポルフィリン症では、再発がしばしば起こります（再発).