神経皮膚症候群

前書き

神経皮膚症候群は、皮膚と中枢神経系の両方に現れる様々な遺伝性疾患のグループです。

定義

神経皮膚症候群を構成する疾患は、胚期に発生する胚葉の特定の奇形を特徴としています。これは、これらの奇形が胎児の発達で発生することを意味します。人間の生物は3つの子葉で構成されています-外、中、内の子葉。

神経皮膚症候群では、神経外胚葉および間葉の胚葉に奇形があります。神経外胚葉の胚葉は、胚発生において神経系が発生する外胚葉の一部です。 「胚性結合組織」は間葉の胚葉から出現し、そこから結合、軟骨、筋肉および脂肪組織、ならびに骨、腱および血液が生じる。

神経皮膚症候群は、分類が異なるさまざまな疾患を引き起こします。古典的な神経皮膚症候群には、神経線維腫症、スタージウェーバークラッベ症候群、フォンヒッペルリンダウチェルマック症候群、ボーンビルプリングル症候群などがあります。

神経線維腫症の詳細については、こちらをご覧ください。 神経線維腫症1、神経線維腫症2

神経皮膚症候群の原因

神経皮膚症候群では、胚期にさまざまな奇形を引き起こす可能性のある遺伝子の変化があります。

神経外胚葉奇形は神経障害を説明します。

腫瘍は間葉奇形から発生する可能性があります。これらは良いことも悪いこともあります。

この遺伝的変化の原因はまだ完全には解明されていません。

神経皮膚症候群の診断

診断はそれぞれの症候群に依存し、一般化することはできません。検査方法には、原則として様々な画像検査法があります。病気の経過も異なって見える可能性があり、定期的な健康診断が必要です。臨床像に応じて、異なる健康診断が必要です。

付随する症状

神経皮膚症候群は非常に多くの非常に異なる疾患を含むため、症状とそれに伴う不満は多岐にわたります。彼らは、皮膚疾患や神経疾患としてさまざまな方法で現れることがあります。影響を受ける脳の領域に応じて、さまざまな障害が発生する可能性があります。

それはどのように扱われますか？

治療は疾患によって異なります。ここでは、対症療法と症状の重症度を抑制および減速することを目的とする治療を区別しています。

遺伝的変化の原因は不明であるため、自分で治療することはできません。

予報

多数の疾患とそのさまざまな形態のために、均一な予後を立てることはできません。個々の疾患の特徴も大きく異なるため、一般的な予後を立てることはできません。ただし、医学の進歩により、予後は全体的に改善しています。