筋炎
概要
筋炎は一つです 炎症性疾患 筋肉組織の。さまざまな原因によって引き起こされますが、通常は1つの原因が原因です 自己免疫疾患。 ミオシチドは主に他の疾患と関連して発生しますが、全体的には相対的です まれな臨床像 毎年100万人の住民の間で記録されている病気は10例にすぎません。最も一般的な病気の形態は 多発性筋炎、 皮膚筋炎 そしてその 封入体筋炎。多くの場合、 炎症 の 筋肉組織 とともに 結合組織の炎症 社交的。
特別なトピックの下にあるサブフォームの詳細をご覧ください。
- 多発性筋炎
- 皮膚筋炎
根本的な原因
既存の筋炎の原因は、正確に特定できないことがよくあります。この場合、人は人について話します 特発性 筋炎。の中に 多発性筋炎 そしてその 皮膚筋炎、この分野で最も一般的な2つの臨床像は、いわゆる自己免疫性疾患プロセスであり、 自己免疫疾患。免疫系は防御細胞で体自身の細胞を攻撃し、それによってそれらの破壊につながります。その結果、影響を受けた組織が炎症を起こします。
筋肉は、全身性の全身感染や炎症だけでなく、結合組織の炎症過程にも関与しています。筋炎が外部から引き起こされた場合、これは細菌、ウイルスまたは 寄生虫。たとえば、疾患は特に筋炎の発症を運命づけられています ハンセン病、淋病（梅毒）と 破傷風 または寄生虫感染 住血吸虫 そして 旋毛虫どちらもワームです。しかし、全体として、言及された感染はヨーロッパの緯度ではあまり発生しません。 ボーンホルム病 ただし、コッカッキーBウイルスを誘発するウイルスが世界中で発見される可能性があるため、ここでも発生する可能性があります。筋炎もできます 遺伝性 そのような起源であること ミュンヒマイヤー症候群。しかし、この特別な形の炎症性筋疾患は、そのわずかな広がりのために非常にまれであると見なされます。
症状
の 症状 筋炎は、臨床像に応じて発症する可能性があります 対称的な あるいは単に 片側 表す。しかし、それはすべての形に沿っています 力の喪失の増加 筋力低下も 筋肉痛 手をつないで。症状の強さは炎症の程度によって異なります。抗炎症治療なしで、それもできます 筋変性プロセス 目に見えるで出てくる 筋ジストロフィー 表す。全身のすべての筋肉が影響を受ける可能性があるため、喉と咽頭の筋肉の局所化により、筋肉が過度になる可能性があります 嚥下困難 そして しわがれ声 来る。
ミュンヒマイヤー症候群のように、基礎疾患が変性性である場合、細胞はリモデリングされます。このまれなケースでは カルシウム塩 影響を受けた細胞に保存され、 筋肉の骨化 (筋炎骨化症）。そのような 細胞石灰化 他の形態の筋炎では、より少ない程度で発症する可能性があります。基本的に、炎症プロセスは影響を受けた組織の細胞にストレスをかけます。細胞の絶え間ない破壊と蓄積により、それは 化生つまり、セル構造の変更が発生します。これらは最終的に 変性 組織の-悪性腫瘍。
診断
筋炎の診断は、異なる臨床像を区別することが難しいため、通常は複雑です。これらは炎症の種類と局在の指標を提供する可能性があるため、臨床症状をガイドにする必要があります。しかし、筋炎の大部分は 忍び寄る病気遅れて気づくだけです。これは、結果として恒久的な損傷を引き起こすリスクを高めます。原則として、検診医 3つの診断ツール使用できるもの： 臨床検査、筋電図（EMG;筋肉の張力測定）と 筋生検 （筋肉組織が除去される侵襲的手技。
臨床検査：患者の血液中の検査パラメータを調べる場合、主な焦点は、筋肉細胞に蓄積し、細胞が損傷すると放出される酵素にあります。最も重要な酵素は クレアチンキナーゼ （CK）さらに、乳酸脱水素酵素の活性などの他のパラメーター, の アルドラーゼ 血中のアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ。 炎症の一般的な兆候 どうやって C反応性タンパク質の増加、 白血球数の増加 または1つ 拡張BSG も記録されますが、炎症の存在を証明するだけです。の量 ミオグロビン、骨格筋の特定のタンパク質は、診断に含めることができます。ただし、値は損傷の場所については何も言わず、筋肉細胞が死んだだけです。病原体による感染の疑いがある場合、病原体に対する体によって形成された抗体を検出することが可能であり、したがって、既存の感染を示すか、またはPCR（ポリメラーゼ連鎖反応）病原体のDNAを複製し、コンピューター制御の正確な識別が可能な方法で表示する。 筋炎特異的抗体一部の患者では疾患の過程で形成されますが、肺胞の炎症などの他の疾患にも使用されるため、ほとんどの場合、決定的な意味はありません （歯槽炎）または関節の炎症（関節炎）。
筋電図（EMG）： EMGでは、2本の小さな針が検査対象の筋肉に挿入されます。針は電気を通し、測定します 緊張の変化 筋肉組織で。変更は 休息と緊張を記録して評価した。筋炎のほとんどの患者は顕著なパターンを示しますが、これは自動的に疾患を証明するものではありません。それにもかかわらず、EMGは単純な検査であり、それを介してさらなる診断の兆候が生じる可能性があります。さらに、エレクトロノグラフィは、 神経伝導速度 そしてその 筋肉反応時間 測定されます。ここでは、適用された電極の助けを借りて神経が興奮し、引き金となる筋肉のけいれんに注意が向けられます。付随する神経損傷または他の疾患を証明または除外することができ、鑑別診断（症状が一致する他の疾患）で重要な役割を果たします。
筋生検： 筋生検は 侵襲的検査 介入の場所を計画する必要があります。これは通常、MRI（磁気共鳴画像法）によって行われます。生検は、以前に筋電図があった場所で行われるべきではありません。針による刺し傷は局所的な細胞死につながり、振り返ってみると、筋炎と区別できなくなります。生検に適した場所が見つかったら、 生検 （生検組織） 光学顕微鏡検査 筋炎の一般的な特徴が示されていますが、さまざまな形態に特有の組織変化も観察できます。あなたは両方を特徴的な方法で見ることができます 筋線維の喪失 （死んだ/壊死した筋線維）、ならびに筋線維の再生されたセクションおよび炎症の典型的な兆候- 組織浸潤 （移民）炎症細胞を介して。疾患活動性が低い場合は、細胞の兆候を見逃すか見つけにくいため、診断がより困難になる可能性があります。
筋炎抗体
以来 筋炎 自己免疫反応、つまり身体自身の構造に対する身体自身の防御システムの誤った反応によって引き起こされる可能性のある炎症性骨格筋疾患の1つなので、罹患した患者の血液中の特定の抗体を検出することが可能です。
これらの抗体は免疫系の一部であり、 Bリンパ球 自己免疫疾患との関連で、-ここでは筋炎の場合-骨格筋培養の構造、いわゆる抗原に対して向けられています。筋炎では、筋炎特異的抗体と筋炎関連抗体が区別されます。
前者は血清の約15-50％の患者に見られ、血液サンプルを採取することで測定できます。
筋炎特異的抗体には、主に以下のようなtRNAシンセターゼに対する抗体が含まれますJo-1抗体、PL-7抗体、EJ抗体、またはKS抗体。筋炎関連抗体には、抗Mi-2、抗SRPおよび抗Pm-Scl。
最も一般的な臨床写真
多発性筋炎
多発性筋炎は 最も珍しい形 一般的な炎症性筋疾患。それは、患者の人生の2つのフェーズでより頻繁に発生します：小児期および青年期の5から14歳、および高度成人期の45から65年平均して、男性の2倍の女性が多発性筋炎の影響を受けます。 臨床的に 病気は主に 対称的な筋力低下 の領域で ショルダーベルト そしてその ヒップ -胴体に近い筋肉。封入体筋炎と比較して弱点が発生します かなり速いです、数週間から数か月。筋力の欠如はそれを引き起こす可能性があります 痛みを伴う悪い姿勢 入ってくる 傷跡 炎症を起こした筋肉切片から 関節のずれ。生検で採取した組織サンプルは、筋線維の間にあります 移住した炎症細胞 オン。多発性筋炎の病気のプロセスはまだ完全には理解されていません。ただし、 自己免疫疾患 行為。しかし、皮膚筋炎とは対照的に、これは身体の直接的な細胞応答によって媒介され、対応するタンパク質を介して媒介されません。
このトピックの詳細については、次を参照してください。 多発性筋炎
皮膚筋炎
年齢に関係なく、皮膚筋炎は多発性筋炎よりも頻繁に発生します。多発性筋炎と同様に、年齢別の蓄積が観察されます。男性より女性の方が罹患しやすい。骨格筋に影響を与える症状の中で、皮膚の変化は皮膚筋炎に現れます。ライラック色の発疹（紅斑）は、光にさらされた体の領域に形成されます。そのため、紫色の病気という名前が生まれました。皮膚は、特に指、肘、膝などの関節の上の場所で、薄片状になります。発疹の一部として、上まぶたの腫れがあり、患者にむくみのある表情を与えることがあります。これは、鱗状の皮膚の瘢痕化によって悪化する可能性があります。
説明されている変更は、多少強く表示される場合があります。筋生検が行われると、血管周囲の血管周囲の炎症細胞が標本で識別されます。対応する細胞は、個々の筋線維束（束間）の間にも集まります。末梢筋線維は、束の残りの部分に比べて細くなります。これは、線維束周囲萎縮として知られています。病態（病気のプロセス）は、筋肉の毛細血管（最小の血管）に向けられた自己免疫反応に基づいています。これらは、身体自身の炎症性タンパク質（免疫グロブリンなど）によって攻撃され、損傷を受けます。その結果、筋繊維が供給されなくなり、死ぬことになります。
局所的な壊死（細胞死）と血管血栓症（血栓/血栓による血管の閉塞）が発生します-筋線維束の強度が低下し、最終的には衰えます。悪性腫瘍は、皮膚筋炎疾患の4分の1以上で発生の原因です。ここでも、体は腫瘍と健康な体組織の両方に向かう物質を形成します。
このトピックの詳細については、皮膚筋炎をご覧ください。
封入体筋炎
封入体筋炎は慢性の進行性の炎症性変性疾患です。体内の因果関係はまだ正確には解明されていませんが、炎症性因子と変性因子の相互作用が疑われています。症例の75％で男性に発症し、主に50歳以降に発症します。コースはかなり段階的です。最初の臨床症状が現れるまでに数か月または数年かかる場合があります。患者はまず、階段を上る、または座った状態から起き上がる際の問題に気づきます。しっかりとした握り方やそもそも難しいことも特徴です。症状は、前腕と大腿の筋肉の進行性脱力によって引き起こされます。筋肉も必要であり、炎症の影響を受ける可能性があるため、患者の60％が嚥下困難を報告しています。生検から作られた準備は、多発性筋炎のそれに似ています。移住した炎症細胞と水中の繊維ストランドが見られます。さらに、組織にはいわゆる「縁のある液胞」と呼ばれる封入物があります（英語：枠付き液胞、液胞=細胞小胞）。封入体には、さまざまなタンパク質構造、α-アミロイドおよびタウタンパク質が含まれています。これらの化合物は、他の変性疾患にも使用されています。 アルツハイマー病、 見つけるには。
特別な臨床写真
ミュンヒマイヤー症候群 （線維性骨異形成性進行性）： 遺伝性の遺伝的欠陥 骨格筋の発達に影響を与える、いわゆるマンチマイヤー症候群が発生します。それは何年にもわたって起こります 筋肉細胞におけるカルシウム塩の貯蔵 結果として 骨化 筋肉の。首の領域から始まり、病気が進行します 上下 前方、肩の領域を越えて腕と胴体に。現在、治療の可能性は証明されていないため、治癒はもちろんのこと、 終末期 のための病気 呼吸筋の骨化 したがって 呼吸困難、まで 窒息。ほとんどの患者は子どものいないままであり、遺伝子を伝えないため、マンチマイヤー症候群の広がりは非常に限られています。
ボーンホルム病 （流行性胸膜炎）：流行性胸膜痛は 胸膜の炎症性疾患 （胸膜）、胸部と腹部の筋肉。それは、エンテロウイルスファミリーのメンバーであるCocksackie Bウイルスによる感染が原因です。症状がある 痛みを伴う呼吸, 軽い熱 と 赤い喉。痛みは肋間筋、つまり肋骨の間の筋肉である呼吸筋の関与によって引き起こされます。ボーンホルム病は 人から人へと伝わる とデフォルトで症状に 鎮痛剤 扱われた。
目の筋炎
目の筋炎も 眼筋炎 と呼ばれ、特発性です（つまり、既知の原因なしに発生する目の筋肉の炎症。
それは眼窩の3番目に一般的な病気の1つであり、眼の関与の直後に発生 甲状腺機能亢進症 そしてリンパ増殖性疾患。
目の筋炎の正確な原因はまだ完全には解明されていません;自己免疫反応、つまり特定の細胞構造を異物として誤って認識し、それと闘う身体自身の防御システムの誤った反応が疑われています。
若い成人期の女性が最も一般的に影響を受けます（発症の平均年齢：34歳）、それにより症状は両側性よりも片側性（片眼のみ影響を受ける）であることが多い：
- 突出した眼球
- 結膜の腫れと炎症
- 眼球運動に依存する痛み
- 目の動きの制限 そして、結果として生じる視覚障害（例えば、複視）。
最も一般的に影響を受ける眼筋は、真ん中のまっすぐな筋肉です（内側直筋）、通常は眼球を鼻の方に動かします。眼筋炎は通常CTスキャンで診断され、グルココルチコイド（コルチゾン）、その結果、炎症は通常、数日以内に影響なく静まります。
化膿性筋炎
用語 "化膿性筋炎「含む 二 内科疾患のパターン。
一方では 異方性骨化 これは、自然発生的に、または外傷と手術後に体のさまざまな部分で発生する疾患です 骨化 来る。
一方、「化膿性筋炎「またまれな遺伝性疾患- 化膿性筋炎。これは、先天性の遺伝的欠陥であり、体の骨格筋がバッチで骨組織に変換されます。この遺伝性疾患の影響を受けているのは、世界中で約600人だけです。骨のリモデリングの原因は、健康な筋肉組織または瘢痕組織による軽微な傷害または外傷の後に、欠陥のある骨格筋を修復できないことです。代わりに骨組織が使用されます。
時が経つにつれて、筋肉系はますます機能しなくなり、筋肉の骨化によって臓器が障害されると、この疾患は生命を脅かすようになります （例えば、肋間筋、したがって胸部の骨化の増加による呼吸機能障害).
治療
皮膚筋炎および多発性筋炎の治療は、自己免疫疾患に最も適用される治療法に相当します。ここは コルチゾン 投与され、部分的におよび部分的に免疫系を阻害する 炎症を平らにする 組織が回復できるようにつながる。比較的高用量が使用され、長期間にわたって徐々に減量されます。効果は、数日から数週間後に患者に応じて始まり、1〜2か月後に遅れる場合もあります。 長期のコルチゾン投与 ただし、さまざまな 副作用 などの接続 筋肉の衰弱, 骨粗鬆症 または 精神的な変化。治療が望ましい効果をもたらさない場合、または副作用のために用量を減らす必要がある場合は、追加の 細胞増殖抑制剤 メトトレキサートがどのように使用されるか。これはまた、腫瘍治療において固定された場所を有し、さらに免疫系を圧縮する。の贈り物 高用量免疫グロブリン 多発性筋炎および皮膚筋炎に役立つ可能性がありますが、封入体筋炎の治療では特に物議を醸しています。薬物療法に加えて、次のことができます 理学療法 そして 作業療法 運動の自由を維持し、筋肉の短縮を減らすために使用されます（収縮）防止します。著しい筋力低下の場合、歩行補助具または車椅子の使用、麻痺、筋肉の硬化または怪我の場合は、さらに治療が必要になることがあります。
予報
定期的な治療が役立ちます 半分に 患者さん 多発性筋炎 完全な治癒をもたらすことができます。そうでなければ、多かれ少なかれ永久的な筋肉の衰弱を伴う静止が達成されます。ただし、ケースの20％では、複雑な治療にもかかわらず成功を記録できない可能性があります。
の 皮膚筋炎 また、適切な治療によって治癒または少なくとも制限することができます。病気の原因となることが多い腫瘍の治療は、症状の永続的な改善または続発性疾患の治癒を引き起こす可能性があります。
薬物療法は 封入体筋炎 有望ではありません、一定の範囲の運動は理学療法と独立した運動を通して目指す必要があります。軽い筋力トレーニングや筋持久力トレーニングも症状を和らげることができます。喉の筋肉の障害を妨げる場合、言語療法士の診察は、嚥下困難を改善するための救済を提供することができます。嚥下プロセスを容易にするために役立つ動きや姿勢が練習されます。
