大動脈縮窄

最も広い意味での同義語

体の主動脈の狭窄、大動脈の狭窄、大動脈縮窄
英語：大動脈峡部の狭窄、大動脈の縮窄、大動脈縮窄

定義

大動脈の縮窄は、主動脈（大動脈）の狭窄です。これは、心臓から出た後、および上半身に供給する動脈の分岐後に狭くなります。このエリアでは、主動脈がアーチを形成しているため、大動脈弓について語っています。

さまざまな形

主動脈には血管の変化の子供と大人のフォームがあります。子供の形態では、大動脈縮窄は出生時から存在し、通常は他の心臓の欠陥があります。約すべての先天性心疾患の7％は大動脈縮窄です。

大動脈が狭まった成人（成人型）は、これらの脈管構造を獲得しています。それは誕生以来存在していません。このような大動脈縮窄では、心臓に付随する疾患はまれです。

赤ちゃんの狭窄

6〜10％の大動脈縮窄は、新生児の最も一般的な心臓欠陥の1つです。大動脈縮窄にはさまざまな形態があり、解剖学的に異なります。血管狭窄は、動脈管（胚性血液循環からの構造）が大動脈に合流する前にあることがよくあります。この形態は、大動脈の管前縮窄と呼ばれます。よりまれに、狭窄は、動脈管と大動脈との合流点の背後にあります。次に、管後の大動脈縮窄について話します。

新生児が管前部の峡部縮窄に苦しんでいる場合、動脈管が出生直後に閉じるため、生命にかかわる状況が発生する可能性があります。動脈管は胎児の体の下半分に血液を供給します。したがって、管前部の峡部縮窄の場合、薬物のプロスタグランジンを投与して動脈管を再び開き、開いたままにすることが重要です。

狭窄の程度によっては、手術前に新生児が心不全（心不全）の兆候を示すことがあります。発汗の増加、呼吸の促進、飲酒の低下、および発育不全です。新生児が大動脈の顕著な縮窄を伴って生まれた場合、子供はショックのような悪化を示す可能性があります。したがって、新生児と乳児では、大動脈の縮窄をできるだけ早期に検出し、緩和療法を開始することが重要です。

症状

主動脈の変化を考えると、高血圧が発生する可能性があります。通常、脚または下半身の血圧は、腕または上半身よりも30〜40 mmHg高くなりますが、これは大動脈の縮窄とは正反対です。

大動脈が狭くなると、腕と脚の間に血圧の逆の差が生じます。血管系の血圧は、狭窄前の部分で上昇し、狭窄後に低下します。大動脈縮窄は、上肢の高血圧とも呼ばれ、頭痛、めまい、鼻血（鼻血は頭痛に関連して発生する可能性があります）、頭頂部にズキズキする感覚があります。下半身の血圧値が低下し（低血圧）、脚の衰弱または脚への血液供給の低下が発生する可能性があります。

血圧差

血圧の違いは、大動脈縮窄の症状である可能性があります。これは、腕と脚の間で血圧に著しい違いがあることを意味します。この脈の欠損は、大動脈縮窄の主な症状であり、たとえば、手が温かく、足が冷たいなどの影響を受ける人に顕著です。

診断

腕と脚の血圧の違いは、大動脈の縮窄の明らかな兆候です。患者が頭痛、ズキズキする痛み、めまい、脚の衰弱などの症状を報告している場合は、そのような血管の狭窄を検査する必要があります。

胸部のX線の助けを借りて、大動脈の縮窄を認識することが可能です。心臓の左側が拡大され、主動脈のより強い描写が見られる場合があります。
食道の特別な超音波検査により、心臓と動脈を詳細に検査でき、大動脈の狭窄を特定できます。心臓カテーテル検査では、血管狭窄の位置を正確に特定でき、同時に治療を試みることができます（治療中を参照）。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 心臓カテーテル検査.

心エコー検査

心エコー検査は、新生児、乳幼児、および幼児に適した検査方法です。心臓超音波検査では、大動脈の縮窄の診断を下すために95％以上の確実性があります。さらに、検査中に狭窄の重症度を判断でき、さらに心臓の奇形を明らかにすることができます。

詳細については、以下をお読みください。 心エコー検査。

占拠

大動脈縮窄の一部として、心雑音を聴診器で聴診することができます。経験豊富な小児科医と小児心臓専門医が中周波収縮期を記録します。収縮期は、心周期の駆出期（収縮期）に発生する心雑音です。収縮期は、胸骨の左側の大動脈縮窄部、脇の下、および背中に聞こえます。

治療

大動脈の縮窄を矯正するには、狭窄を取り除くための手技が必要です。血管の収縮が取り除かれた後、血圧は通常低くなります。ここでは人工血管を使用することも、2つの血管断端を直接直接接続することもできます。

大動脈縮窄症の小児の場合、血管狭窄が長いほど高血圧が後退しない可能性が高いため、手術はできるだけ早く行う必要があります。

特に成人における手術の代替手段は、バルーンで血管の狭窄を拡張することです。このバルーンは、カテーテルを通って大動脈まで前進し、次に膨張して血管壁を外側に押します。手術後も依然として血管の狭窄が残っている場合、または手術により血管が最適に拡大されたにもかかわらず、血管が再び狭窄した場合、バルーンは血管を拡大することもできる。

予後

大動脈縮窄のある患者が遅れて治療される場合、主な合併症は心不全または大動脈弁疾患の発症または主動脈の断裂です。一方、手術を早期に実施すれば、心血管系の二次疾患のリスクを低減できる。

健康な人口と比較して、大動脈縮窄症の患者は高血圧や他の心血管疾患で死亡する可能性が高くなります。

大動脈縮窄症の平均余命はどれくらいですか？

大動脈縮窄（ISTA）は、外科的に矯正できる一般的な心臓の欠陥です。さらに、バルーン拡張とステント植込みを伴う介入処置が使用されます。 ISTAの手術療法と介入療法の両方が標準で使用されており、成功する可能性が非常に高くなっています。場合によっては、手術後に高血圧値が持続しますが、これは薬物療法で十分に治療できます。

大動脈峡部の領域の新たな狭窄の残存リスクが残っているため、管理検査が必要です。大動脈縮窄で生まれたほとんどの子供たちは、後に無制限の生活を送ります。大動脈縮窄の平均余命は、心臓欠陥の正常な矯正後の正常な人口の平均余命と同等です。

胎児のバイパスサイクル

胎児、胎児には、心臓血管系に特別な特徴があります。胎児回路またはバイパス回路について話します。これは、胎児の肺がまだ十分に発達していないために必要です。つまり、肺循環は成人のようには機能していません。

子供は、胎盤（胎盤）に接続されている臍帯静脈を介して母親から酸素に富んだ血液を受け取ります。これは、いわゆる「ダクトゥスヴェノサスアランティ」として下大静脈に入り、ポータルシステムをバイパスします。胎児の心臓には左右のシャントがあります。血液は、右心から肺循環をバイパスし、「卵円孔」を介して直接左心に流れ、ここから体循環に送り込まれます。胎児は最終的に臍動脈を介して血液を胎盤に戻します。

出産後、肺が開き、肺循環が開きます。これにより圧力が変化し、バイパス回路のさまざまな接続が受動的に閉じます。