リンパ腺がん

前書き

リンパがんは、リンパ節やリンパ組織の細胞の変性を説明します。腸、脾臓、または脳のリンパ組織。
リンパ腺がんには、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2種類があります。非ホジキンリンパ腫のほうがはるかに一般的です（リンパ腺がんの約85％）。それらはすべて、リンパ節の痛みのない腫れを通して知られ、ほとんどはパフォーマンスの低下、寝汗、および望ましくない体重減少からなるいわゆるB症状によっても知られます。診断は組織サンプルによって確認され、化学療法と放射線療法の組み合わせにより、回復の可能性は非常に高くなります。

同義語

リンパ節がん、（悪性）リンパ腫、ホジキン病、非ホジキンリンパ腫

英語： リンパ節がん、リンパ腺がん、リンパ腫

定義

リンパ腺がん からの細胞の悪性（悪性）変性によって引き起こされるそれほど珍しいタイプの癌ではありません リンパ系 出現し、 リンパ腫のグループ カウントされます。へ リンパ系 に属する リンパ節体全体に散らばっており、リンパ管によって互いに接続されています 咽頭 (扁桃腺）、 骨髄、の 胸腺、 の 脾臓、 腸（MALT）、肺（BALT）、脳のリンパ組織。

リンパ腺がんの種類

悪性新生物が発生する細胞の種類に応じて、リンパ腺がんにはおおよそ2つのグループがあります。

• ホジキンリンパ腫（ホジキン病とも呼ばれます）。発見者にちなんで名付けられ、いわゆるホジキン細胞およびシュテルンベルクリード細胞を顕微鏡下で識別できます
• 非ホジキンリンパ腫の非常に不均一なグループで、バーキットリンパ腫とヴァルデンストローム病が含まれます。

ホジキン病では、4つのサブフォームにさらに細分化され、組織学的（すなわち、組織のような）外観と予後に関して異なります。最も一般的な（症例の約60％）は、結節性硬化型です。
非ホジキンリンパ腫は、主に癌の起源の細胞が異なる20以上の異なるリンパ腺癌を伴う大きなグループを表しています。

リンパ腺がんの症状

リンパ腺がんは、感染とは関連のない、痛みのない拡大したリンパ節に典型的なものです。彼らは体のさまざまな部分で発生する可能性があり、通常は長期間持続します。それらはしばしば首、脇の下、または鼠径部に触知できます。頸部のリンパ節の拡大が最も一般的です。

詳細はこちら： リンパ節の腫れ

胸部リンパ腫は、X線が撮影されるまで気付かれないことがよくあります。拡大したリンパ節が気道に近い場合、運動中に過敏性の咳や咳が発生することがあります。腹部のリンパ節の肥大はあまり一般的ではなく、発熱で目立ちます。

さらに、3つの症状の組み合わせは、この病気の古典的です。医師はこのトライアドをB症状と呼んでいます。以下が含まれます：

• 摂氏38度以上の発熱
• 過去6か月間の初期体重の10％を超える意図しない体重減少
• 寝汗

疲労や疲労感も起こります。脾臓の腫大は後期リンパ腫に典型的です。場合によっては、これは左肋骨弓の下に感じられ、拡大は痛みを引き起こす可能性があります。患者はまた、全身に見られるかゆみを説明します。

この詳細については、こちらをご覧ください。：リンパ腺がんの症状

ホジキンリンパ腫の症状

特にホジキンリンパ腫では、病気の進行中に肝臓が肥大することもあります。これは、臓器の腫れによって引き起こされる右上腹部の痛みによって顕著になります。

ホジキンリンパ腫に特徴的なもう一つの一般的ではない症状は、アルコール性疼痛として知られているものです。少量のアルコールのみを摂取すると、リンパ節の腫れは痛みを伴います。

非ホジキンリンパ腫の症状

疾患が非常に進行している場合、非ホジキンリンパ腫が骨髄に影響を与える可能性があります。これは、骨髄細胞の破壊が出血、感染症の増加、または貧血を引き起こす可能性があるように置き換えられます。

さらに、耳、鼻、喉の領域、皮膚、消化管全体、中枢神経系に腫瘤が発生することがあります。これらは、Ann-Arbor分類で、リンパ節外の領域への侵入として分類されます。

多発性骨髄腫は非ホジキンリンパ腫のサブタイプです。ここで骨はしばしば攻撃され、多孔性になります。この病気は、背中の痛みと自然骨折で気づくことができます。

子供の症状

ホジキンリンパ腫はまた、小児期に発生する可能性のある疾患です。子供の症状は成人の症状と似ています。

ここでも、痛みのないリンパ節の腫れとB症状が示されています。ただし、リンパ節の腫れや発熱がある子供は、リンパ腺がんを直接考えるべきではありません。これらの症状も単純な感染症の典型であるからです。リンパ節の腫れや乾いた咳が長期間続く場合は、医師の診察を受けてください。

原因

リンパ腺がんの具体的な原因はまだ不明です。しかしながら、悪性リンパ腫が発生するためにはいくつかの要因が一緒にならなければならないと考えられています。

ホジキンリンパ腫の原因

ホジキン病では、異常なB細胞が発生し、その役割は通常抗体の産生です。これらの細胞はリンパ球のグループに属し、私たちの体の病原体特異的な免疫防御において重要な役割を果たします。

これらの異常細胞の問題は、健康なB細胞とは異なり、ある時点で単純に死ぬのではなく、多核巨細胞が異常で不完全に機能するB細胞を生成し続けることです。細胞がこのように変性する原因は最終的に解明されていません。ただし、影響を与える要因は次のとおりです。

• さまざまな環境影響
• 遺伝的パラメーター
• 免疫学的プロセスの妨害

非ホジキンリンパ腫の原因

非ホジキンリンパ腫では、変性は外来生物に対する防御の原因であるリンパ球のすべてのサブタイプに影響を与える可能性があります。

• B細胞（ホジキンリンパ腫のように）
• T細胞
• ナチュラルキラー細胞（NK細胞）

このリンパ腺がんの場合も、最終的に原因は不明です。ただし、エプスタインバーウイルス（EBV）は、特に、接続されています。しかし、すべての成人の約90％がこのウイルスに対する抗体を血中に持っているため、生活の中でこのウイルスと接触しているに違いありません。

ただし、実際にリンパ腺がんを発症するのはごく一部であり、逆に、EBVに対する抗体がない患者もいます。したがって、それは唯一のトリガーとして問題外です。

ここで詳細情報を見つけることもできます：エプスタインバーウイルス

HIVなどの他のウイルス、ならびに遺伝的影響、自己免疫疾患（シェーグレン症候群など）、化学物質（殺虫剤など）または細菌感染（ヘリコバクターピロリ菌など）は、疾患の考えられる原因として説明されています。

診断

日常の診察で偶然にリンパ腺がんが発見されることは珍しくありません。診断は詳細な身体検査から始まります。次に、組織サンプル（生検）を腫れたリンパ節から採取し、顕微鏡で検査します。

さまざまな画像技術を使用して、がんの転移をより正確に推定できます。

• コンピュータ断層撮影（CT）
• 磁気共鳴断層撮影（MRI）
• 骨格シンチグラフィー
• 陽電子放射断層撮影（PET）
• 超音波

たとえば、骨髄や肝臓が感染しているかどうか、または癌がすでに転移しており転移が見られるかどうかを識別するために使用できます。

これについてもっと読む：リンパ腺がんの診断

組織学的検査

切除された組織の組織学的検査の助けを借りて、多くの場合、医師はリンパ腺がんの種類と分類について正確な説明をすることができます。たとえば、シュテルンベルクリード巨細胞とホジキン細胞は、ホジキン病の明確な証拠と考えられています。肝臓と骨髄も生検に使用できる組織です。

血球数

ホジキンリンパ腫の血球数は、白血球のサブグループであるリンパ球の数の絶対的な減少を示しています。この減少は、疾患の初期段階にある患者の約4分の1、および後期段階にあるほとんどすべての患者でのみ検出可能です。

患者の約3分の1では、白血球にも属する好酸球性顆粒球も増加します。さらに、非特異的な炎症パラメータである沈降速度が増加します。

非ホドキンリンパ腫では、血球数の主な目的は、骨髄に変化がすでにあるかどうかを確認することです。これは、血球の数で確認できます。さらに、血液中の特別な生化学的方法を使用して、どの非ホジキンリンパ腫が最も可能性が高いかを見つけることができます。

審査方法について詳しくは、こちらをご覧ください。 血球数

超音波

リンパ腺がんでは、超音波検査は主に腹部を検査して大きな血管に沿った拡大したリンパ節を探すために使用されます。首、脇の下、鼠径部の領域のリンパ節も超音波検査で検査できますが、触診検査に比べて利点はありません。

治療

ホジキンリンパ腫の治療

ホジキンリンパ腫では、治療法は常に疾患を治癒させ、3か月以内に腫瘍細胞を排除することです。治療は常に化学療法と放射線療法に基づいています。

詳細はこちら： 化学療法の実施

I期およびII期では、リンパ節の局所照射と同時に4つの物質を用いた2サイクルの化学療法（ABVDスキーム）が同時に行われます。特定の危険因子が存在する場合、放射線に加えて6種類の化学療法剤の別の組み合わせ（BEACOPPスキーム）の2サイクルが行われ、その後にABVDスキームの2サイクルが続きます。

Ann-Arborによると、胸部またはステージIIIまたはIVに大きな腫瘍がある場合、最初にBEACOPPスキームの6サイクルで治療を行ってから照射を行い、次に残りの腫瘍組織を照射します。ただし、BEACOPPレジメンは60歳以上の患者には使用しないでください。

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非ホジキンリンパ腫の治療

非ホジキンリンパ腫のグループでは、高悪性度タイプと低悪性度タイプが区別されます。つまり、リンパ腺がんのそれぞれのサブフォームがどの程度悪性であるかによって異なります。

I期およびII期の低悪性度非ホジキンリンパ腫は、放射線を照射するだけで治癒できます。低悪性度の悪性腫瘍のステージIIIおよびIVでは、リンパ腺がんが全身に拡がっていると考えられるため、治療の目的は症状を緩和し、生活の質を改善することだけです。これは、がんを積極的に監視することによって管理されるか、化学療法を行うことができます。低悪性度形態はゆっくりと分裂するだけであり、したがって化学療法の適切な標的ではないため、これはあまり効果的でないことがよくあります。

非常に悪性の非ホジキンリンパ腫は、すべての段階で4つの異なる物質からなる化学療法で治療されます（CHOPスキーム）。ここでの治療目標は常に治療法です。

リンパ腺がんのいくつかの特別なサブフォームは、原発性脳リンパ腫、慢性リンパ性白血病、多発性骨髄腫などの他の治療法で再び治療されます。

詳細については、こちらをご覧ください。 リンパがんの治療

予報

ホジキンリンパ腫の予後

ホジキンリンパ腫の予後は非常に良好です。 5年後、全患者の80〜90％は、病気が再発することなくまだ生存しています。小児では、この率はさらに高く、5年間で90％以上の無病生存患者がいます。

再発の3分の2は、治療完了後の最初の年に発生し、最初の5年間で99％以上です。これは、治療後最初の5年間の構造化されたフォローアップ治療が、疾患の再発を早期に検出するために非常に重要であることを意味します。

しかし、二次がんのリスクは、複数の化学療法剤と放射線による治療によって増加します。患者の約10〜20％が、多くの場合30年後の生涯に2番目の腫瘍を発症します。典型的な二次腫瘍は次のとおりです：

• 乳癌
• 甲状腺癌
• 急性骨髄性白血病

B症状の存在は予後不良を示します。

非ホジキンリンパ腫の予後

非ホジキンリンパ腫の予後は、このグループのすべてのサブタイプについて普遍的に決定することはできません。それは主に個々の種の行動に依存します。以下に、いくつかの一般的な非ホジキンリンパ腫の予後を示します。

1.びまん性大細胞B非ホジキンリンパ腫の5年生存率は、遺伝的特性によって60％〜90％です。予後に悪影響を及ぼす：

• 高年齢
• 悪い状態
• アンアーバーのステージIIIおよびIV
• リンパ節外への関与

2.濾胞性リンパ腫の診断時の生存率の中央値は約10年です。

3.マントル細胞リンパ腫の予後はさらに悪く、生存期間の中央値は約5年です。

4.多発性骨髄腫の予後は多くの要因に依存します。最適な治療を受けた若い患者の最良の場合、10年後の生存率は50％です。

5.バーキットリンパ腫は、診断が遅れ、治療が不十分である場合、数か月以内に死亡します。それが認識され、早期に治療される場合、次の10年間の生存の可能性は約90％です。診断時にすでにいくつかの臓器が影響を受けている場合、この生存率は50％未満に低下します。残念ながら、バーキットリンパ腫では二次腫瘍が発生することが多く、これも予後に悪影響を及ぼす。

6.菌状息肉腫は非常に遅い成長のため、非常に早い段階でのみ予後が良好です。腫瘍が国境を越えた成長を示す場合、予後は非常に不良です。

7.セザリー症候群は、長年にわたって好ましい経過を示すことができます。しかし、特定の段階を超えると、劣化が非常に早く起こり、多くの場合致命的な結果になります。

ステージ

リンパがんの病期は、4つの病期のアンアーバー分類に基づいています。

リンパ節のみが影響を受ける場合は、ステージI〜IIIに加算Nが与えられます。リンパ節外の他の領域が影響を受ける場合は、ステージに加算E（節外の場合）が追加されます。さらに、B症状の存在はBで示され、これらの症状の欠如はAで示されます。

ステージI.

リンパ節領域に苦痛がある、またはリンパ節の外側の隣接領域に影響がある（異節性の愛情）。この場合、脾臓はリンパ節と同様に免疫系の臓器の1つであるため、リンパ節領域の一部にもなります。例えば、隣接する領域は、胸壁、心膜または肺であり得る。

節外感染は、リンパ腺がんが隣接する構造に移動することによって引き起こされます。リンパ節の近くにあるためにリンパ節の外側の領域が影響を受けるのか、それともより長い距離に広がるのかを区別することが重要です。 2番目のケースでは、自動的にステージIVについて話します。

ステージII

II期では、2つ以上のリンパ節領域またはリンパ節外の隣接領域が関与します。これらは、集合的にダイヤフラムの上または下に配置されます。 II期では、例えば、脇の下と首、または鼠径部と腹部のリンパ節が影響を受けます。

ステージIII

III期にはまた、2つ以上のリンパ節領域またはリンパ節の外側の他の隣接領域が含まれます。ここでは、感染した病巣は横隔膜の上と下にあります。

ステージIV

第4段階では、リンパ節に関係なく、免疫系に属さない少なくとも1つの臓器がリンパ腺がんの影響を受けます。これは、たとえば、肝臓が単独で影響を受けている場合、リンパ節も異常であるかどうかに関係なく、直ちにステージIVに至ることを意味します。

回復のチャンス

ホジキンリンパ腫からの回復の可能性

ホジキンリンパ腫では、すべての段階で治癒療法が行われます。つまり、治療の目標は、すべての段階で疾患を治癒することです。したがって、このサブグループでの回復の可能性も良好です。

治療が完了した後にリンパ腺がんが再発すると（再発）、回復の可能性が変化します。これらの再発は、多くの場合、最初の治療が完了してから最初の5年以内に発生します。

• 最初の3か月以内に再発した場合、回復の可能性は約20％にすぎません
• 最初の3か月後に再発した場合、回復の可能性は約30％です。
• さらに再発すると、回復の可能性は約50％です

したがって、再発が遅れると、再発の可能性が高くなると要約できます。

非ホジキンリンパ腫からの回復の可能性

非ホジキンリンパ腫のグループでは、画像はやや不均一です。リンパ腺がんのタイプが悪性度が高い、すなわち急速に成長するか、ゆっくりと成長する低悪性度の亜種かは、ここで区別する必要があります。

低品位亜種は初期段階でしか治癒できません。成長率が非常に遅いため、化学療法は効果的ではありません。低悪性度サブグループの後期では、回復の可能性はほとんどなく、治療目標とは見なされていません。ただし、数十年の耐用年数は、最新の治療コンセプトを使用して達成できます。

悪性度の高い非ホジキンリンパ腫は、対応するリンパ腫よりもはるかに速く増殖するため、化学療法で簡単に治療できます。ここでは初期段階で治療法を想定できます。後期段階では、回復の可能性は約60％です。

詳細については、こちらをご覧ください。 リンパがんからの回復の可能性

周波数

リンパ腺がんは、 最も一般的な10の癌 ドイツでは彼は原則として あらゆる年齢 発生する。ホジキン病には2つのいわゆる年齢のピークがあります。一方で、特に若い男性の間では非常によく見られます 20-30年 一方、高齢者では 50-60歳 以前に好まれた。非ホジキンリンパ腫は主に40歳から70歳の間に発生します。ドイツでは約2000人が毎年ホジキンリンパ腫を発症し、約13,000人が非ホジキンリンパ腫を発症しています。 全体として、女性はやや頻繁に影響を受ける 男性よりも多く、特定の地域での事件の蓄積があります。

歴史

イギリスの医者と病理学者 トーマス・ホジキン （* 1798）を含む、リンパ系の様々な疾患を調べた リンパ腺がん。の ホジキン病 （また：リンパ肉芽腫症）は1832年に彼によって最初に説明され、したがって、彼にちなんで命名されました。みんなのまとめ 悪性リンパ腫 非ホジキンリンパ腫のグループにもこの期間からさかのぼります。