クインケ浮腫

クインケの浮腫とは何ですか?

クインケの浮腫、別名「血管神経性浮腫「または血管浮腫は、皮膚および粘膜の急激な腫れです。これは、皮下組織および皮下脂肪に影響を与える場合があります。
これは、アレルギー性および非アレルギー性の原因の両方を引き起こす可能性のある、急激に発生する痛みのない腫れです。
クインケの浮腫は、独立した臨床像ではなく、さまざまな疾患やアレルギーの状況で発生する可能性がある一種の症状の複合体です。

クインケの浮腫の原因

クインケの浮腫にはさまざまな原因があります。しかし、クインケの浮腫はどのように発症しますか?
クインケ浮腫のさまざまな原因には、流体が組織内に移動するという共通の原因があります。これにより腫れが生じます。
正確な開発プロセスは複雑で、さまざまなメッセンジャー物質が含まれます。メッセンジャー物質のヒスタミンとブラジキニンは、その開発において重要な役割を果たします。特定の原因に応じて、他の重要な酵素とメッセンジャー物質が追加されます。

クインケ浮腫の考えられる原因の1つは、アレルギー反応です。ナッツ、魚介類、昆虫毒などのさまざまなアレルゲンをトリガーとして使用できます。アレルギーのクインケ浮腫は、主にメッセンジャー物質のヒスタミンによって引き起こされます。
非アレルギーの原因は、アレルギーのクインケ浮腫と区別されなければなりません。 ACE阻害薬や、まれにAT-1ブロッカーなどの血圧を下げる薬が原因である可能性があります。一般的に処方されている薬物であるアセチルサリチル酸もクインケ浮腫を引き起こす可能性があります。
クインケ浮腫は、腫瘍疾患、特に悪性リンパ腫の状況でもまれにしか発生しません。

浮腫が明らかな原因なしに発症した場合、それは特発性血管浮腫と呼ばれます。遺伝性クインケ浮腫は、これらの後天的な原因とは区別されます。これは遺伝的に受け継がれる先天性代謝異常です。この障害は、プロテインC1エステラーゼ阻害剤の産生低下または機能不全に基づいています。このタンパク質は、さまざまな代謝経路に重要な規制の影響を与えます。その活動が低下した場合、より多くの流体が結合組織に漏れ、クインケ浮腫に関連して典型的な腫れを引き起こす可能性があります。

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トリガー要素としてのストレス

遺伝性または特発性のクインケ浮腫は、非常に個別のトリガーを持ちます。したがって、できれば浮腫を防ぐために、浮腫がどのような状況で発生するかを知ることが非常に重要です。一部の患者は、感情的または心理的ストレスを伴うクインケ浮腫の発生率の増加について説明しています。
肉体的ストレスも、特に手術の形で、引き金となる可能性があります。

したがって、遺伝性クインケ浮腫の患者は通常、長期の薬物予防を受ける。個々のトリガーを避け、症状にもっと注意を払うことをお勧めします

クインケ浮腫の局在

クインケの目の浮腫

クインケ浮腫は、原則として体のどこにでも発生する可能性があります。しかし、目立つのは、腫れの特定の分布パターンであり、影響を受ける人の特徴的な外観につながります。これは、組織抵抗が低い、特に影響を受けた領域のようです。これらには、とりわけまぶたが含まれます。

浮腫の程度と重症度に応じて、眼瞼は多かれ少なかれ腫れ、視力を損なう可能性があります。
最大の場合、激しい腫れのために目を開けることはできません。まれなケースで、治療を行わない場合、圧力の上昇により目を損傷する可能性があります。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。

  • 目の浮腫
  • まぶたの腫れ。

クインケの唇の浮腫

クインケ浮腫のもう1つの典型的な位置は唇です。下唇、上唇、または唇全体のみ腫れます。
重度の腫れは、影響を受ける人々の特徴的な外観につながり、通常はクインケ浮腫の診断を視覚的診断にします。

程度によっては、むくみが話を難しくすることがあります。喉頭がさらに腫れると、生命にかかわる息切れを引き起こす可能性があります。

このトピックの詳細については、こちらをご覧ください。 唇の腫れ

顔のクインケの浮腫

クインケの浮腫の典型的な場所は顔です。通常、まぶたや唇などの個々の領域が腫れますが、顔全体も影響を受ける可能性があります。
これは、影響を受けた人々が特徴的な外観を損なうという事実につながります。したがって、クインケ浮腫の診断は通常、典型的な顔の表情に基づいて行うことができます。

このトピックの詳細については、こちらをご覧ください。 顔の腫れ。

クインケの舌の浮腫

クインケ浮腫の一部としての舌の腫れは、生命を脅かす合併症につながる可能性があります。舌が非常に腫れていると、気道を閉塞し、危険な息切れを引き起こす可能性があります。
舌は、クインケ浮腫の一般的で典型的な場所の1つでもあります。腫れが激しい場合、舌は人の口から垂れ下がります。言語は通常、ゴツゴツしていて難しいです。喉頭がさらに腫れると、息切れが増加し、すぐに治療が必要になります。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 腫れた舌

クインケ浮腫の付随する症状

アレルギーによって引き起こされるクインケの浮腫は、じんましんやかゆみなどの典型的な付随症状を伴うことがあります。かゆみは、ほとんどの場合、身体の特定の部分だけでなく、皮膚全体に影響を与えます。目の充血も起こります。

非アレルギー性クインケ浮腫の場合は、腫れに加えて付随する症状も見られます。たとえば、舌や唇が腫れると、ゴツゴツして難しいスピーチがよく起こります。
喉頭と声門の腫れは息切れと吸気性喘鳴を引き起こします。これは、息を吸うときに聞こえる口笛のような鋭い息です。息切れがあるときの発汗とパニックもクインケ浮腫の典型です。
まぶたの重度の腫れは、視力障害、さらには目への損傷につながる可能性があります。

顕著なアレルギー反応は、めまいや循環障害を引き起こし、循環障害を引き起こします。

クインケ浮腫の治療

急性血管浮腫は通常、抗炎症薬と抗アレルギー薬で治療されます。急性アレルギー反応の場合、様々な薬物が静脈を介して直接投与されるため、作用の開始がより迅速に達成されます。これらには、コルチコステロイド、抗ヒスタミン薬、さらにはアドレナリンが含まれます。後者は、重度の循環器疾患の緊急治療薬として使用されます。
アレルギー性血管性浮腫における最も重要な予防策は、アレルゲン回避です。食品や他のアレルゲンは厳しく避けるべきです。血管浮腫が薬物によって引き起こされた場合、投薬は別の薬物に切り替えられます。

喉頭の腫れなどの合併症がすでに発生している場合は、絶対的な緊急対策を講じる必要があります。この場合、気道は気管切開で固定する必要があります。これは、喉頭の腫れにもかかわらず患者が換気できるようにする、気管の切開です。

先天性クインケ浮腫の治療は、アレルギー性キンクエ浮腫の治療とは根本的に異なります。この場合、抗ヒスタミン薬とコルチコステロイドは無効です。
遺伝性クインケ浮腫を患っている患者は、恒久的な予防が必要です。これには様々な薬が利用可能です。それらの1つは、ブラジキニンB2受容体拮抗薬である有効成分イカチバントです。この有効成分は、クインケ浮腫の発症に大きく関与しているメッセンジャー物質のブラジキニンの結合部位をブロックします。
別の方法は、男性ホルモン、いわゆるアンドロゲンによる予防です。これらは、未知のメカニズムによってクインケの浮腫が発生するのを防ぎます。
先天性クインケ浮腫の急性症例では、C1エステラーゼ阻害剤濃縮液を用いた緊急治療を行うことができます。このタンパク質は、先天性クインケ浮腫の低用量で体内に存在するタンパク質を置き換えます。
クインケ浮腫のリスクがそれでも高まるため、このような濃縮液は、主要な外科的介入の前に予防的に投与されます。

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クインケの浮腫の持続期間

クインケの浮腫は数秒から数分で急激に発症します。即時療法では、通常、数分以内に再び腫れます。全体として、それは急性の出来事です。
しかし、遺伝性または特発性のクインケ浮腫は何度も発生する可能性があり、したがって慢性の再発コースにつながる可能性がありますが、アレルギー性クインケの浮腫はアレルゲンを避けることで防ぐことができます。

ここで情報を取得します。 クインケの浮腫の遺伝型。

クインケ浮腫の診断

クインケ浮腫の診断は通常、視覚的診断です。これは、臨床像の特徴的な外観から診断をすでに結論付けることができることを意味します。

しかし、アレルギー反応などの原因は、詳細な既往歴とさらに診断を行うことで絞り込む必要があります。摂取した薬物療法、歪んだ食物、または影響を受ける人の既知のアレルギーは、根本的な原因に関する情報を提供できます。

クインケの浮腫が家族で数回発生している場合、それはクインケの浮腫の遺伝型である可能性があります。血液検査には、アレルギー検査、感染症の発見、さまざまなホルモン、タンパク質、酵素の測定などがあります。遺伝性クインケ浮腫が疑われる場合は、血液中の補体因子C4を測定できますが、これは通常は減少しています。

いつも持っていかなければならない緊急キットには何が含まれていますか?

これまでにアレルギー性クインケ浮腫を患ったことがある人は、緊急用キットを用意する必要があります。これには、アレルギー反応に使用できる薬物が含まれます。これには通常、アドレナリン自動注射器、H1抗ヒスタミン薬、およびグルココルチコイドが含まれます。喘息の患者には、いわゆるベータ2模倣薬を備えた吸入器もあります。
アドレナリン自動注射器には、30マイクログラムを超える患者の筋肉に注射する300マイクログラムのアドレナリンが含まれています。 H1抗ヒスタミン薬は、緊急時に飲み込むことができるため、通常は滴剤の形で含まれています。グルココルチコイドは、錠剤または直腸坐剤として加えることができる。

患者は、主治医によって緊急キットの取り扱いについて詳細に指示されます。問題のアレルゲンを安全に回避できる患者は、必ずしも緊急キットを必要としません。