ウィルムス腫瘍

広義の同義語

腎芽腫、腫瘍、がん

定義

の ウィルムス腫瘍 から成る悪性混合腫瘍です 初期の 腺肉腫コンポーネント と 横紋筋芽細胞 そして 異形成、および腎臓組織の異なって分化した部分と、主に一方または両方 腎臓 実証可能です。時々それが起こる 腫瘍 すでに腹部の大部分を満たしています。このサイズの腫瘍は特定の状況下で外科的に切除できるため、サイズは必ずしも予後の基準ではありません。

ウィルムス腫瘍の形態と原因

さまざまな研究に基づいて、分類、いわゆる SIOP-分類（私。国際的な Sの社会 P小児科の Oncology）。

それは 腫瘍 ステージ1では1つの腎臓に限定され、カプセルは無傷です。ステージ2では、腫瘍はすでに腎被膜を通過し、脂肪組織または血管に成長しますが、それでも外科的に完全に取り除くことができます。すでに検出可能な腹膜転移であり、重要臓器の関与によるものである 手術 不可能です。ステージ3について話します。ステージ4に到達するのは、遠隔転移がすでに発生している場合です。 肺, 肝臓、骨または 脳 検出可能です。両側性腎病変はステージ5と呼ばれます。

の出現の原因 ウィルムス腫瘍 今日までほとんど知られていない。遺伝的関連だけが見つかりました。だから、欠陥のある遺伝子を持つキャリアは 11p13 または 11p15 特に腎芽細胞腫またはいわゆる WAGR症候群。この症候群には、実際の ウィルムス腫瘍 また、目の虹彩システムの欠陥（アニリディア）そして子供の成長を減少または遅らせます。

疫学

全体的には ウィルムス腫瘍 珍しいもの 腫瘍これは、ドイツで年に約70〜100回発生します（0,9/100.000/年）。しかし、それは小児期で最も一般的な腫瘍であり、すべての小児腫瘍の6〜8％を占めます。 2〜5歳の子供が特に影響を受けます。 10歳を過ぎると 腎芽腫 診断されます。腫瘍の変化は、子供の5％の腎臓で観察できます。統計によると、男性よりも男性の方が影響を受けることが多い。

症状

の ウィルムス腫瘍の症状 ほとんどがかなり不特定です。多くの場合、子供たちは拒食症に苦しんでいます、 嘔吐、腹痛と発熱。血尿は一般的ではありません（血尿）、これはすでに腫瘍が泌尿器系に浸潤していることを意味するためです。特定の状況下では、両親は腹部の膨らみを感じる可能性があり、これは腫瘍の程度に対応します。ときどき子供は便秘になります（便秘）または 下痢、体重減少、蒼白、尿路感染症または 高血圧.

治療

求められる治療法は、主に腫瘍または腫瘍の影響を受けた臓器（可能な場合）の外科的切除です。腫瘍の完全な切除は通常、ステージ1および2でのみ可能です（上記を参照）。腫瘍がステージ1にある場合、 化学療法剤 腫瘍を可能な限り縮小し始めます。腫瘍の外科的切除および罹患した後 腎臓 (腎摘出術）その後、いわゆる術後になります 化学療法 外科的に除去されていない残りの腫瘍細胞を殺すために実行されます。

ステージ2では、手術前の腫瘍縮小化学療法に加えて（術前術前化学療法）および腫瘍と腎臓の除去、続いて並行放射線による化学療法。

ステージ3および4では、腫瘍縮小化学療法に加えて、手術前に放射線療法も実施する必要があります。発見が非常に小さくなり、手術もできるようになった場合は、腫瘍と腎臓を切除し、化学療法とその後の放射線療法を行います。腫瘍のサイズを縮小する治療法は「ダウンステージング“.

化学療法薬が主に使用されているため ビンクリスチン と アドリアマイシン （おそらくプラス アクチノマイシンDプラスイホスファミド/シクロホスファミド） 使用されている。手術後、化学療法は5-10ヶ月継続されます。

手術は以下の手順で行われます：まず、腹部中央切開が行われます。重要な腎臓血管が締め付けられている 腎臓 腎臓床から分離した。見られる転移もすべて取り除かれます。の リンパ節 主動脈に沿って（大動脈）と大静脈（大静脈）この時点で腫瘍の関与の証拠がなくても、予防的にも除去されます。両方の腎臓が冒されている場合は、より大きな所見のある腎臓を完全に切除し、他の腎臓を手術して臓器を保存します。腫瘍をその場所から剥がすだけです。

化学療法の既知の合併症に加えて（脱毛、吐き気、 嘔吐、疲労感、粘膜の炎症など）、放射線の下で骨盤奇形を引き起こす可能性もあります 肺線維症 そして心筋の損傷が来ます。手術後の合併症は、いわゆる腫瘍血栓です 大静脈 これはケースの5％で発生します。

予防

ウィルムス腫瘍が発生するメカニズムはほとんどわかっていないため、予防策は知られていない。

概要

の ウィルムス腫瘍 (腎芽腫）はまれですが、最も一般的な小児腫瘍 腫瘍。これは、さまざまな組織で構成された悪性混合腫瘍ですが、通常は片方または両方の腎臓が原因です。吐き気、嘔吐、体重減少、触知可能な腫瘤、または血尿などの不特定の訴えに加えて、腎芽細胞腫の診断について考える必要があります。腫瘍の広がりは、いわゆるSIOP分類に従って分類されます。ステージ1と2は限局性でほとんど手術可能ですが、ステージ3と4ではすでに腫瘍が体内に拡がっており、直接手術することはできません。

患者のインタビューに加えて、医師は腹部、超音波、尿検査、場合によってはCTおよび X線検査 いわゆる腫瘍病期分類（腫瘍の拡大）の場合。すべての病期の腫瘍は最初に 化学療法 腫瘍および腎臓の外科的切除後の前処置および処置。一部の段階では、その後または前後に追加の放射線が必要になる場合があります。いろいろなプレゼント 化学療法物質 外科的処置の5-10ヶ月後に渡されるべきです。ウィルムス腫瘍の治癒率は75％以上で非常に良好ですが、これは病期に依存し、100％（病期1）から50-60％（病期3および4）の範囲です。

さらにトピック： ウィルムス腫瘍の予後