アルファガラクトシダーゼとは何ですか？

アルファガラクトシダーゼは、加水分解酵素のグループに属する酵素です。酵素の別名はセラミドトリヘキソシダーゼです。
この酵素はすべてのヒト細胞で発生し、α-D-グリコシド結合を切断します。

アルファグリコシド結合は、例えば、ガラクトースなどの炭水化物とアルコール基との間の結合である。
より正確には、酵素α-ガラクトシダーゼは細胞のリソソームで発生し、スフィンゴ糖脂質と糖タンパク質を個々の成分に分解します。
遺伝的欠陥のために酵素に欠陥がある場合、ファブリー病が発症する可能性があります。

アルファ-ガラクトシダーゼのタスク、機能および効果

アルファガラクトシダーゼは酵素であり、その仕事は特別な脂肪を分解するのを助けることです。これらの脂肪は食物を通して体内に吸収される可能性があります。

それらは体内の事実上すべての細胞で発生します。 α-ガラクトシダーゼによる脂肪の分解は、細胞内の病理学的繁殖を防ぎます。酵素の機能は、古典的な加水分解の機能に対応しています。加水分解中、分子の個々の成分間の化学結合（アルファ-D-グリコシド結合）は、水の分子の取り込みによって分割され、2つの生成物が生成されます。

酵素の典型的な特性により、脂肪の分裂反応が大幅に加速されます。その結果、より多くの脂肪が単位時間あたりに分解される可能性があります。
酵素α-ガラクトシダーゼは、すべての酵素が変化せず、同じ量であるように、この反応から出現します。 α-ガラクトシダーゼの触媒反応は、体内のスフィンゴ糖脂質の総量を減らす効果があります。

スフィンゴ糖脂質は、α-ガラクトシダーゼによって分解される脂肪の名前です。

全体として、これは細胞内のスフィンゴ糖脂質の蓄積による体細胞の死を防ぎます。これは、ファブリー病の臨床像が発生しないことを意味します。

どこで作られていますか？

酵素α-ガラクトシダーゼの前駆体は、細胞のリボソームによって合成されます。これらは、完成した酵素が後で作成されるアミノ酸の鎖を小胞体に放出します。

ここでは、完成した酵素が成熟します。そこから、アミノ酸鎖は特別な小胞を介してゴルジ装置に輸送されます。ここから、酵素は小胞を介してリソソームまたは細胞表面に輸送され、細胞間の空間に放出されます。

他の細胞は、受容体を介した方法で酵素を取り込むことができます。

アルファガラクトシダーゼが減少

酵素α-ガラクトシダーゼが不足すると、体の細胞内の脂肪（スフィンゴ糖脂質）の分解が減少します。
これにより、細胞のリソソームに脂肪が蓄積します。

この蓄積はほとんどの細胞によって十分に許容されておらず、それらに有害な影響を及ぼします。その結果、プログラム細胞死が頻繁に発生します。これは、皮膚や血管の変化や手足の痛みなど、さまざまな症状として現れる可能性があります。

ファブリー病

ファブリー病は、α-ガラクトシダーゼの欠乏によって引き起こされる病気です。欠乏症の原因は通常遺伝性であり、非常にまれです。
この病気は、小児期後期にいくつかの症状が現れた場合にのみ気付くことがよくあります。

点状の皮膚の変化、手足の痛み、体温の変化、難聴、目の変化、尿タンパクがあります。
血管の変化は、特に腎臓が腎臓梗塞または腎不全によって脅かされる原因となります。

さらに、心臓は心臓発作を脅かします。脳卒中も頻繁に発生します。治療は、酵素を錠剤に早期に置き換えることから成ります。病気が進行するにつれて、透析または腎臓移植が必要になる場合があります。

このトピックの詳細については、を参照してください。：ファブリー病

それらをタブレットに置き換えることはできますか？

酵素α-ガラクトシダーゼが不足している場合は、錠剤を服用することで非常によく封じ込めることができるため、ほとんど変化が見られません。
錠剤には人工的に生成された酵素が含まれており、その機能は体自身の酵素に正確に対応しています。

錠剤による代替は、α-ガラクトシダーゼの既知の欠乏症の場合に一般的に使用される治療法です。このため、この療法は酵素補充療法としても知られています。
体の細胞は酵素を認識する特別な表面受容体を持っているので、細胞は酵素を血漿にエンドサイトーシスすることができます。吸収後、酵素は細胞内でその効果を発揮し、スフィンゴ糖脂質の量を減らします。

アルファガラクトシダーゼが増加

α-ガラクトシダーゼの量の増加は、今日の医学では役割を果たしていません。大量の酵素α-ガラクトシダーゼがヒトに及ぼす悪影響は報告されていません。
アルファガラクトシダーゼの量の増加は、通常、錠剤で置き換える場合に摂取された量が多すぎる場合にのみ発生します。