呼吸鎖とは何ですか？

定義

呼吸鎖は私たちの体細胞でエネルギーを生成するためのプロセスです。それはクエン酸回路に加わり、砂糖、脂肪、タンパク質の分解の最後のステップです。呼吸鎖はミトコンドリアの内膜にあります。呼吸鎖では、その間に形成された還元等価物（NADH + H +およびFADH2）が再び酸化され（電子が放出され）、それによってプロトン勾配が蓄積される可能性があります。これは最終的に、ユニバーサルエネルギーキャリアATP（アデノシン三リン酸）を形成するために使用されます。呼吸鎖が完全に動くことができるように、酸素も必要です。

呼吸鎖のシーケンス

呼吸鎖はミトコンドリア内膜に組み込まれており、合計5つの酵素複合体で構成されています。これは、還元等価物NADH + H +およびFADH2が形成されるクエン酸回路に続きます。これらの還元等価物は一時的にエネルギーを蓄え、呼吸鎖で再び酸化されます。このプロセスは、呼吸鎖の最初の2つの酵素複合体で行われます。

複合体1：NADH + H +は最初の複合体（NADHユビキノンオキシドレダクターゼ）に到達し、2つの電子を放出します。同時に、4つのプロトンがマトリックス空間から膜間腔に送り込まれます。

複合体2：FADH2は2番目の酵素複合体（コハク酸-ユビキノン-オキシドレダクターゼ）で2つの電子を放出しますが、プロトンは膜間腔に入りません。

複合体3：放出された電子は3番目の酵素複合体（ユビキノンチトクロームcオキシドレダクターゼ）に渡され、そこで別の2つのプロトンがマトリックス空間から膜間空間にポンプで送られます。

複合体4：最終的に、電子は4番目の複合体（チトクロームcオキシダーゼ）に到達します。ここで、電子は酸素（O2）に移動するため、水（H2O）は2つの追加のプロトンで生成されます。そうすることで、2つのプロトンが再び膜間腔に入ります。

複合体5：合計8つのプロトンがマトリックス空間から膜間腔にポンプで送られました。電子伝達系の基本的な要件は、酵素複合体の電気陰性度の増加です。これは、酵素複合体が負の電子を引き付ける能力が強くなっていることを意味します。
最初の最終生成物である水に加えて、呼吸鎖を介して膜間腔にプロトン勾配が構築されました。これは、ATP（アデノシン三リン酸）を構築するために使用されるエネルギーを蓄えます。これは、5番目で最後の酵素複合体（ATPシンターゼ）の仕事です。 5番目の複合体はトンネルのようにミトコンドリア膜にまたがっています。これにより、濃度の違いによって駆動され、プロトンはマトリックス空間に逆流します。これにより、ADP（アデノシン二リン酸）と無機リン酸塩からATPが生成され、生物全体で利用できます。

プロトンポンプは何をしますか？

プロトンポンプは、呼吸鎖の5番目で最後の酵素複合体です。これにより、プロトンは膜間腔からマトリックス空間に逆流します。これは、2つの反応空間間の濃度の以前に確立された違いによってのみ可能になります。プロトン勾配に蓄えられたエネルギーは、最終的にリン酸とADPからATP（アデノシン三リン酸）を合成するために使用されます。
ATPは私たちの体の普遍的なエネルギーキャリアであり、さまざまな反応に不可欠です。プロトンポンプで生成されるため、ATP合成酵素としても知られています。

呼吸鎖のバランス

呼吸鎖の決定的な最終産物はATP（アデノシン三リン酸）であり、これは体内の普遍的なエネルギー担体です。 ATPは、呼吸鎖の間に発生するプロトン勾配の助けを借りて合成されます。 NADH + H +とFADH2の効率は異なります。 NADH + H +は、最初の酵素複合体の呼吸鎖で酸化されてNAD +に戻り、合計10個のプロトンを膜間腔に送り込みます。 FADH2が酸化されると、6つのプロトンのみが膜間腔に輸送されるため、収率は低くなります。これは、FADH2が2番目の酵素複合体で呼吸鎖に導入され、最初の複合体をバイパスするためです。 ATPを合成するには、4つのプロトンが5番目の複合体を流れる必要があります。
その結果、NADH + H + 2.5 ATP（10/4 = 2.5）およびFADH2ごとに1.5 ATP（6/4 = 1.5）が生成されます。
糖分子が解糖、クエン酸回路、呼吸鎖を介して分解されると、最大32個のATPが生成され、生物が利用できるようになります。

ミトコンドリアはどのような役割を果たしていますか？

ミトコンドリアは、動植物に見られる細胞小器官です。ミトコンドリアでは、呼吸鎖を含むさまざまなエネルギープロセスが発生します。呼吸鎖はエネルギーを生成するための決定的なプロセスであるため、ミトコンドリアは「細胞の発電所」とも呼ばれます。それらは二重膜を持っているので、合計2つの別々の反応空間が作成されます。内側はマトリックス空間と2つの膜の間の膜間空間です。これらの2つのスペースは、呼吸鎖の流れの基本です。この方法でのみ、ATP合成にとって重要なプロトン勾配を構築することができます。

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シアン化物は呼吸鎖で何をしますか？

シアン化物は、シアン化水素の化合物を含む危険な毒素です。彼らは呼吸鎖を停止させることができます。
具体的には、シアン化物は呼吸鎖の4番目の複合体の鉄に結合します。その結果、電子はもはや分子状酸素に移動できなくなります。その結果、呼吸鎖全体が実行できなくなります。
その結果、エネルギー担体ATP（アデノシン三リン酸）が不足し、いわゆる「内部窒息」が発生します。嘔吐、意識不明、けいれんなどの症状は、シアン化物中毒の直後に発生し、治療せずに放置すると、急速に死に至ります。

呼吸鎖の欠陥とは何ですか？

呼吸鎖欠損症はまれな代謝性疾患であり、小児期に現れることがよくあります。原因は遺伝子情報（DNA）の変化です。ミトコンドリアはその機能が制限されており、呼吸鎖は適切に機能していません。これは、ATP（アデノシン三リン酸）の形で多くのエネルギーを消費する臓器で特に顕著です。
典型的な症状は、例えば、筋肉痛や筋力低下です。
この病気は遺伝性の病気であるため、治療は困難です。十分なエネルギーの供給があることを確認する必要があります（たとえば、ブドウ糖を介して）。それ以外の場合は、純粋に対症療法が適切です。