トウレット症候群
広義の同義語
- ジルドラトゥレット症候群
- トゥレット病/障害
- 運動性および発声性チックを伴う全身性チック症
医療： Myospasia impulsiva
定義
なので トウレット症候群 筋肉によって引き起こされる神経精神医学的疾患を示します（モーター）と言語（母音) チック は特徴付けられていますが、同時に発生する必要はありません。トゥレット症候群はしばしば行動障害と関連しています。
チックは、単純または複雑な、突然の、短命の、不随意または半随意の動きまたはノイズおよび発声です。
疫学
の頻度 トウレット症候群 一般的な人口の間にあります 0,03% そして 1,6%, の間の値を持つ研究もあります 0,4% そして 3,8% 与える。これは、異なる集団における疾患の異なる頻度を示唆しています。たとえば、トゥレット症候群はアフリカ系アメリカ人の間ではあまり一般的ではなく、サハラ以南のアフリカではめったに発生しません。ただし、トゥレット症候群は、頻度は異なりますが、すべての文化で見られます。しかし、一般に、世界中のすべての若者の約1％が影響を受けていると言えます。
ドイツでは 0,2% - 1,5% 男性よりも女性の方が罹患しやすい傾向があります。
歴史
病気は 1825 初めて ジャン・イタード、フランス人医師、 教育者 (1774-1838）、医学文献に記載されています。彼はの顕著な行動を説明しました ダンピエール侯爵7歳の時から母音が複雑な人 チック それには、奇妙な動き、奇妙な音、そしてしばしば卑猥な表現が含まれていました。この行動のために、彼女は公の生活から撤退しなければならず、86歳で孤独で亡くなりました。
名前 トウレット症候群 フランスの神経科医（も参照 神経学) ジョージ・ジル 60年後、ダンピエール侯爵と同様のチックに悩む8人の患者の研究を発表したドラトゥレット。この研究のタイトルは「エチュードシュルウネエフェクト神経症カラクテリゼパーリン協調運動モトリスアコンパグニーデコラリーエデコプロラリーデラニューロロジー、パリ9、1885、19-42および158-200「Dr。トゥレットは神経疾患を「マレディデティックス.“
また モーツァルト そして アンドレ・マルロー トゥレット症候群に苦しんでいると言われています。
原因
の原因 トウレット症候群 明確ではありません。ただし、システムの誤動作 脳 そのように 大脳基底核メッセンジャー（送信機）ドーパミンを持っています。トランスミッターは、脳内で信号を送信する働きをする物質であり、トゥレット症候群の場合、過度に活動的です。論文は、ドーパミンのアンタゴニスト（ドーパミン拮抗薬）チックを減らし、ドーパミンの効果を模倣する物質（ドパミメティクス）、したがって、ドーパミン効果だけでなく、 アンフェタミン、チックをトリガーします。さらに、ドッキングポイントの数（受容体）ドーパミン（D2-受容体）疾患の重症度。
さらに、システムの障害 セロトニン メッセンジャー物質として存在します。
トゥレット症候群も遺伝性であると考えられています（遺伝性） 病気。患者の60％で、チック症は家族に見られるため、いわゆる「ポジティブな家族歴」継承プロセスはおそらく支配的または半支配的です。子供が遺伝子を受けるためには、病気の遺伝子を持っている必要があるのは1人の親だけです チック またはその上 トゥレット-病気。したがって、トゥレット患者は次の確率で遺伝します 50％彼の病気の遺伝子。ただし、症状は非常に異なる可能性があるため、病気はトゥレット症候群の全体像を持っている必要はありませんが、わずかなチックのみを含むこともあります。発現は、例えば、罹患した遺伝子が母親から受け継がれたのか父親から受け継がれたのかに依存する（ゲノムインプリンティング）。一般に、女性は男性よりも罹患頻度が少なく、重症度も低いと言えます。影響を受けた遺伝子の正確な位置はまだ発見されていません。
チック症は、人々がいわゆる神経抑制薬（神経遮断薬）に対する薬物 てんかん (抗てんかん薬）観察された。
近年、その可能性がますます考慮されている トウレット症候群 自己免疫疾患である可能性もあります（また見なさい： 免疫系）。自己免疫疾患は、免疫系の過剰な反応によって引き起こされ、免疫系が自分の体を攻撃する病気です。これは、咽頭または咽頭または中耳の連鎖球菌による感染の結果である可能性があります。 モーター そして 母音 ティックと 強迫性障害 連鎖球菌感染に密接に関連している パンダシンドローム（P小児科の A.自己免疫 Nユーロ精神科 D.isorders A.に関連付けられた S連鎖球菌感染症）。
症状
症状はすでに述べたものです モーター そして 母音 ティック。これには、喉と顔のけいれん、衝動の抑制の低下、強制的な喉の清澄化、わいせつな表現や攻撃的な表現の発話の繰り返し（汚言）、オナニーの動きなどの不適切な動き（共起症）、聞こえた音や言葉の繰り返し（エコーラリア）、見たばかりの協調運動の繰り返し（エコープラクシア）、音節の繰り返し（パリラリア）。運動チックは非常に重症で、手の通常の随意運動は不可能です。患者の約10％は、脚の不随意運動を引き起こす、いわゆる落ち着きのない脚症候群を患っています。
トゥレット症候群には特定の副作用もありますが、必ずしも臨床像には属していません。これらには、流暢でない発話、小児多動性障害、注意欠陥障害、カウントやタッチなどの強迫行動、故意に頭を打つなどの自己破壊的行動、またはその他の異常行動が含まれます。
首と顔の領域のけいれんにはまぶたのけいれんも含まれますが、原因は非常に多様であり、トゥレット症候群だけが原因ではありません。
まぶたのけいれん-これらは原因です
コース
トゥレット症候群の最初の症状は通常2歳から15歳の間に現れ、まれに20歳の後に現れます。運動チックは初期症状であり、約50％が複雑な運動チック、すなわち拍手などのいくつかの筋肉領域が関与するチックを発症します。エコラリアは症例の最大35％で発生し、コプロラリアは60％で発生します。多くの患者は症状の完全な緩和を経験します（寛解）または、少なくとも大幅な改善。多くの場合、トゥレット障害の患者はまた、強迫性障害を持っているか、子供として注意と多動性障害を持っていました。
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診断
病気が分類されるように トゥレット-症候群は診断可能であり、精神障害の診断および統計マニュアル（アメリカ精神医学会1987）満たす：
- 疾患の経過中に一度に複数の運動と1つ以上の声のチックが、必ずしも同時にではない
- 日中、事実上毎日、または1年以上の期間に繰り返し発生するチックの繰り返し
- チックの数、頻度、種類、およびそれらが発生する身体領域の定期的な変化と症状の重症度の変化の経過
- 21歳以前の発生
必ずしもそうではない 診断トゥレット-症候群は、コプロラリア、コプロプラキシア、エコーラリア、エコープラクシアおよびパリラリアであり、これらはおそらく素人にとって最も印象的で顕著な症状です。
診断は質問を通じて行われます（anamnese）患者の症状と長期間にわたる症状の観察により、疾患の重症度を決定できます。これは、トゥレット症候群の信頼できる診断のために特別に開発されたアンケートと推定スケールの助けを借りて行われます。患者自身と家族の病歴を評価することも重要です。ただし、特定の検査はなく、検査室も画像検査もありません。ただし、脳波の測定（脳波、 脳波）そして、トゥレット症候群を他の疾患と区別するための脳の仮想断面画像（単一光子放出コンピューター断層撮影、SPECT）の作成方法。病気の進行した段階では、SPECTはドーパミンのD2受容体への結合の低下を示します。
原因が自己免疫反応である場合、特定の抗体が検出されます。
鑑別診断
トゥレット症候群の不可欠な部分である運動チックは、急速から不随意でなければなりません 筋肉のけいれん (ミオクロニア）および 運動障害 (ジストニア）区別できます。チックは一定期間抑制できますが、ミオクロニアは抑制できず、ジストニアはある程度抑制できます。さらに、チックには、実際の動きを引き起こす以前の不快感が伴います。この感覚コンポーネントは、他の運動障害との主な違いです。
治療
遺伝学的研究は、 トウレット症候群、慢性チック、および強迫性障害が証明されています。トゥレット患者は精神障害の影響を受けているため、疾患間のこの密接な関係は治療において重要です（も参照: オンライン精神医学）運動チックや音声チックよりも障害が多いことがよくあります。しかし、時間をかけて自分自身のチック症に対処することを学び、したがって心理療法も薬物療法も必要としない患者もいます。しかし、患者の社会環境に病気について知らせることが常に重要であり、それによって患者の受容が高まり、患者が孤立するのを防ぎます。トゥレット症候群の治療は対症療法でのみ行うことができます。症状、つまりチックのみが治療されますが、原因はほとんど説明されておらず、治療できません。
行動療法は、日常生活の中でチックに対処する方法を学ぶことには意味があります。たとえば物や行動に集中すると弱くなる ストレス しかしより強い。薬物療法は通常、チックが患者を制限し過ぎるほど環境が恐ろしい場合、または患者や他の人に向けられた攻撃的なチックの場合にのみ使用されます。最も効果的なチック抑制薬は 神経遮断薬 どうやって ハロペリドール, ピモジド そして フルフェナジンその効果はドーパミン受容体に影響を与えることによってもたらされます。ただし、治療の利点と薬の副作用の可能性を比較検討することが重要です。神経遮断薬の使用は、疲れややる気の低下につながり、特に学童にとって問題となります。さらに、神経遮断薬は、 ムーブメントコーディネート (ジスキネジア）、それが重症の場合にのみ処方すべき理由です。 クロニジン, ティアプライド そして スルピリド 副作用は少ないですが、それほど効果的ではありません。
危険：
子どもの多動または強迫性障害の治療に使用される薬物は、チック症の増加につながる可能性があります！
リハビリ/予後
予後はほとんどの子供と思春期の患者で同じです トウレット症候群 かなり良い。患者さんの多くは、人生の最初または10年の終わりまでにチック症にならないため、症状は完全に治まりました（寛解）または、少なくとも大幅な改善。ただし、行動障害などの副作用の統合があるかもしれません 学習の問題 成人期に来ます。影響を受けた人々の半数以上は、チックよりもこれらの行動の問題により制限されていると感じています。
深刻な影響を受けた成人患者のために、新しい薬物が開発されているだけでなく、深部脳刺激の新しい方法も開発されているため、病人の生活の質を高めることができます。
概要
の トウレット症候群 によって引き起こされる神経精神医学的疾患です モーター そして 母音 チック症は特徴があり、通常は行動障害を伴います。診断は詳細な質問（anamnese）およびアンケートと推定スケールを使用した、より長期間にわたる患者の観察。治療は対症療法であり、しばしば心理療法でもあります。神経遮断薬による薬物療法は、患者が極度の心理的ストレス、学校、職場、家族での困難に苦しんでいる場合、または患者や彼の周りの人々を傷つける可能性のある攻撃的なチックが発生した場合にのみ推奨されます。子供と思春期の患者の多くは症状の減少を経験します（寛解）18歳から。
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