脊髄空洞症

言葉の意味

「脊髄におけるフルート管のような空洞形成」; Syrinx =（Gr。）フルート（Pl。：シリンゲン）;ミエロン=（大きな骨髄）

定義

脊髄空洞症は、脊髄の非常にまれな疾患であり、長期間にわたって脊髄の内部に空洞が形成されます。さまざまなトリガー要因について説明します。空洞の形成は、影響を受けた神経細胞と経路に応じて、空間の使用による完全な対麻痺症候群まで、神経学的症状を引き起こします。
脊髄が非常に高く、脳の下部にも影響を与える脊髄空洞症であるsyringobulbieも区別されます。一方、Syringoencephalyは、脳自体に限局している病気です。

シリンゴブルビー

syringobulbieは、脊髄空洞症のサブフォームです。脊髄空洞症では、流出障害によって形成される脊髄の空洞は、通常、頸椎または胸椎のレベルにあります。しかし、syringobulbieの場合、これは通常さらに上に、いわゆる中脳（= 中脳）、脳の一部であり、基本的な身体機能の制御に影響を与えることさえできます。これは、協調性のない眼球運動、めまい、舌、喉頭、口蓋の筋肉の麻痺を引き起こす可能性があります。

周波数

の 脊髄空洞症 非常にまれに発生します。ドイツでは、年間10万人あたり0.5件の新規症例が発生しています。

原因

脊髄空洞症の発生の理由は、先天性および後天性の原因に分けることができます。先天性の形態では、虫歯の形成につながる発達障害があると考えられていますが、その形成の正確なメカニズムはまだ解明されていません。脊髄空洞症は非常にまれに発生します。

ドイツでは、年間10万人あたり0.5件の新規症例が発生しています。獲得した脊髄空洞症は神経水を狭くします（脳脊髄液）自由な流れが常に制限され、他の方法を見つけるように酒を強制する充填されたキャビティ：syrinxが作成されます。

前述の酒スペースの狭小化は、外傷的に、すなわち事故によって発生する可能性がありますが、髄膜炎、椎間板ヘルニア、または腫瘍によって引き起こされる腫瘤によっても発生する可能性があります。いくつかの洞窟も形成されます。

症状

人は多くの異なる苦情を持つことができます 脊髄空洞症 なぜなら、それらの場所は、いくつかの神経管と細胞に直接的な機能的関係を持たずに影響を与えることが多いためですが、それらの組み合わせを観察することにより、特定の病変の高さに割り当てることができます。で見つける 脊髄空洞症 細かい感覚や全体的な感覚の低下などの知覚障害 痛み そして チクチクする感覚, 温度感覚の低下または増加、 1 位置感覚や位置の乱れ の 関節 そして 筋肉、 と同様 筋麻痺 または –Spastiken. 便と尿失禁 そして 性機能障害 脊髄の特に高い脊髄空洞症と同様に、インポテンスなどが発生する可能性があります スピーチ、嚥下および協調障害。 血管の制御障害により 循環器および創傷治癒障害 発生し、まれにしか説明されない メモリの問題 または 精神異常。脊髄内のシリンジの高さは、それが引き起こす症状と一致させる必要がありますが、そのサイズは必ずしも症状の重症度とは関係ありません。

診断

脊髄空洞症を診断するために、臨床像の観察（上記の症状の組み合わせ）、また、病気の比較的ゆっくりとした経過と同様に、多くの異なる、影響を受けた身体のシステムが1つの屋根の下に置かれなければならない 神経科医 アクションの場所を解剖学的に区切る可能性。この時点で通常は1つになります MRI画像 注射器が通常すぐに見られる脳と脊髄の。特別なMRI画像では、 神経水の循環 通過の妨げとして注射器の関連性を評価する。神経液の回収（CSF穿刺）とその検査は、急性炎症プロセスに関する情報を提供します。最終的には、脊髄空洞症を説明する過去の出来事は、既往歴の所見と一致させることができます。

脊椎のMRI

脊髄空洞症の診断を行うには、脊椎のMRI（磁気共鳴画像）を実行する必要があります。空洞は通常、脊髄の首または胸部（頸椎/胸椎）の高さに位置し、空洞を取り巻く神経索の圧迫につながります。それにもかかわらず、脊椎全体のMRIは、最終的な明確化のために常に実行されるべきです。

詳細については、 脊椎のMRI。

治療

焦点は、既存の扱いやすいものを削除することです 脊髄空洞症の原因。神経組織への注射器の圧力を取り除くことは一つです 手術 神経障害が対応して重度または進行している場合に必要です。ここでは、たとえば、シリンジから液体の排水オプションを作成する試みが行われます シャント （チューブ）体の別の領域に液体を排出します。ただし、シリンジのすぐ周囲の神経組織が損傷する危険性があるため、この外科的手法はもはや推奨されていません。癒着と脊髄空洞症を引き起こした通路への障害を緩める外科的試みは、今日ではより望ましいですが、外科的外傷のリスクも伴います 新しい絆 伴う。最終的には、脊髄空洞症によって引き起こされる神経痛にも同様に、しばしば疼痛治療が必要になります。 理学療法運動と日常のスキルを維持し、訓練する。特に症状の緩和に関しては、別の治療法も役立ちます。

脊髄空洞症の手術

脊髄空洞症の手術は、唯一のいわゆる治療薬（=治癒）治療。これは、症状と戦うだけでなく、神経排水障害を真に治療する唯一の方法であることを意味します。今日では、手術による制限のため、通常、症状が急速に悪化した場合にのみ行われます。
手術中、シャントが顕微手術で挿入されます。シャントは神経水の一部を取り除くためにあります（お酒）頭蓋内圧の上昇を避けるために脳から。この目的のために、神経の水で満たされた脳の空間の間で接続が外科的に確立されます（心室）そして、例えば、腹腔。これにより、過剰な神経水が流出し、通常どおり便内に排泄されます。
しかし、この手術は非常に広範囲であり、通常、水頭症（いわゆる「水頭症」）などの他の疾患に対して行われます。さらに、調査では、手術を受けていない患者の多くは、手術を受けた患者よりも満足していることが示されています。

手術のリスク

この手術は患者の脳で行われるため、多くのリスクが伴います。したがって、それを実行することが本当に必要かどうかは非常に慎重に検討する必要があります。この病原菌は脳への一種の「道」として機能する可能性があるため、非常に恐れられている合併症は、たとえばシャントの感染です。したがって、感染症が発生すると、それはすぐに脳に広がり、深刻な症状を引き起こす可能性があります。さらに、シャントのドレナージにより、神経液の流出が低すぎたり高すぎたりする可能性があります。

予報

の 脊髄空洞症 慢性的に進行性であり、操作によって常に停止できるわけではありませんが、時が経つにつれて遅くなるだけです。上記のすべて 神経症状 影響を受けた神経細胞への損傷時間が長いため、通常は不可逆的であり、患者は日常生活の中でそれらに対処する必要があります。それもできます ぐったり 痙性麻痺、 に 筋ジストロフィー、姿勢の損傷と二次的な痛み。