重症筋無力症
同義語
- 重症筋無力症
- ホッペゴールドフレーム症候群
- Erb Goldflam病
次のトピックもお読みください。
- 筋ジストロフィー
- デュシェンヌ型筋ジストロフィー
- 筋緊張性ジストロフィー
- FSHD
概要
の 重症筋無力症 の間の切り替え点の病気です 神経 と筋肉（神経筋終板;解剖学を参照） 筋肉）自己攻撃性疾患のグループから。の 免疫系 影響を受ける人が生産する（自動） 抗体 神経インパルスを機械的作用（筋収縮）に変換するメッセンジャー物質の受容体（受信者）に対して。これは、これらの受容体の漸進的な破壊をもたらし、その結果、神経インパルスに応答して、ますます弱くなる筋活動（筋力低下）が起こります。
治療せずに放置すると、重症筋無力症はさまざまな程度で継続的に実行され、 呼吸筋。影響を受ける人々の免疫系に影響を与えるための医療措置は、病気の進行を遅くしたり、停止することさえできます。一方、一般的な薬はたくさんあります（例： 麻酔薬）、重症筋無力症の症状を悪化させる可能性があるため、影響を受ける人には「筋無力症パス「この事実を応急処置者とセラピストに知らせるために発行されます。
定義
の 重症筋無力症 です 自己免疫疾患の間の移行点で進行性の損傷につながる いらいらさせる そして筋肉リード。結合点でのメッセンジャー物質の受容体の破壊は、病的な筋肉の疲労と衰弱を引き起こします。
周波数
重症筋無力症は4-10/100000の頻度で発生します。この疾患は20歳から40歳の間または60歳から70歳の間でより頻繁に発生し、非常にまれに小児期に1回発生します。女性は男性よりも頻繁に影響を受けます。
原因
重症筋無力症は、免疫系が神経筋終板の受容体に対する抗体を産生する免疫系の自己攻撃的プロセスによって引き起こされます。
多くの場合、 胸腺 （通常は成人期に退行する小児期の免疫器官）。
多くの自己免疫疾患と同様に、いくつかの遺伝した要素があります。まれなケースでは、重症筋無力症の症状は、他の疾患、例えばＢ． 甲状腺過活動, 関節リウマチ または他の自己免疫疾患。精神的および肉体的ストレスならびに二次的な病気は、重症筋無力症の症状を悪化させる可能性があります。
症状
病気は通常、比較的少ない数が神経筋接合部に加わる場所で始まります 筋線維 神経によって供給されます。これは 筋肉次のような微調整された動きを可能にするはずですB.目の筋肉。影響を受けた筋肉は、使用するとあまりにも早く疲労する傾向を示します。症状は、1日を通して、また運動を数回行うと、それに応じて悪化します。
これは、例えばB.増加中 1つまたは両方の上まぶたが垂れる (下垂体）見上げるとき（=シンプソン検定）、また早期に現れる ダブルビジョン 目の筋肉の関与のために横向きに見ているとき。初期に影響を受ける他の筋肉グループは、顔面、喉（食事中に増加）です 嚥下困難）そしゃく筋。の 音声がぼやける、たるみの影響を受けた人々の顔と スパースな模倣.
臨床的には、発症年齢や症状の重症度によってさまざまな分類が行われます。
プロセスが進むにつれて、手足は負荷がかかるとすぐに疲労して弱くなる可能性があるため、病人は階段や階段を上るのが困難になる可能性があります。 歩き歩き 示す。呼吸筋の関与も突然突然起こります（筋無力症の危機）そして、重症筋無力症の非常に深刻な合併症です。
注：症状
全体として、この病気は 外観の非常に大きな変動：個々の患者でも、影響を受ける筋肉群、誘発ストレス、症状の強さが変化します。
除外疾患（鑑別診断）
主な鑑別診断は ランバートイートン症候群これは特に腫瘍疾患と関連して起こります。症状とメカニズムは基本的に似ていますが、血液検査では、筋電図の画像を含め、重症筋無力症とは異なる抗体が示されます（筋電図/ EMG）は別です。
さらに、理論的には他の病気があります 神経系 のような筋肉 多発性硬化症, 筋ジストロフィー または ポリオ筋炎 （「ポリオ」）、z。一部の症状は重症筋無力症の症状に似ています。ほとんどの場合、これらの疾患は注意深い病歴と身体診察で除外できます。
診断
基本的な診断には、病歴の採取、神経学的な焦点を当てた身体診察、および「テンシロン試験“.
情報：テンシロン試験
で テンシロン試験 通常、神経筋の切り替え点でメッセンジャー物質を分解する酵素の阻害作用を持つ薬剤が投与されます。これにより、神経筋終板でのメッセンジャー物質のアベイラビリティが大幅に向上し、重症筋無力症の症状が約5分の非常に短い時間で大幅に減少します。
筋肉の電気的活動を調べるとき 筋電図 （EMG）は、特徴的な画像を示します（長時間露光すると、たわみの高さが減少します）。
血液中の影響を受けた人々の80-90％ 抗体 神経筋終板上のメッセンジャー物質受容体に対して。これが成功しない場合は、 筋肉組織サンプル 顕微鏡検査のために取り外すことができます。胸腺の変化の存在を除外するには、X線写真 胸郭 準備されました。
治療
治療は、患者の免疫系に影響を与えるコルチゾン（コルチゾン）またはメッセンジャー受容体に対する抗体の産生を減少させる他の有効成分に基づいています。メッセンジャー物質を分解する酵素の阻害剤は症候的に投与されます;筋無力症の危機では、これらは静脈内投与されます。これらのインヒビターは完全に問題がないわけではありません。過剰摂取は深刻な「コリン作動性危機」につながり、除草剤による中毒（吐き気、嘔吐、筋肉のけいれん、発汗）のように臨床的に現れます。
胸腺の拡大または変化が清澄化検査で実際に検出された場合、通常は外科的に切除され、症状の原因となる改善につながる可能性があります。この場合、2〜4年後に免疫抑制療法を徐々に中止する試みを行うことができます。
予報
この疾患はゆっくりと進行し、症例の10〜20％で依然として致命的です。疾患が依然として個々の筋肉群に限定されている場合、予後は良好です。影響を受ける人は、病気との生活についての情報を交換し、「を取得するために利益団体に連絡することをお勧めします筋無力症パス「得るには、緊急時にヘルパーとセラピストに病気の存在を知らせます。
