悪性高熱症

同義語

• 悪性高熱症、
• MH危機

英語： 悪性高熱症

前書き

悪性高熱症の全体像は、麻酔に関連してほとんど独占的に発生する非常に深刻な代謝の不均衡です。日常生活の中で、特定の麻酔薬との接触後の筋肉細胞のカルシウムバランスの無症状の体質性障害は、心不整脈、酸素欠乏症、過酸症、および体の大規模な過熱を伴う全体的な代謝の大規模な破壊につながります。その結果、凝固障害、筋肉の損傷、肺の水分過剰、腎不全、脳や神経系の損傷が発生し、患者の生命を脅かす可能性があります。治療せずに放置した場合、そのような悪性高熱症の危機は70〜80％の症例で致命的であり、一貫した早期の治療により、死亡率は5％未満に減少する可能性があります。悪性高熱症の引き金とならない後の手術で他の麻酔薬を使用できるようにするために、発生した危機を文書化することが重要です。

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悪性高熱症の定義

悪性高熱症は、麻酔中に特定の薬物と接触することにより、この素因のある患者の体のエネルギー、酸素、酸塩基のバランスが崩れる大規模な代謝障害です。

疫学

悪性高熱症の素因の発生率は、人口の約1万人と推定されています。病気の全体像は、25万回から50万回に1回の麻酔で発生し、疑われる症例は約1/3万回の麻酔で発生します。若い男性は全体的に影響を受けることが多い。

悪性高熱症の原因

悪性高熱はまだ研究されていない筋肉細胞のカルシウムバランスの崩壊であり、日常生活の中で症状のないままです。
特定のトリガーとの接触、v。 a。麻酔中に筋肉を弛緩させる気体麻酔薬と薬物は、筋肉細胞のカルシウムバランスの急激な調節異常を引き起こし、細胞内にカルシウムが充満します。

これにより、筋肉内で非常にエネルギー集約的なプロセスが開始されます。これは、エネルギーキャリア、酸素、およびその結果として生じる分解産物の消費を通じて、生物全体に広範な影響を及ぼします。筋肉で消費される酸素とエネルギーキャリアは、酸素の負債と分解生成物は、体を過剰に酸性化し、呼吸と体のミネラルバランスが脱線し、体温が急激に上昇するため、生物の制御回路がさらに破壊され、悪性高熱症が引き起こされます。

トリガー物質とは何ですか？

悪性高熱症の引き金となる物質、すなわちこの機能障害を引き金にできる物質は、吸入麻酔薬、スクシニルコリン、カフェインです。吸入麻酔薬、例えば セボフルラン、麻酔を誘発および維持するために使用されます。例外は亜酸化窒素で、これは安全な物質であり、悪性高熱の引き金ではありません。サクシニルコリンは、脱分極性の筋弛緩薬で、麻酔中に使用され、最も重要なトリガー物質です。ストレスも引き金になります。

ネオスチグミン

ネオスチグミンは コリンエステラーゼ阻害剤。それは、酵素アセチルコリンエステラーゼによるシナプス間隙におけるアセチルコリンの分解を防ぎます。この効果により、麻酔を誘導および維持するために使用される非脱分極性筋弛緩薬の拮抗薬として適しています。ネオスチグミンは、例えば麻酔からの脱出時、または筋力低下の重症筋無力症に対抗するために使用されます。非脱分極性筋弛緩剤は、サクシニルコリンなどの脱分極剤とは異なり、悪性高熱症の誘発物質ではないため、ネオスチグミンはここでは使用されません。

悪性高熱症の症状

悪性高体温症の発症の初期の非特異的な兆候は、麻酔中の不整脈です。増加した二酸化炭素含有量は患者の呼気で測定でき、筋肉のこわばりは時間とともに発生します（リゴール）全身に。心拍数が上がると血圧が下がり、患者の循環が不安定になります。体温の強い上昇は比較的遅く発生します。

悪性高体温症のさらなる経過において、危機に瀕した筋肉の細胞死は、血中のカリウム過負荷を引き起こし、これは心不整脈、身体の酸素負荷、および不十分な呼吸が高酸症を引き起こす可能性があります。合併症には、腎不全、呼吸不全、心血管不全、脳腫脹などがあります。

診断

麻酔下の患者は、機器を使用して広範囲に監視されています（ "m調教「）、麻酔医は悪性高熱症に非常に注意を払っています。悪性高熱症の初期の兆候は、呼気中の二酸化炭素含有量の増加です;過酸性化の兆候は、血液ガス分析で検出できます。悪性高体温症の発症が疑われる場合は、迅速な対応と診断が不可欠です。

手術に先立って悪性高熱症の素因を明らかにするために、現在、研究室で採取された筋肉サンプルを検査する唯一の特定のオプションが存在します。ただし、これには小さな操作（筋生検）が必要です。この方法は、包括的なテスト/診断には適していません。

治療

誘発物質の供給の即時停止、および治療にとって最も重要なこと たぶん。別の麻酔手順への変更。
病気のメカニズムは、薬物ダントロレンを投与することによって中断することができます。すでに進行中の操作は、できるだけ早く終了する必要があります。酸素供給が増加し、必要に応じて、体の酸性化と不整脈を薬物療法で治療できます。一貫した初期の治療措置により、悪性高体温症の死亡率をほぼゼロにすることができます。

予報

悪性高体温症は、麻酔下で生命を脅かす可能性のある重大な事件です。ただし、MH患者の治療における臨床経験、悪性高熱症の素因が疑われる場合のトリガーフリー麻酔の実施の可能性、断固たる治療作用、およびモニタリングと集中治療の選択肢の改善により、未治療の高死亡率を大幅に増加させることができた削減する。

患者が以前の手術の過程で悪性高熱症を疑った場合は、これを十分に文書化し、患者にこれについて知らせて、将来の手術を計画するときに麻酔医に知らせることができるようにする必要があります。

悪性高熱症の結果（代謝の不均衡、不整脈、体の過熱など）は、主に手術中のいわゆるトリガー物質（麻酔薬）の投与から発生します。したがって、悪性高熱の治療では、さらなる損傷を避けるために、トリガー物質の即時中止が最優先事項です。悪性高体温は主にカルシウムの放出の増加をもたらすため、これは可能な限り迅速に停止する必要があります。脱線の最初の兆候が手術中に発生した場合（心臓不整脈、身体の過剰酸性化）、筋肉弛緩薬（特にダントロレン）による悪性高熱症の即時治療が重要です。これらの薬剤はカルシウムチャネルを遮断し、過剰なカルシウムが細胞に入るのを防ぎます。これは、代謝の脱線と筋肉のけいれんを最小限に抑えます。また、大幅な熱上昇を防ぎます。

悪性高熱症の治療には即時投与が非常に重要であるため、ドイツの手術室では、このような治療法を手の届く範囲に収めることが義務付けられています。近年では、これにより悪性高熱症で死亡する必要のある人がますます少なくなっています。それでも、遺伝的素因がある場合は、「古典的なトリガー物質」（麻酔薬）の投与を避けて、最初から悪性高熱症が発生しないようにする必要があります。したがって、手術のリスクがあるかどうかを判断するために家族に既知の病気がある場合は、検査を受けることをお勧めします。悪性高熱のリスクがある場合、手術中にトリガー物質は使用されません。代わりに、いわゆる完全静脈麻酔（TIVA）の手段が使用されます。ここでは、亜酸化窒素または非脱分極性筋弛緩薬を麻酔薬として使用できます。その目的は、手術中にプロポフォールや鎮痛剤（アヘン剤など）などの睡眠薬を継続的に患者に注入することです。これにより、トリガー物質を使用せずに、操作全体で痛みや無意識から解放されます。したがって、麻酔薬としてトリガー物質を使用して手術しない限り、悪性高熱症の患者の手術のリスクは増加しません。

ダントロレンなどの筋弛緩薬の即時投与にもかかわらず、代謝の脱線があります（ただし少なくなります）。これには、とりわけ、体の酸性化（アシドーシス）だけでなく、 二酸化炭素 （CO2）血中。どちらも体に有害であるため、悪性高熱の治療には100％酸素の吸入が使用され、患者は人工呼吸器を介してより多く呼吸することができ、より多くのCO2が吐き出され、同時により多くのO2が体に利用されます。これは酸素の欠如に対して機能します（低酸素）反対。体の酸性化は、アルカリ性物質の感染によって引き起こされます（たとえば、 重炭酸ナトリウム）相殺された。

血液凝固の混乱を避けるために、悪性高熱の治療にも頻繁に使用されます ヘパリン。この治療は、血液が完全に凝固しないことを保証します。したがって、血液は凝集せず、液体のままです。これは特に重要です 血栓形成 防止し、可能 塞栓症 避けるために。腎機能も悪性高熱症のリスクがあります。ここで最も重要なことは クラッシュ症候群 避けるために。クラッシュ症候群では、それはの攻撃の増加が原因で発生します ミオグロビン に 腎不全。ミオグロビンは、とりわけ、損傷した筋肉から徐々に放出されます。悪性高熱症の治療法として、尿中薬の投与（利尿）重要です。悪性高熱症の代謝脱線中に、体はさらに多くの熱を蓄積します。これを最小限に抑えるために、身体は少し冷やされます（たとえば、冷たいタオルで）。不整脈は手術中に発生するため（特に心拍数の増加）、心臓の活動と血圧のモニタリングは別の治療法であり、患者はこのために集中治療室に移送されることがよくあります。