アルファ-1アンチトリプシン
前書き
アルファ-1-アンチトリプシンは、タンパク質構造の1つ、つまり血清中を泳ぐタンパク質です。この名前は、これらのタンパク質を特定するために使用された研究に由来しています。血清タンパク質電気泳動で これらのタンパク質はalpha-1グループに属しています。
アルファ-1-アンチトリプシンは、タンパク質を分解する酵素であるトリプシンの拮抗薬です。したがって、血液中で有害であるこのトリプシンは、α-1アンチトリプシンによって阻害されます。アルファ1アンチトリプシンはトリプシンだけでなく他の酵素も阻害するため、プロテアーゼ阻害剤とも呼ばれます。
アルファ-1-アンチトリプシンの役割、機能および使用
アルファ-1-アンチトリプシンは、タンパク質分解酵素の阻害剤です。それはのタンパク質に属しています セルピンファミリーセルピン遺伝子にコードされています。
トリプシンなどのタンパク質分解酵素は消化を助ける重要な酵素ですが、これらは血液中で有害です。体が必要とする血液中の血清タンパク質は破壊される可能性があり、これはアルファ-1-アンチトリプシンによって防止されます。
血清タンパク質はさまざまなタンパク質の大きなグループであり、研究ではさまざまなサブグループに分けることができます。とりわけ、免疫システムに課題があります と血液凝固 体の。これらのタンパク質のほとんどは肝臓で産生されます。酵素による分解の増加は、人間に多くの有害な結果をもたらすでしょう。
トリプシンだけではないので、より一般的な名前はプロテアーゼ阻害剤です。アルファ1アンチトリプシンに加えて、他の多くのプロテアーゼ阻害剤があります。プロテアーゼはまた、血液凝固や体内の他の多くのプロセスの一部です。
プロテアーゼ阻害剤は薬用にも使用できます になります。特定のトロンビン阻害剤、すなわち血液凝固を防ぐ物質（抗凝固剤）は、心臓発作の予防として使用できます。プロテアーゼ阻害剤の分野の薬剤は、いくつかのウイルス性疾患にも使用できます。
体内のアルファ-1-アンチトリプシンの量は、体が感染すると増加します。急性期反応の一部として、α-1-アンチトリプシンがますます形成されるため、過剰な免疫反応と好中球顆粒球の影響を減らすことができます。そうしないと、体自身のエラスチンが破壊されます。
セルピン遺伝子の変異は、アルファ1アンチトリプシンの欠陥につながる可能性があります。 体内に蓄積されるため、関係者に多くの有害な結果をもたらします。
さらに、血液凝固と免疫系が障害を発症するため、α-1-アンチトリプシン自体の欠乏は多くの結果をもたらします。遺伝病は北西ヨーロッパで特に蔓延しています。
これまでのところ、α-1-アンチトリプシンを人工的に生成することはできません。しかし、それは健康な人の血清から抽出され、欠乏を助けるために濃縮されることができます。アルファ-1-アンチトリプシンは人体で広範囲にわたる機能を持っており、欠乏は広範囲にわたる結果をもたらします。
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通常のアルファ-1-アンチトリプシン値は何ですか？
アルファ-1-アンチトリプシンは血中で測定できます。通常の範囲は、1デシリットルあたり83〜199ミリグラムです。
増加は病的である必要はありませんが、妊娠中にも発生する可能性があります。通常の範囲は常に純粋な統計です。価値観が異なるすべての人が自動的に病気になるわけではありません。一部の人々は彼らの人生を通して異なる価値観を持っており、決して症状を示しません。このような検査値は、診断の唯一の基礎としてではなく、支持的な診断としてのみ役立つことができます。
迅速検査は何を測定しますか？
迅速検査は、アルファ-1アンチトリプシンの異常な変異体を検出するために使用できます。
この変異体はその通常の機能を果たすことができず、したがって効果的にアルファ-1アンチトリプシン欠乏症を引き起こします。テストは指先からの単純な血液サンプルで機能し、結果は数分後に利用可能になります。ただし、テストでは次のことができます。 この欠陥のあるバリアントの存在のみが除外されます 一般的な欠乏症ではありません。
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Alpha-1アンチトリプシンはどこで作られていますか？
アルファ-1-アンチトリプシンは人間の肝臓で生成され、血液から排出されます。アルファ-1-アンチトリプシンは、14番目の染色体上のセルピングループの遺伝子にコードされています。
遺伝子は肝細胞で読み取られ、リボソームによってアミノ酸に翻訳されます。次に、α-1-アンチトリプシンが形成されるように、アミノ酸鎖を適切に折りたたむ必要があります。炎症反応により、肝細胞はより活発になり、アルファ-1-アンチトリプシンを含む多くの物質の産生が増加します。
アルファ1アンチトリプシン欠乏症はどうなりますか？
アルファ1アンチトリプシンは2つの異なるシステムで機能します。
- 1つの結果は、起源の場所での欠陥のあるα-1-アンチトリプシンの付着です。欠陥のあるタンパク質が肝臓に蓄積し、肝臓は他のタスクを適切に実行できなくなります。これは、新生児に重度の肝障害、肝硬変を引き起こす可能性があります。影響を受ける人々はしばしばドナー臓器に依存しています。肝硬変は、肝臓の機能の喪失に加えて、肝臓癌を引き起こす可能性があります。
- 肝臓細胞におけるこの凝集の結果は、体の残りの部分におけるアルファ-1アンチトリプシンの欠乏です。これは、遺伝性疾患の症状の2番目の原因です。通常、alpha-1はアンチトリプシンを阻害します エラスターゼ、トリプシン、キモトリプシン、トロンビン、プラスミン。
これらの酵素の過活動は多くの結果をもたらします。エラスターゼの量が増えると、肺胞内のエラスチンが分解され、肺胞が破壊され、影響を受けた人が肺気腫を発症します。したがって、影響を受けた人々はしばしば誤って慢性気管支炎と診断されます。 1つの治療法は、アルファ1アンチトリプシンによる補充療法と症状の治療法で構成されます。肝臓の損傷は、影響を受けた人の約20％でのみ発生しますが、肺の損傷は、病気の長期経過後も常に持続します。
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アンチトリプシンレベルの上昇の原因
血中または便中のα-1アンチトリプシンのレベルの上昇には、さまざまな原因が考えられます。すべての原因が病理学的であると評価できるわけではありません。
- 妊娠中、女性はホルモンの変化のためにアルファ-1アンチトリプシンレベルが高くなることがよくあります。
- エストロゲン療法の一部としての人工的なホルモンの変化も増加につながる可能性があります。
- 便中のアルファ-1-アンチトリプシンのレベルの増加は、 腸粘膜の透過性. これは、アレルギーまたはグルテン不耐性を示しているか、急性または慢性の腸の炎症の状況で発生する可能性があります。
- 急性期反応の一部として体内に炎症があると、血中のα-1-アンチトリプシンのレベルが上昇します。
- アルファ-1-アンチトリプシンは、腫瘍疾患、特に気管支癌でも増加します。アルファ-1-アンチトリプシンは、長期管理における腫瘍マーカーとして使用できます 利用される。
したがって、増加は通常、急激な変化であり、欠乏のように遺伝的ではありません。変更は可変であり、通常は自動的に元に戻ります。
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便中のアルファ1アンチトリプシン
非特異的プロテアーゼ阻害剤であるアルファ-1-アンチトリプシンは、すべての人の血液に含まれています。アルファ1アンチトリプシンは炎症反応で増加します。腸粘膜が透過性である場合、アルファ-1-アンチトリプシンが失われる可能性があり、アルファ-1-アンチトリプシンが便中に検出される可能性があります。
このようにして、腸粘膜の質は、生検や他の侵襲的手段なしでチェックすることができます。腸粘膜へのそのような損傷は、さまざまな原因が考えられます。アレルギー反応やグルテン不耐性の場合、値が高くなる可能性があります。値の増加は、潰瘍性大腸炎やクローン病などの腸の慢性炎症でも可能です。
腸の炎症の急性の場合、α-1アンチトリプシンも検出できます。ただし、下痢のため、便が薄くなると誤って低い値になる可能性があります。慢性腸炎では、α-1アンチトリプシンを病気の長期管理に使用できます。アルファ-1-アンチトリプシンの正常範囲は、便1グラムあたり0.27mg未満です。便による喪失は、場合によっては、体の残りの部分に欠乏症状を引き起こす可能性があります。
アンチトリプシンレベルの変化の結果
アルファ1アンチトリプシンの上昇自体は、体にほとんど悪影響を及ぼさず、体の異常なプロセスに対する正常な反応です。
したがって、値の変化は、身体の病理学的プロセスの可能性を示しており、それが次に病気の症状につながります。この場合、増加の理由を見つけるために、さらに診断を行う必要があります。
アルファ2アンチトリプシン
アルファ-2-アンチトリプシンはこの形では存在しません。ただし、 ゲル電気泳動、これはアルファ-1-アンチトリプシンにその名前を与え、アルファ-2派閥でもあります。
この画分に含まれるタンパク質は、体内のさまざまな炎症反応の間に増加します。これらのタンパク質のいくつかは、急性期タンパク質に属しています。組織壊死、急性感染症、自己免疫疾患、炎症性腸疾患は増加を引き起こす可能性があります と腫瘍 あります。
したがって、この増加は、多くの場合、アルファ1画分の増加と同様です。
ネフローゼ症候群の場合、相対的な値であり、他のタンパク質が病気の腎臓を介して失われるため、この増加は特に強くなります。肝硬変では低い値が見られます 失血の増加。
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