ホジキンリンパ腫

定義

の下で ホジキンリンパ腫、 としても知られている ホジキン病、人間のリンパ系の悪性疾患です。定義により、これらは免疫系の特定の細胞であり、 B細胞、リンパ節から発散する悪性腫瘍を形成します。リンパ腫の分類では、ホジキンリンパ腫は2つの大きなサブグループの1つであり、もう1つのグループは多様体サブグループで構成されています 非ホジキンリンパ腫 教育を受けた。

定義により、ホジキンリンパ腫には、特定の細胞、シュテルンベルクリード巨細胞および代名詞のホジキン細胞の存在が含まれます。ホジキンリンパ腫は、外側に触知可能なリンパ節の腫れと、寝汗、体重減少、発熱などのいわゆるB症状が特徴です。ホジキンリンパ腫は理論的にはどのリンパ節にも発生しますが、多くの場合、首や脇の下、あるいは鼠径部に発生します。

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非ホジキンリンパ腫と比較して、ホジキンリンパ腫は比較的良好な予後を示すため、治癒的、つまり治癒指向の治療が常に開始されます。ホジキンリンパ腫は主に25歳から30歳の若い男性に発症し、50歳から70歳の間に発生率の2番目のピークがあります。

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ホジキンリンパ腫の原因

これまでのところ、ホジキンリンパ腫の明確な原因を特定することはできません。ただし、ホジキンリンパ腫に関連するいくつかの要因が知られているため、考えられる原因である可能性があります。特に エプスタインバーウイルス (EBV）、病原体などの ファイファーの腺熱、ホジキンリンパ腫に関連しています。症例の約50％で、このタイプのリンパ腫でEBVが検出されました。同様に感染症です HIV ホジキンリンパ腫の危険因子、喫煙も考えられる原因として議論されています。さらに、ホジキンリンパ腫は次のような積極的な免疫抑制療法の後に発生する可能性があります臓器移植後に発生します。

ホジキンリンパ腫の症状

ホジキンリンパ腫は、多かれ少なかれ特異的なさまざまな症状を引き起こします。ホジキンリンパ腫の非常に典型的であるように B症状 発熱、望ましくない体重減少（過去6か月で10％以上）、顕著な寝汗の症状のトライアド。次に、患者は非常に汗をかくので、寝巻きとシーツを取り替える必要があります。さらに、ホジキンリンパ腫は通常、食欲不振を伴います。

ただし、Bの症状は、結核、他の腫瘍疾患および炎症過程で発生します。ホジキンリンパ腫のもう一つの特徴は持続的です リンパ節の腫れ首、脇の下、または鼠径部の皮膚の下に痛みのないしっかりした結び目として感じることができます。ホジキンリンパ腫の患者の一般的な症状は、かなりの非効率性と疲労です。その他のまれではあるが非常に特異的な症状は、3〜7日間隔で発生するものです ペルエプスタイン熱 そして、原因不明の理由で、アルコール摂取後の冒されたリンパ節の痛み（アルコールの痛み）。後期には、他の臓器の関与に起因する他の症状が発生する可能性があります。

以下の詳細情報をお読みください： ペルエプスタイン熱

ホジキンリンパ腫の皮膚の症状

上記の症状に加えて、ホジキンリンパ腫は場合によっては皮膚に追加の症状を引き起こします。ホジキンリンパ腫では、たとえば、皮膚のかゆみが発生する可能性があり、これは一般的な方法で発生し、不規則な間隔で行き来します。リンパ節の腫れは、非常に顕著である場合、皮膚にも見られます。さらに、ホジキンリンパ腫は皮膚に症状を引き起こすことがあり、 腫瘍随伴症候群 ランク付けされます。これは、腫瘍によって直接引き起こされるのではなく、免疫反応およびメッセンジャー物質によって引き起こされる症状を説明するために使用される用語です」腫瘍の隣“ (腫瘍随伴性） 発生する。

ホジキンリンパ腫では、 魚鱗癬 剥がれやかゆみを伴う、厚くひび割れた角質層を通して皮膚の領域が目立つようになります。次に、皮膚を軟膏と角を緩める物質で処理する必要があります。ホジキンリンパ腫に加えて、 尋常性天疱瘡 皮膚に出現します。これは、痛みを伴い、出血しやすい皮膚のびらんを引き起こします。これらの腫瘍随伴症候群は一般的に可能ですが、まれな症状として、ホジキンリンパ腫の臨床像を決定するものではありません。

ホジキンリンパ腫の診断

患者が上記の症状を長期間にわたって示す場合は、ホジキンリンパ腫を検討し、適切な診断を開始する必要があります。最も重要なステップは、影響を受けたリンパ節からのリンパ節生検（サンプリング）です。その後、材料を顕微鏡で検査します。ホジキンリンパ腫に典型的なシュテルンベルクリード細胞とホジキン細胞は、ここで検出できます。この診断は、診断を確認するために、治療を開始する前に行う必要があります。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 リンパ節生検

しかし、その後の病期分類検査は、ホジキンリンパ腫を正しく分類し、適切な治療法を選択できるようにするためにも同様に重要です。すべてのリンパ節ステーションが可能な限りスキャンされる詳細な臨床検査に加えて、他の多くの診断が使用されます。炎症の兆候や細胞数などの血液パラメーターが検査され、骨髄が穿刺されることがあります。ホジキンリンパ腫には、装置ベースの診断が不可欠です。

胸部のX線写真では、影響を受けた肺の内外のリンパ節、およびいわゆる縦隔（肺と心臓の間の胸骨の後ろの空間）に関する情報が提供されます。ホジキンリンパ腫では、首と上半身のコンピューター断層撮影が病期を分類する最良の方法であるため、非常に重要です。骨格シンチグラフィーは骨の病変を除外するのにも役立ちます。診断が確定し、最終的な病期診断が行われると、ホジキンリンパ腫はアンアーバー分類に従って分類されます。

ホジキンリンパ腫の病期

ホジキンリンパ腫の病期は、非ホジキンリンパ腫にも使用されるアンアーバーに従って分類されます。決定的な要因は、体内の影響を受けたリンパ節ステーションの数と分布です 重要かつ臨床的に関連するマーカーとしてのダイヤフラム 提供しています

合計で4つのステージがあります。

I）1つのリンパ節領域または1つの節外病巣の関与

II）2つ以上のリンパ節領域または節外病巣の関与、これらは横隔膜の片側（上または下）に正確に位置しています

III）2つ以上のリンパ節領域または節外病巣の関与、これらは横隔膜の両側（上および下）に位置します

IV）普及、すなわち1つまたは複数のリンパ節外臓器のびまん性に分布した病変で、リンパ節の状態はここでは関係ありません。

影響を受けた領域は節外病巣と呼ばれ、細胞と腫瘍がリンパ節を離れて他の組織に拡がっています。リンパ管外臓器は、リンパ節、脾臓、胸腺を除くすべての臓器です。さらに、追加の指定が与えられます。 B症状の存在（B）または非存在（A）を表すAまたはBこれらの段階に基づいて、予後と治療の選択肢を大まかに導き出すことができます。

ホジキンリンパ腫の治療

ホジキンリンパ腫の治療は、病期に関係なく常に治癒を目的としていますが、方法は病期によって決まります。基本的に、ホジキンリンパ腫の治療には2つの柱があります。 化学療法 一方で効果的なだけでなく、副作用のある薬を使用することにより、 放射線療法 一方。両方の方法の目的は、変性した細胞を破壊し、それによって腫瘍を、したがって疾患を治癒することです。

ステージ1および2では、リンパ節の局所的な腫れがより限られているため、化学療法を伴う放射線療法に重点が置かれ、ステージ3または4では化学療法が主な役割を果たします。これは通常、定義された治療計画を使用して管理されます。これらはホジキンリンパ腫に蔓延しています ABVDスキーム （物質と アドリアマイシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン） 同様にそのように BEACOPPスキーム （ブレオマイシン、エトポシド、アドリアマイシン、シクロホスファミド、オンコビン、プロカルバジンおよび プレドニゾン）。これらの物質は、段階に応じて一定の用量と間隔で数週間に渡って数サイクル投与され、腫瘍細胞が死滅するか抑制されます。

しかし、この治療法は吐き気、嘔吐、脱毛などの副作用が豊富です。放射線はより的を絞った方法で使用でき、高エネルギー線を使用して、あまり健康な組織に損傷を与えることなくホジキンリンパ腫を破壊します。ただし、二次性悪性腫瘍のリスクは治療後に常に増加します。ホジキンリンパ腫の正確な治療は複雑であり、患者がもたらす他のリスク要因や状況も決定に影響するため、常に個別に検討する必要があります。

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ホジキンリンパ腫の予後

ホジキンリンパ腫という用語は、多くの場合集団で否定的に使用されますが、ホジキンリンパ腫の予後は予想よりも良好です。治療を開始した後、最初にいくつかの副作用が発生します。これは、治療期間中の生活の質を著しく損ないますが、これらは支持策で緩和できます。全体として、適切な治療の後、ホジキンリンパ腫は他のほとんどの癌と比較して1つを持っています 非常に良い予後、特に子供時代に。治療終了後5年経過しても、患者の80〜90％はまだ生存しており、小児では90％以上です。再発治療により再発の可能性を減らすことができるため、予後がさらに改善されます。しかし、それ以上の腫瘍の生涯リスクは増加していると言わざるを得ません。

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ホジキンリンパ腫の平均余命

ホジキンリンパ腫の患者の平均余命は、迅速な診断と優れた治療法にかかっています。治療せずに放置した場合、診断後の平均余命は平均1.5年ですが、最新の治療法により大幅に増加しています。病気が治れば通常の平均余命とみなすことができます。統計的には、治癒したホジキン患者の平均余命はほぼ正常であり、二次悪性腫瘍のリスクのみに影響されます。