先端巨大症
広義の同義語
下垂体巨大成長、成長障害
英語： 先端巨大症、下垂体巨人症
先端巨大症の定義
期間中 先端巨大症 アクラの拡大（下記参照）と 内臓 増加したため 成長ホルモン -排泄（ソマトトロピン分泌、GH（成長ホルモン）分泌）。
この過剰な分泌は、伸長が完了した後に起こります。
アクラスは、例えば例：鼻、唇、舌、耳、手、指、足。この過剰生産が思春期前に発生する場合、つまり体長の成長がまだ完了していない場合、下垂体によって引き起こされる巨大な成長が発生します（下垂体巨人症）。
トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 発育不全
歴史
先端巨大症の名前は、ギリシャ語のakron = pointおよびmega = largeに由来します。パリの神経科医ピエールマリーは、この臨床像を最初に説明した人物と見なされています。
19世紀の終わりに、彼はアクラの拡大（定義を参照）を臨床像として認識しました。しかし、ファラオの時代にエジプト人にはすでに先端巨大症が知られているという指摘があります。
膨らんだ唇、大きなあご、突出した鼻で描かれたファラオの画像があります。当時、先端巨大症のこれらの典型的な解剖学的特徴は神聖であると考えられていました。
イラスト脳
- 大脳 （大脳）
- 小脳 (小脳)
- 脊髄
- 下垂体（下垂体）
頻度/疫学
人口の発生
平均して、100万人のうち約40〜70人が影響を受けます。毎年100万人あたり約3〜4人が病気になります。
先端巨大症の原因
原則として、下垂体前葉の腺腫（良性腫瘍）（これは脳のホルモン産生部分です）が存在し、ソマトトロピンのホルモンを大幅に産生します。
腺腫は、腺細胞に由来し、それらを模倣しようとする良性腫瘍です。
この場合、それは下垂体の前部で成長します。非常にまれなケースでは、腫瘍が悪性になることもあります（癌）。
次の原因もまれです。下垂体前葉の外側にあるソマトトロピンの過剰産生。
このホルモンの産生は、視床下部（他の脳領域）からのいわゆるGHRH（成長ホルモン放出ホルモン）によって刺激されるため、非常にまれなケースで腫瘍関連の過剰産生が発生する可能性があります。
この放出の増加は、ホルモン成長ホルモンの放出の増加にもつながります（成長ホルモン）リードする。
トピックの詳細を読む： これらの症状は下垂体腫瘍を示しています！
症状/苦情
典型的な症状 先端巨大症は頭蓋骨の拡大と粗大化であり、 手 そして 足.
このアクラの拡大はほとんど常に存在し、 皮膚の肥厚 と 内臓肥大 （内臓の異常な拡大）。
先端巨大症はしばしば女性に起こります 月経不順 （毎月の期間の中断）。
男性の半分未満には性欲があり、 勃起不全 オン。両方の性別で発汗が増加しています（多汗症).
の患者 先端巨大症 突き出た目の膨らみも顔に落ちます（著名な眼窩上バルジ） オン。
の拡大 鼻、唇と舌は典型的な ゴツゴツした言葉.
腺腫の大きさによっては、その転移性の成長のために再発します 頭痛 観察された視覚障害。
周辺機器も 神経系 影響を受ける可能性があります：手足の感覚障害（感覚障害）と筋力低下があります。
35-50％の患者は 手根管症候群 の圧縮で 正中神経 見た。
詳細については、以下のトピックをご覧ください。
- 手根管症候群.
既存の先端巨大症の多くの患者は、 心臓血管系 そしてその結果 高血圧.
詳細については、以下のトピックをご覧ください。
- 心臓血管系
- 高血圧
診断
診断を確立するためのすべての手順と同様に、既往歴（病歴）は情報を提供できます。
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古い写真との比較が役立ちます。
内分泌学（ホルモンの研究）では、血中のさまざまなレベルを測定できます：
- 血漿中のIGF 1：IGF 1はソマトトロピン（STH）によって刺激されるため、STHレベルを反映します
- 基礎STHレベル：STHは1日のさまざまな時間（主に夜間）にさまざまな濃度で放出されるため、毎日のプロファイルを作成する必要があります。
- TRHおよびLHRHテストのSTH値：成長ホルモンが病理学的に（すなわち、病理学的に）刺激されるかどうかがテストされます。ホルモンTRH（甲状腺を刺激するTSHの分泌を刺激する）およびLHRH（男性では精子の成熟に影響を与え、女性では卵細胞が影響を与えるLHおよびFSHの分泌を刺激する）は下垂体前葉（HVL）の機能を記録します影響を受けるホルモン（TSH、FSH、LH）の濃度を測定する。濃度が上がらない場合は、下垂体前葉（HVL）障害です。
先端巨大症の治療
それは 根本的な原因 周り 良性の微小腺腫 （小さな腺腫）外科的に取り除くことができます。
約症例の90％は臨床的に治癒しています。ただし、下垂体腺腫が10mmよりも大きい場合（巨腺腫=大きな腺腫）、外科的に切除することもできますが、完全に切除できるのは約60％の場合に限られます。
IGF 1レベルが低下するため、手術直後に結果を確認できます。ただし、臨床症状は数週間から数か月かけてゆっくりと後退するだけです。
手術が選択できない患者、または外科療法が失敗した場合、放射線療法が有効です。この目的のために、 CT（コンピュータ断層撮影） または MRI（磁気共鳴断層撮影） 記録と、コンピュータープログラムの助けを借りて、個別に調整された放射線計画が各患者に対して作成されます。これらには、放射線の強度、位置、周波数が含まれます。ただし、完全な効果は数年後にのみ発生します。
薬物療法も使用できます。これはzです。たとえば、手術または放射線照射が実行できない場合、またはその両方の準備で使用されます。
そうなる ソマトスタチン類似体 （ソマトスタチンに対応し、同じ効果を示す物質：オクトレオチド、ランレオチド）および ドーパミン作動薬 （ドーパミンと同じ効果を持つ物質;ドウィロパミンはアドレナリンの前駆体です）。
の ソマトスタチン-アナログは多くの患者（80-95％）のSTHレベルの減少につながります。
患者の半数では、腺腫はさらに縮小します。
なので 不利益 ホルモンは皮膚の下に注射されることが見られ、比較的高価です。しかしながら、それはますます筋肉に注入されており、そこでは2〜4週間の蓄積効果があります。
治療の初めに、胃腸管に影響を与える問題（例：下痢）が発生することがあります。ただし、1つの利点は、効果をすばやく（数時間以内に）評価できることです。
で ドーパミン作動薬 残念ながら、患者の約25％しか取り上げていません。ドーパミンアゴニストは腺腫を縮小させることもできません。効果は数週間以内に評価できます（6-8）。
親戚 新しい開発 ホルモンのドッキングポイント（受容体）でのSTHの影響を防ぐ受容体拮抗薬です。そのため、STH濃度の直接的な低下にはつながりません。他の薬剤と同様に、それは外科的治療または放射線が効果的でないか、または不可能であるときに使用されます。
予報
良性腫瘍を手術できる場合、完全な治癒の可能性は腫瘍の大きさに依存します。
微小腺腫の有効な治癒率は90％で、大腸腺腫の場合も60％です。
