血小板減少症
前書き
いわゆる血小板（血小板）は、血液中の凝固の原因となる細胞の一種です。それらは、それ故、それらが損傷の場合に損傷した組織に付着し、それにより創傷が確実に閉じるので、止血の重要な部分である。血小板減少症といえば、血液中の血小板が少なすぎるということです。これの反対、すなわち多すぎる血小板は、 血小板増加症 説明します。
血小板減少症はいつ危険になりますか？
DGHOの現在のガイドラインによれば、出血傾向は血小板減少症の程度に従って分類されます。生理学的に、血小板値は150,000から350,000 / µlの参照範囲にあります。長時間の出血は、100,000 / µl未満の値でのみ発生します;これを超える値では、出血傾向の増加は予想されません。 50,000から100,000 / µlの間では、出血は通常、大きな怪我でのみ発生します。血小板数が30,000〜50,000 / µlの場合、比較的害のない点状出血と一般に延長された出血時間が観察されます。
この件について詳しくは、次をご覧ください。 点状出血
深刻な結果は、30,000 / µl未満の値でのみ期待できます。これは、脳への自然出血（脳内出血）または臓器系である可能性があります。皮膚や粘膜の播種性点状出血も発生します。
原因
血小板欠乏にはいくつかの原因があります。しかし、それらは大きく2つの領域に分けられます。機能する血小板の生成が少なすぎるか、または血中の消費または分解が多すぎるかのいずれかです。
ほとんどの血液成分と同様に、血小板は骨髄で産生されます。骨髄に損傷がある場合、これは血小板の減少した数のみが生成されることを意味する可能性があります。骨髄の損傷には多くの原因がありますが、主な原因は次のような毒素です。医薬品、放射線、鉛中毒など、または癌、特に白血病を通じて獲得したもの。骨髄の機能を制限するまれな根本的な遺伝病（例：ウィスコットアルドリッチ症候群）もあります。
ビタミンB12または葉酸の欠乏は、血小板の重要な成分であるため、生産量の減少につながる可能性もあります。
骨髄での産生が制限されない場合、血流中の血小板の寿命が短くなる可能性があります。異常に増加した血小板の分解が欠乏の原因である可能性があります。ここでの原因は自己免疫の欠陥である可能性があり、私たちの体自身の免疫システムが血小板をますます分解する。これに対する疾患の例は、いわゆるエリテマトーデスまたは関節リウマチであろう。薬や癌も内訳を増やすことができます。
最後に、人工心臓弁の損傷、透析、または特定の感染症（EHECなど）が原因で、血小板の消費が増加する可能性があります。妊娠はまた、血小板数の低下につながります。
トピックの詳細を読む： 血小板減少症の原因
血小板数の減少および出血傾向の増加の別の原因は、自己免疫疾患ウェルホフ病である可能性があります。詳細は以下をご覧ください： ウェルホフ病-それは治癒可能ですか？
HIT症候群
HIT症候群（ヘパリン誘発性血小板減少症）は、血栓症の予防または血液の薄化のために与えられる薬物、ヘパリンに対する数人の血小板減少症の形での反応です。 HIT症候群には2つのタイプがあります。タイプ1のHITは無害な亜種であり、通常は症状がありません。一方、タイプ2 HITは生命を脅かす可能性があります。体内で免疫反応が起こり、その結果抗体が発生します。抗体は血小板を活性化します。活発な血小板は血液凝固を増加させ、それが血栓を引き起こす可能性があります（血栓）動脈や静脈に発生します。さらに、非常に小さな血管で障害が発生し、血流障害による組織の損傷につながる可能性があります。血小板の消費により、血小板濃度が半分以上低下します。
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白血病
白血病は日常の言葉では血液がんと呼ばれています。白血病では、新しい血球の形成が妨げられます。さまざまな原因によって引き起こされる白血病にはさまざまな種類があります。白血病とともに血小板減少症が発症する可能性があります。通常、白血病細胞の形成は、骨髄における正常な血液形成の置換をもたらし、これはまた、骨髄における血小板の形成に影響を与える。血小板に加えて、他の血液細胞の形成も損なわれます。
このトピックの詳細は、次の場所にあります。 白血病をどのように認識していますか？
化学療法
化学療法は多くの場合、さまざまながんに対して開始されます。化学療法剤および細胞増殖抑制剤は、しばしば副作用を伴う強力な薬物です。多くの化学療法薬は骨髄での血液産生に影響を与える可能性があります。したがって、血小板を含むさまざまな種類の血球の形成が影響を受ける可能性があります。血小板減少症に加えて、白血球の減少があるかもしれません（白血球減少症).
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肝硬変
肝硬変は、健康な肝組織の喪失を表すために使用される用語です。これは、肝臓の炎症（肝炎）などのさまざまな肝疾患や長期のアルコール乱用によって引き起こされます。肝硬変は、いわゆる食道静脈瘤や肝臓のがんなど、多くの結果をもたらす可能性があります。
肝硬変も血小板減少症を引き起こす可能性があります。肝臓は通常、血液を浄化します。この目的のために、それはいわゆる門脈回路を通して流入を受け取ります。肝機能が制限されている場合、この静脈系には血液のバックログがあります。これは現在、脾臓にも影響を及ぼします。脾臓は、血液のバックログの増加により大きくなり、大量の血液を「一時的に保存」します。これは、血小板の再配置にもつながります。これらはもはや血流に均一に分布していませんが、主に脾臓に保存されています。血小板欠乏症の症状もここで発生するのはこのためです。
これらの薬は血小板減少症を引き起こす可能性があります
血小板減少症を引き起こす可能性のある多くの薬があります。特にヘパリンは、HIT症候群のコンテキストで血小板減少症を引き起こす可能性があります。血小板減少症を引き起こす可能性のある薬物のさらなる有効成分は、例えば、以下の有効成分である：アブシキシマブ、エプチフィバチド、チロフィバン、ペニシラミン、リネゾリド、スルホンアミド、バンコマイシン、カルバマゼピンまたは金塩、バルプロ酸、パラセタモール、リファンピシンまたは塩化オキサミド、塩化ヌクチリジン、塩化ヌフィチリン、ジヌプロフィド、ジヌプロフィド、 。血小板減少症を引き起こす可能性のある他の薬があります。次のような薬物の考えられる副作用に関する正確な情報が必要ですか？血小板減少症の場合、添付文書を注意深く読んでください。
診断
診断の最初の重要なステップは、医師と患者の間の会話です。医師は、患者の出血時間が長引くかどうかを尋ねることができます。あなたは小さな切開やあざの増加に気づきました。現在の薬、特にヘパリン、ASA、マルクマールなどの抗凝血薬と家族性出血傾向の可能性は、考えられる原因を明らかにすることができます。
これに続いて、身体診察が行われます。脾臓の肥大が感じられますが、上記の基礎疾患の兆候も見られます。
最後に、実験室での血液検査が不可欠です。たとえば、血小板の形状と量は顕微鏡で評価されます。これはまた、癌の徴候を提供することができます。血小板減少症の原因を特定することは、いわゆる「平均血小板量「血小板の大きさによって、生産の混乱または崩壊の有無を判断できます。
研究所が血小板減少症を示し、それが症状を引き起こさず、多かれ少なかれ偶然発見された場合、いわゆる「偽性血小板減少症「除外されます。検査結果は、例えば、血液サンプルの輸送時間が長いために誤解されます。
症状
血小板は出血を止めます。欠乏がある場合、出血傾向が増加し、長期化します。これは最初は小さなもので目立ちます：小さな切り傷はかなり長く出血し、軽い隆起はあざを引き起こし、頻繁な鼻や歯肉の出血が起こります。血小板数が1 µlあたり30,000細胞を超える場合、一部の患者は症状を経験しません。
血小板数が減少し続ける場合、いわゆる点状出血が発生し、皮膚への出血が最小限に抑えられます。これは小さな赤紫色の点として見ることができます。さらに、粘膜に大きなあざや自然出血があります。
この件に関する詳細情報は、次の場所にあります。 点状出血
点状出血と出血傾向の増加もウェルホフ病を示している可能性があります。詳細は以下をご覧ください： ウェルホフ病-それは治癒可能ですか？
原因が上記の基礎疾患の1つである場合、特定の付随する症状が発生する可能性があります。がんは、しばしば発熱、寝汗、および不要な体重減少を引き起こします。
関節リウマチは追加の関節の問題で現れます。しかし、骨髄が損傷すると、他の血液細胞の産生も損傷し、貧血、疲労、疲労感、青白さを伴うことが多い貧血が発生することがあります。
血小板減少症は深刻な原因を持っているので、医師の診察で症状を常に明確にする必要があります。
血小板減少症で血栓症にかかりますか？
特別な状況では、血小板減少症と血栓症が同時に発生する可能性があります。例えば、消費性凝固障害の場合、血小板数の低下が最初の診断指標です。 DICの急性期は、最初は血管閉塞、壊死、臓器梗塞を伴うかなりの微小血栓の形成につながる可能性がありますが、凝固因子の消費による進行期の出血はしばしば特徴的です。
相対的なヘパリン関連血小板減少症の場合には、血栓症のリスクが高まることもあります。これは、ヘパリンの投与後に血小板減少症を引き起こす。ヘパリンと血小板の直接的な相互作用に基づく予後良好なHIT1型と、より重度のHIT2型を区別する必要があります。これは、血小板とヘパリンの表面タンパク質血小板第4因子の特定の複合体に対する抗体の形成の結果として血小板凝集を引き起こす。ここで絶対血小板数の減少を測定できたとしても、血小板凝集は血栓塞栓性イベントにつながる可能性があります。 HIT2の場合の基本的な治療法は、ヘパリンの既存の投与を直ちに中止し、治療法をアルガトロバンまたは組換えヒルジンに切り替えることです。血小板濃縮液の外部投与は絶対に禁忌です！
このトピックの詳細については、次を参照してください。 ヘパリン誘発性血小板減少症
血小板減少症で疲れますか？
血球の形成が不足している場合、疲労の増加やパフォーマンスの低下、集中力の低下などの症状が確実に発生する可能性があります。しかし、孤立性血小板欠乏症の場合、通常、疲労の症状は予想されません。それにもかかわらず、悪性貧血の特殊な形態では、すべての血球列の濃度の低下を測定することができます。それはビタミンB12の欠乏によって引き起こされます（外因性）引き起こした。赤血球の数が主に減少し、関連する巨赤芽球性（高色素性/大赤血球性）貧血が疲労につながる可能性があります。
治療
血小板減少症の治療はその原因によって異なります。感染症や妊娠が血小板減少症の原因である場合、通常は自然に治ります。
基礎疾患がある場合は、治療する必要があります。ビタミンB12と葉酸が不足している場合は、追加の摂取量で補う必要があります。血小板の病理学的減少をもたらす薬は、再投与または中止し、耐容性の高い製剤に置き換える必要があります。自己免疫疾患によって引き起こされる症状は、特定の免疫抑制薬の専門家によって改善することができます。がん疾患も専門医によって評価され治療されます。脾臓が大幅に腫大している場合は、除去する必要があります。
血小板欠乏症が命にかかわる範囲で、血液1μlあたり血小板数が10,000未満の場合、輸血と同様に、外来の血小板を血液に加える血小板濃縮液が投与されます。ここでも、血小板欠乏の原因を見つけて治療する必要があります。
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投薬
原因はさまざまであるため、血小板減少症の一般的な薬物療法はありません。
たとえば、免疫抑制薬は自己免疫疾患に使用されます。これらは体の免疫系を抑制し、血小板の過剰な分解を防ぎます。このグループの薬物の例は、グルココルチコイドまたは特定の抗体です。
現在服用している薬を確認することも重要です。 Aspirin®やヘパリンなどの強力な抗凝血剤は、血小板減少症を引き起こす可能性があるため、中止または再投与する必要があります。
このトピックの詳細については、次を参照してください。 ヘパリン誘発性血小板減少症
コルチゾンはどのように役立ちますか？
免疫抑制剤としてのコルチゾンの使用は、主に自己免疫的に誘発された血小板減少症において役割を果たす。なかでも、上記のウェルホフ病（ITP）に言及すべきである。コルチゾンの投与の目的は、血小板に対する抗体を阻害することにより、血小板の絶対数を増加させることです。これがすぐに起こらない場合、高用量療法は数サイクルの形で改善につながる可能性があります。コルチゾン療法（グルココルチコイド療法）は、一時的または永続的な治療の成功を収めることができます。これは永続的な寛解と呼ばれます。
自然療法
基礎疾患の適切な治療をサポートするために、患者は自分のライフスタイルを変えることによって血小板数を増やすことができます。適度な運動やスポーツが役に立ったと評価されます。さらに、繊維とビタミンが豊富な健康的な食事があります。
ビタミンC、D、K、B12は特にここで役立ちます。柑橘系の果物（レモン、キウイ、オレンジ）または一部の野菜（キャベツ、トマト、ブロッコリー）には、多くのビタミンCが含まれています。ビタミンB12と葉酸はもちろん、乳製品、魚、卵、ほうれん草で補うことができます。もちろん、ビタミンのための対応するサプリメントもあります。これは薬局のかかりつけの医師と相談して購入できます。
魚、植物油、ナッツに多く含まれる健康的なオメガ3脂肪酸も、血小板数にプラスの影響を与えると言われています。
最後に、緑茶、高麗人参、オリーブの葉、ピペリンのハーブ成分のプラス効果についても説明します。
そのような治療は決して単独で行われるべきではなく、常にかかりつけの医師と相談して行われるべきであることに注意することが重要です！
食事は血小板減少症を改善できますか？
血小板のわずかな減少は、食物摂取量をある程度調整することで補うことができます。基本的に、ビタミンBとビタミンCを含む食事は、血小板数の増加に対して生産的な効果を示しています。これら2つのビタミンが特に豊富な食品は、トマト、柑橘類、緑の葉野菜です。血小板形成の他の重要なサポートは、ビタミンD、葉酸、ビタミンB12です。亜麻仁油、菜種油、ナッツ、種子、海魚などのオメガ3を含む食品も、サポートの役割を果たす必要があります。基本的には、ビタミンの豊富な摂取によるバランスの取れた食事に加えて、アルコール、カフェイン入り飲料、精製糖の摂取は避けるべきです。
血小板減少症の長期的な影響は何ですか？
原則として、永久的に低い血小板数は、以下の合併症を伴う出血事象につながる可能性があります。ただし、血小板減少症や血小板減少症（ASA療法など）による出血は、ほとんど点状皮膚の出血に限られます。むしろ、これらの症状は、この点状皮膚出血が広範囲にわたる予後的価値を持つことよりも診断的介入を示しています。しかしながら、血小板減少症は、特定の貧血（例えば、悪性貧血）および白血病ならびに他の骨髄疾患などの様々な深刻な疾患と組み合わせて発生する可能性がある。次のようなより広い診断スペクトル起こりうる合併症を防ぐために、検査室診断または装置診断を使用してください。
妊娠中の血小板減少症-それはどういう意味ですか？
すべての妊娠の約5〜10％で、女性の血小板数がわずかに減少します。これは、血小板が15％減少することを意味します（いわゆる妊娠血小板減少症）。この血小板のわずかな減少は、明らかな妊娠貧血後の血球数の2番目に多い病理学的変化です。わずかな血小板欠乏症は、主に妊娠の最後の学期（妊娠の3分の1）で発生します。
一般に、血小板数が減少すると、点状出血（皮膚の小さな点状出血）の形で合併症を出血する傾向が高まります。ただし、弱い落ち込みと強い落ち込みを区別することが重要です。妊娠血小板減少症のほとんどの場合のように、減少が比較的弱い場合、生物は非常に低い血小板数で血液凝固の代償不全を示すだけなので、出血はいくつかの場合には期待されません。
病気の原因に関して、血小板減少症も区別されなければならない。最も一般的な妊娠の血小板減少症（妊娠性血小板減少症）通常、出血の合併症という形で母子にリスクはありません。一方、自己免疫性血小板減少症では、母親は出産時に出血する傾向が高くなる可能性があります。新生児の場合、血小板に対する自己抗体が胎盤を通過することにより、重度の出血が起こることもあります。原則として、母子で脳出血または全臓器出血の形で出血が起こった場合、いくつかの形の症状が発生する可能性があります。
鑑別診断の観点から、これらの典型的な合併症のない妊娠血小板減少症を他の臨床像と区別することは非常に重要です。とりわけ、妊娠中にしばしば発症する合併症、HELLP症候群および子癇（妊娠中毒）。 HELPPとは、発生学的に溶血（異なる起源の血球の破壊）、肝臓酵素の増加、血小板数の減少を時系列で意味します。特に最初の2つの診断異常は症候性合併症を引き起こす可能性がありますが、通常の妊娠性血小板減少症は通常、無症状の妊娠段階であることが判明します。出生後の症状も予想されません。反対に、検査室での診断による血小板減少症は短時間で消えます。
このトピックの詳細については、次を参照してください。 HELLP症候群
新生児の血小板減少症-それは何ですか？
新生児では先天性血小板減少症と後天性血小板減少症の基本的な区別をしなければなりません。血小板減少症は、出生前、または生後数日（先天性）、または最初の数週間から数か月（後天性）の経過中に発生します。人間のほとんどの血小板減少症は、例えば感染症や薬の副作用として。
重要な形態は特発性免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）で、ウェルホフ病はITPの代名詞です。この臨床像では、通常、小児期に血小板が孤立し（血小板にのみ影響を及ぼし）、10万/ ul未満の数値になります。 ITPの原因はまだ不明ですが、上気道の以前のウイルス感染が想定されています。ウェルホフ病は、小児期の出血傾向の最も一般的な原因です。 ITPを示す2つの可能な診断サインがあります。一方では、血小板に対して向けられ、拡大していない脾臓で形成されることが多い血漿中でIgG抗体を検出することができる。さらに、骨髄の点状斑点で巨核球形成が反応的に増加し、寿命が短くなることによる孤立した血小板減少症があります。
先天性の血小板減少症として、さまざまな疾患が原因と考えられます。しかしながら、原則として、これらは非常にまれであり、血小板の形成の減少または欠陥のある血小板の形成の存在に分けられ、これらは後に時期尚早に分解される。ここでは先天性巨核球性血小板減少症（CAMT）について言及する必要があります。これは、血小板の前駆細胞である骨髄の巨核球の形成が減少していることを示しています。ここでの問題は、より困難になる他の血球列の形成の障害です。骨髄移植は、ここでの治療の一形態として考慮されるべきです。
さらに、ウィスコットアルドリッチ症候群（WAS）は先天性血小板減少症のもう1つの病気です。この症候群は免疫不全に関連しています。したがって、罹患した患者は、出血する傾向、および感染症に対する感受性の増加の可能性に苦しんでいます。湿疹（かゆみを伴う皮膚の炎症および丘疹の形成および皮膚の発赤）および炎症性腸疾患もここでは一般的である。 WASはxリンクされた方法で受け継がれるため、男性の個人はほぼ独占的に影響を受けます。
バーナード・スリエ症候群（BSS）では、病理学的に拡大した血小板が目立ちますが、これは重度の機能障害を起こしやすいため、拒否されます。さらに、先天性血小板減少症の中で、血小板および赤血球（赤血球）の形成の破壊を伴うX連鎖性マクロ血小板減少症、およびMYH9遺伝子に複雑な欠陥があるMYH9関連疾患に言及する必要があります。
血小板減少症とアルコール-関係は何ですか？
血小板減少症とアルコール消費の増加との関係は確かに確立することができます。すべての血球が形成される赤い骨髄は、さまざまな毒性の影響に非常に敏感です。放射線被曝（放射線療法中など）に加えて、これには化学療法やベンゼンを含む物質も含まれます。アルコールは、より広い意味で強力な細胞毒として分類されているため、長期にわたる血中アルコール濃度の上昇は、骨髄に毒性作用を及ぼし、血小板の形成を妨害する可能性があります。したがって、化学療法または放射線療法を実施する際には、厳格なアルコール制限を遵守する必要があります。
このトピックの詳細については、次を参照してください。 アルコールの影響
HIVの血小板減少症
HIVに関連した血小板減少症は、HIV感染の場合にも起こります。これは、HIVの最も一般的な病理学的血球数変化の1つです。抗レトロウイルス療法がない場合、その頻度は感染の期間とともに著しく増加します。 HIV関連血小板減少症は、以下の2つのメカニズムに基づいています。一方では、免疫学的に誘発された血小板の分解が増加しています。
一方、前駆細胞巨核球の形での骨髄での血小板産生も減少します。冒されたほとんどの患者は最初に、粘膜出血、斑状出血、鼻出血（鼻血）、歯肉出血（歯茎の出血）などの合併症なしに出血を経験します。ただし、脳内および胃腸出血（脳出血と胃腸出血）はまれにしか発生しません。ただし、この場合、血小板は30,000 / µl未満の値に低下する必要があります。診断的に区別可能ITPによるHIV関連血小板減少症は、主に中程度の脾腫とリンパ節の腫大が原因です。
このトピックの詳細については、こちらをご覧ください。 HIV
