ギランバレ症候群（GBS）

• 神経細胞のイラスト

広義の同義語

• 急性特発性多発根神経炎
• 多発神経炎
• ランドリー・ギラン・バレ・ストロール症候群
• 多発根炎
• 特発性多発根神経障害
• クスマウルランドリー症候群
• GBS

英語：ギラン・バレー症候群、急性炎症性脱髄性多発根神経障害（AIDP）

定義

ギランバレー症候群は、神経線維の脱髄に基づく神経疾患です。
25歳と60歳の前後に2つの発生率のピークがあります。男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。
ギランバレー症候群の頻度は1〜2/10万/年です。

歴史

1〜2日で最も重度の麻痺を伴う急速に進行する疾患 足, 貧しい、首と 呼吸筋 1859年にJean-Baptiste-Octave Landry deThézillat（1826-1865）によってすでに説明されました。
彼は10人の患者に関するレポートを書いた 急性上行性麻痺。このため、ギラン・バレー症候群の重篤な経過が特に急速に進行すると、 着陸麻痺 話した。

エルンストフォンライデン（1832〜1910）は、1880年には神経プロセスの主要な炎症性疾患と脊髄の主要な疾患、特に 急性灰白髄炎 （急性灰白髄炎）。

の ギランバレー症候群 実際にすべき ギラン・バレ・ストロール症候群 呼ばれる。 1916年に、ジョルジュギラン、ジャンアレクサンドルバレ、アンドレストロールは、ギランバレ症候群の典型を説明した最初の人物です タンパク質レベルの増加 正常な細胞数（細胞アルブミン解離）で 神経水 （酒）急性神経根炎（神経の根の炎症）に苦しむ患者の。
いわゆるのための神経水（液刺）のコレクション CSF診断 1891年にドイツの内科医ハインリヒイレネウスクインケによって発明されました。

ギランバレー症候群/ GBSの解剖病理学的変化の最初の大きな説明は、W。ヘイメーカーとJ.W.カーノハンがまとめました。
原因についての論争では、「感染性」または「リウマチ性」の起源という用語が早くから話されていました。アルフレッド・バンワース（1903-1970）とハインリッヒ・ペット（1887-1964）は、1940年代初頭にアレルギー性高血圧の原因を支持して発言しました。だからあなたはすでに本質的なものを疑っていました 免疫系の関与.

1956年、カナダのミラーフィッシャーは別の形態の病気について説明しました。彼は3人の患者、急性の患者の病気の経過を報告しました 目の筋肉の麻痺、ターゲットの動きの無秩序（運動失調）と腕と脚の筋肉反射の欠如。
1人の患者は麻痺もしました 顔の筋肉。 3人の患者全員で自然回復が見られました。

2年後、J。H.オースティンは 慢性型 慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）として現在知られている病気。

概要

ギランバレー症候群（GBS）は、脱髄による神経障害です 神経線維 にもとづいて。ここで失う 神経細胞 電源ケーブルに匹敵する絶縁層。これにより、神経細胞は情報を伝達する機能を失います。
原因は完全には解明されていません。自己免疫反応と以前の感染症に対する神経アレルギー反応について説明します。
原則として、ギラン・バレー症候群はどの年齢でも発生する可能性がありますが、特に25歳と60歳前後です。
通常、病気が始まります 2〜4週間 上気道または消化管の感染後。
最初の症状は 背中の痛み、の領域のしびれや異常な感覚 足。これに続いて、脚のほぼ対称的な運動衰弱が起こり、 筋肉痛、歩くと立っている困難。
下から上昇する麻痺は呼吸麻痺と心停止につながる可能性があるため、換気と ペースメーカー 必要になるかもしれません。
診断は、集中的な質問、身体神経学的検査、神経水の穿刺（CSF診断）提起。
治療は集中的な医学的監督の下で症状があります。望ましい勾配が優勢です。
高齢の患者と長い換気期間（1か月以上）の患者の予後は不良です。患者の最大4％が数か月から数年後に再発し、再び病気になります。

根本的な原因

ギラン・バレー症候群の原因は確定的に確立されていません。自己免疫反応が発生しているようです。つまり、自分の免疫システムが体の自分の組織を攻撃します。
ギラン・バレー症候群（GBS）では、組織サンプルの顕微鏡検査により、神経の髄鞘にある特定の免疫細胞（マクロファージを含む）の炎症と浸潤が明らかになります。

神経細胞のイラスト

1. 樹状突起
2. セルボディ
3. GBSで攻撃される髄鞘を持つ軸索
4. 細胞核
   
   私たちのトピックの下の神経細胞の構造に関する詳細情報：神経細胞

これは、前根および後根からの髄鞘の崩壊につながります 脊髄 （多発性神経根炎）および関連する末梢神経（多発性神経炎）、これらは筋肉と感受性の原因です。
詳細については、以下のトピックをご覧ください。 脊髄
ギラン・バレー症候群（GBS）のもう1つの考えられる説明は、以前のウイルスに対する神経アレルギー反応です（例： エプスタインバーウイルス, 水痘帯状疱疹ウイルス）または細菌性感染症（例：カンピロバクター・ジェジュニ、マイコプラズマ、レプトスピラ、リケッチア）感染症。

症状

多くの場合、上気道または消化管の感染が始まってから2〜4週間

• 特徴的でない腰痛
• 何より体の中心から取り除かれる感覚異常（遠位感覚異常）
• 足のしびれ
• 次に、脚の運動対称性の弱さ（歩行が困難または不可能）
• 筋肉痛（筋肉痛）
• 神経の根から発する痛みと、深い感受性の欠如（運動失調）のために立ったり歩いたりするときの協調障害。

麻痺は下から上に向かって高くなり、腕や脚を動かすことができない高対麻痺（四肢麻痺）まで続きます。横隔膜が関与している場合、呼吸も失敗し、患者は換気する必要があります。
呼吸麻痺は患者の約20％で発生します。脳神経（脳神経炎）も関与し、嚥下障害や顔面神経麻痺（顔面神経麻痺）につながる可能性があります。顔面神経麻痺は、話すことやそしゃくが困難になるだけでなく、涙の流れが減少し、唾液の分泌が減少します。眼球運動障害もまれです。

このトピックの詳細については、次を参照してください。 顔面神経麻痺

不随意（自律神経、栄養）神経系も影響を受けます。栄養症状は、汗分泌障害、不整脈、血圧と温度の変動、瞳孔運動障害（瞳孔運動系）、過度に高い血糖値（高血糖症）、膀胱と腸の排尿障害です。
疾患のピークは3〜4週間以内に患者の90％に見られます。

診断

履歴（既往歴）： 特に、気道または胃腸管の以前の非特異的感染症は、ここで役割を果たす。

からの調査 神経系 ：筋不全（麻痺、麻痺）、反射の欠如（反射不全）および感覚障害が顕著です。

神経水の収集と検査（CSF診断のためのCSF穿刺）：透明な神経水、正常からわずかに増加した細胞数、正常な糖、100 mg / dlまでのタンパク質の増加、バリア障害の兆候（いわゆる細胞アルブミン解離が典型的）。

神経伝導速度（NLG）は、伝導ブロックのポイントまで部分的に遅くなります。

の 筋電図 筋の活動を記録できる（EMG）は、神経信号（脱神経兆候）による筋の供給が不十分または欠落していることを示します。

神経からの組織の除去（神経生検）の助けを借りて、神経の脱髄を顕微鏡下で検出できます（組織学的/病理学的）。

病原体検出（Campylobacter jejuni、エプスタインバーウイルス、 水痘帯状疱疹ウイルス、マイコプラズマ、レプトスピラ、リケッチア）は、いくつかのケースで成功します。

治療

治療は集中的な医学的監督の下で対症療法です。つまり、主に ハート そして 肺 継続的に監視されます。
必要に応じて、 ペースメーカー と 換気 必要。の 栄養 静脈（輸液）を介して栄養素と水分を与えることによって確保する必要があるかもしれません。
さらに、理学療法、心理的ケア、褥瘡を予防するための予防策、 血栓形成 （血栓症）、 ジョイント補強材 （契約）および 肺感染症 （肺炎）重要な治療コンポーネント。
の 医学療法 5日間の静脈を介した抗体の大量投与（7-S免疫グロブリンG 0.4g / kg体重/日）で構成されます。
コルチゾンの準備 ギランバレー症候群の慢性型でのみ使用されます。
病気が進行し、歩行能力が著しく制限されている場合（歩行距離が5 m未満で、補助がなければ）、血漿交換が2日ごとに5回行われます。
の中に 血漿交換 血液（血漿）は血球から分離されます。次に、血漿を洗浄し、細胞と一緒に患者に戻すことができます。
または、細胞を外来血漿、血漿代替物などと一緒に戻すこともできます。血漿交換は症状のより速い解決とより短い換気時間につながります。

予報

回復は続く 数週間から数か月.
神経障害は逆の順序で退行します。致死性（lethality）は介護に依存し、今日です 5％未満.
1か月以上換気が必要な場合、予後は良好ではありません。症例の約70％で、ギラン-バレー症候群は、運動の衰弱と反射障害で治癒しますが、日常生活には支障はありません。 5-15％は障害のある障害を保持しています。
約4％で、病気は数か月または数年後に再び発生（再発）します。

合併症

の 心停止 （心静止）は、心臓の神経細胞の伝導障害によって引き起こされるギラン・バレー症候群の合併症です。
状況に応じた心拍数の原因となる特殊な神経線維（自律神経障害）の病理学的変化により、心臓はリズムを失います。結果は 心不整脈心臓の鼓動が速すぎる（頻脈）、遅すぎる（徐脈）、または鼓動が止まる（心静止）。この状況では、ペースメーカーまたは蘇生（蘇生）必要になる。

特別な神経線維の病理学的変化（自律神経障害）は、心臓に引っ張られる線維だけでなく、例えば行く人 肺 プル、呼吸麻痺も発生する可能性があります。これが事実である場合、酸素の十分な供給を確保するために患者は換気されなければなりません。

ギランバレー症候群で発生する麻痺（麻痺）は、 血栓形成/血栓症 そして 肺塞栓症 動きがないと血液が凝固する傾向があるからです。
運動不足はまた、褥瘡（床ずれ、床ずれ）、関節硬化（収縮）および肺炎の発症を促進します。

別の原因

同等の症状/苦情を引き起こす別の原因（医学的鑑別診断）：

• 急性ポリオ（ポリオ）
• 結節性汎動脈炎
• サルコイド
• 有毒な形態の多発神経障害
• 重症筋無力症
• 非定型脳炎