進行性核上性麻痺

広義の同義語

以前は最初の説明によると： "Steele-Richardson-Olszewski症候群"

前書き

進行性核上性麻痺（PSP）はまれな病気です。約ドイツでは12,000人が進行性核上性麻痺（PSP）に苦しんでいます。
進行性核上性麻痺（PSP）は、パーキンソン病の経過と症状に類似しています。特に初期段階では、この疾患はパーキンソン病に投与された薬に反応します。この病気は今日でもほとんど理解されておらず、多くの研究が依然として必要です。このトピックは、病気の概要を提供し、より多くの人がアクセスできるようにすることを目的としています。

プログレッシブ核上性麻痺は、1963年にDoctors and Steele、Richardson、およびOlszewskiによって最初に説明されました。したがって、以前の名前は「Steele-Richardson-Olszewski Syndrome」です。

人口の発生

病気の主な年齢は50〜70歳です。
男性と女性はほぼ等しく影響を受けると言われています。

症状

初期症状は次のとおりです。

• めまい
• バランス障害
• 不安定
• 突然の落下
• 読みづらい
• 階段を上る

眼球運動障害

私たちの環境内のオブジェクトを知覚するために、目の動きと体の動きは互いに協調する必要があります。

すべての目の動きは、脳によって具体的に制御および修正されます。進行性核上性麻痺（PSP）では、通常、疾患の初期段階でも眼球運動の鈍化に気付くことがあります。目の動きの変化は、脳幹の変化に基づいています。

その結果、実際の視界は妨げられませんが、二重視が発生し、視力が低下し続けます。オブジェクトの固定のみが不可能であるか、限られた範囲でのみ可能です。

さらなるコースでは、斜視が可能であり、運転するフィットネスはもはや与えられません。

人格の変化

進行性核上性麻痺（PSP）の初期症状は、過敏症または理解不足を引き起こす可能性があります。
うつ病を含む気分の変化も起こり得る。
睡眠障害は進行性核上性麻痺（PSP）によく見られます。
思考の鈍化（徐脈）は、最初はアルツハイマー病を示唆することもあります。

診断

診断を確定するための以下の検査方法が可能です。

• 身体検査
• 磁気共鳴画像法（MRI）->脳幹の変化した形状の表現
• 核医学手順（PET）-ドーパミン活性
• 姿勢写真
• 他の代替疾患を除外するための神経水（酒）の検査

代替疾患

除外しなければならない代替疾患：

• パーキンソン病
• アルツハイマー病
• ウィルソン病
  これはまれな銅蓄積症で、脳幹に障害を引き起こすこともあり、黒質として知られています。
  あなたは私たちのトピックの下でより多くを見つけることができます：ウィルソン病

パーキンソン病との類似性

目を担当する脳の領域は、話すことと飲み込むことの領域に直接近接しています。これは、この疾患のさらなる経過にも影響を与える可能性があり、パーキンソン病を示唆することもあります。

スピーチの速度はパーキンソン病の患者と比較して遅いです。声の高さもパーキンソン病患者のそれよりも低い。病気が進行するにつれて、不安定な歩行もますます発生します。
パーキンソン病に典型的な「硬直」-関節が受動的に動かされたときに検査でろう抵抗と識別できる-は、進行性核上性麻痺の患者に発生します。
震え（中等度の振戦）は、パーキンソン病で一般的に起こるように、進行性核上性麻痺（PSP）ではかなりまれです。

治療

中心的な治療アプローチは薬物のアプローチです。しかし、薬物療法は進行性核上性麻痺（PSP）の症状を緩和することができますが、病気自体を止めることはできません。
次の薬が使用されます：

• L-ドーパ（脳を神経伝達物質ドーパミンに変換）
  通常、効果は2〜3年後に消えます。
• アマンタジン
• ドーパミン作動薬
• ラサガリンとセレギリン
  脳内のドーパミンの分解を減らす
• アミトリプチリンとイミプラミン
  どちらもいわゆる三環系抗うつ薬で、抑うつ気分で使用されます
• セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）
• ボツリヌス毒素はまぶたのけいれんの治療に使用されます
• コエンザイムQ10

記事も読んでください： パーキンソン病の治療。

プロセスはどうですか？

核上麻痺のタイプに応じて、わずかに異なるコースが典型的です。古典的な進行性核上性麻痺（リチャードソン症候群）では、歩行が不安定になり、姿勢が不安定になり、結果として転倒が起こります。垂直方向の眼球運動はゆっくりとしか実行できず、初期段階の認知症の場合と同様に、軽度の認知障害が徐々に発症します。
次の3〜6年の間に、言語障害および嚥下障害の症状、ならびに垂直方向の眼球運動の完全な麻痺が現れます。認知障害も進行しています。

他の形態では、特に運動障害はより顕著で早期に現れますが、認知症状は疾患の経過の後半にのみ現れます（歩行障害を伴うPSP無動症）。同様に、発話などの認知能力は最初は失われる可能性がありますが、運動障害はコースの後半に現れます（PSP-PNFA、進行性、非流暢なGSP失語症）。

核上性麻痺は平均余命を制限しますか？

残念ながら、核上性麻痺は平均余命を大幅に制限する可能性があります。原則として、生存は病気が最初に現れてからわずか6〜12年です。

しかし、この病気は通常、生後60年または70年にしか発生しないため、影響を受ける多くの人は、まだ正常な年齢に達することができます。死因のほとんどは、呼吸困難と嚥下困難、および疾患の後期に発生する感染症です。以前は、転倒により患者が車椅子に入れられ、特定の感染症をさらに促進する可能性がありました。

継承

進行性核上性麻痺（PSP）の発症の正確なメカニズムはまだ不明です。
パーキンソン病と同様に、この疾患は脳の重要な領域（中脳黒質）の神経細胞の破壊を引き起こします。
黒質は、いわゆる脳幹にある脳の一部であり、運動タスクの中央制御センターです。
特にこれらの神経細胞が死ぬ理由はまだ不明です。
これらの細胞はパーキンソン病にも影響を受けるので、なぜパーキンソン病の薬も進行性核上性麻痺（PSP）で限られた時間だけ機能するのかが理解できます。
遺伝子の変異体（タウ遺伝子）は、進行性核上性麻痺（PSP）患者の17番染色体に見つかりました。ドイツの主要な研究グループは、進行性核上性麻痺（PSP）の背景として遺伝的欠陥を調査しています。

既知の遺伝的欠陥にもかかわらず、それは遺伝していないようです。
フォン進行性核上性麻痺（PSP）患者の疾患リスクは、正常な集団のそれと変わりません。