褐色細胞腫
広義の同義語
副腎腫瘍
英語：褐色細胞腫、褐色細胞腫
定義
褐色細胞腫は、ホルモン（通常はアドレナリンとノルアドレナリン）を産生する腫瘍です。症例の85％で、腫瘍は副腎にあります。
ほとんどの場合（85％）腫瘍は良性で、15％は悪性です。通常（90％）褐色細胞腫は片側性ですが、10％は両側性です。
さらに、褐色細胞腫は、それらが産生するホルモンに基づいて区別されます。約2/3はアドレナリンとノルアドレナリンを生成します。悪性腫瘍は、それらの追加のドーパミン産生によって特徴付けられます。
褐色細胞腫は、過活動の副腎に関連する先天性疾患の例です。過活動の副腎は体に深刻な結果をもたらす可能性があります。このトピックの詳細については、次をご覧ください。 過活動副腎の結果は何ですか？
概要
褐色細胞腫は腫瘍で、通常は副腎にあり、アドレナリンとノルアドレナリンのホルモンを分泌します。
ほとんどの場合、それは良性腫瘍です。
腫瘍がドーパミンも産生する場合、それは悪性です。このホルモン産生により、患者の血圧が上昇します。その他の症状には、動悸、蒼白、発汗があります。症状に加えて、さまざまな検査と画像検査が診断に使用されます。腫瘍の外科的切除が治療の焦点です。症状だけでも薬物療法で治療することができます。
予防はありません。予後は腫瘍の悪性度（良性または悪性）によって異なります。
副腎の図
- リブ
- 腎臓
- 脊椎
- 著者はカウントできません:-)
- プール
- 副腎
副腎はいわゆる腎臓の上部極にあり、ご覧のとおり、腎臓よりもかなり小さいです。
原因
の原因 高血圧 次のように説明できます。
腫瘍は主に 副腎 が見つかると、結果は高血圧になります。副腎髄質が生成します アドレナリン そして ノルエピネフリン.
副腎髄質の細胞は、褐色細胞腫で制御不能に増殖します。腫瘍は同じホルモン（アドレナリンとノルアドレナリン）を生成します 交感神経系 （交感神経系は、いわゆる自律神経系の一部であり、故意にそれに影響を及ぼすことなく、血圧などの多くのパラメーターを制御することができます、 汗 i.a.規制）血圧を上げます。
ノルエピネフリンは血圧を下げることで血圧を上昇させます 平滑筋 収縮への動脈血管。一方、アドレナリンは、分単位の容積（容積、 ハート 1分で）心臓の。また、ハートビートもスピードアップします。
現在、褐色細胞腫自体が次のように発症する理由を説明しようとしています：
これらの腫瘍の約10％が家族で発生するという仮定が確認されています。したがって、私たちの遺伝子に含まれる特定の遺伝的要素は、腫瘍の発生と疾患の発症に特に重要です。
症状/苦情
血圧は上昇し、比較的一定のレベルにとどまるか、高値（血圧のピーク）と低値を伴います。
特に血圧が急上昇すると、患者は次のことを訴えます：
- 頭痛
- 汗
- 動悸
- 振戦（震え）
他の重要な症状は、皮膚の蒼白と体重減少です!!増加した数の白血球が血球数で検出されます。
顔が赤くなり、体重が増えた場合、これは褐色細胞腫の診断に反します。
診断
診断は、一方ではクリニック（症状/苦情）に基づいて行われ、もう一方では臨床検査と画像診断を使用して行われます（MRI / CT）。
上記の症状に加えて（頭痛動悸、動悸）、医師は以下の所見を行うことがあります：
24時間の血圧測定では、生理的に実際に存在する一晩の血圧低下が欠落しています。
それはの測定を取ります ホルモン通常、褐色細胞腫によって形成されます。尿または血中で測定できます。
ホルモン自体またはその分解生成物（例：バネリンアーモンド酸）は、24時間蓄尿で測定されます。価値観 200 ng / l 持つため 病気の価値ホルモンが以下の値である限り 50 ng / l うそ、彼らは呼ばれています 正常 分類された。
上記の値は血中に当てはまります 2000 ng / l なので 病理学的（病的）、以下の値 500 ng / l は 正常.
その後、褐色細胞腫が疑われる場合、ホルモンも使用できます ドーパミン 決断される。 （ドーパミンは通常、 悪性腫瘍 このタイプの-もちろん、体の通常のドーパミン産生は別として）。
診断のバックアップを取得するために、確認テストが実行されます。これは患者によって行われます クロニジン、適用される（投与される）高血圧に対する中枢作用剤。通常は今の濃度が下がります カテコールアミン （アドレナリンとノルアドレナリン）血中。ただし、これは、褐色細胞腫による自律的なカテコールアミン侵食では起こりません。
日中の尿中のホルモン量と夜間尿中のホルモン量（クロニジン投与後）の比較測定も診断の確定に役立ちます。夜間-尿は通常、健康な患者だけでなく、原発性高血圧症（別の疾患ではない）の患者にも現れます 高血圧）、カテコールアミンの急激な低下。そうでない場合は、褐色細胞腫があります。
褐色細胞腫の局在は、以下のような画像診断によるものです。 超音波, コンピュータ断層撮影（CT） または 磁気共鳴画像法（MRI） 可能。
治療
よくあることですが、使用できる治療法は2つあります。より適切な決定は、個別に行う必要があります。原則として、腫瘍の程度と疾患に応じて、保存的治療が試みられます。しかしながら、周囲の組織へのサイズおよび内部成長は、手術の邪魔になることもあります。それでも、それが最初です。
手術
褐色細胞腫が片側だけの場合は、副腎全体が切除されます。疾患が両側性である場合、患者のホルモン補充療法を行わないために、副腎を部分的に保存する試みが行われます。
保守的な治療
まず、症状を和らげること、つまり血圧を下げることによって病気が治療されます。これは、さまざまな降圧薬（高血圧に対する薬）で行われます。
手術不能な腫瘍がある場合、 投薬 投与された、カテコールアミンの合成（構造）（アドレナリン そして ノルエピネフリン）阻害する。
腫瘍はすでに転移していますか？娘の腫瘍）、その後、通常は 化学療法.
予防
疾患の成長または発症を促進する褐色細胞腫の発症について特定の要因は知られていないため。したがって、予防をすることはほとんどできない。
素因のある家族のメンバーだけが、遺伝的カウンセリングを検討して、予防的検査を実施できるかどうかを確認する必要があります。病気になる確率は、遺伝カウンセリングセンターでも大まかに計算できます。
予報
予後は異なります。腫瘍が外科的に除去された後、 80% 良性褐色細胞腫を患った患者の1人に 正常な血圧.
良性腫瘍が除去された他のすべての患者には、いわゆる 本態性高血圧 前に。他の原因で血圧がまだ高いです。
良性腫瘍では、第5 -年間生存率 約 95%。転移（娘の転移）がすでに広がっている悪性腫瘍がある場合、5年生存率はわずか44％です。
