ライ症候群

前書き

ライ症候群は、主に4歳から9歳の子供に発症するまれな症状です。これは、脳への損傷、いわゆる脳症、およびその脂肪組織を特徴とする肝臓の炎症を引き起こします。これは最終的に肝不全につながる可能性があります。

ライ症候群は通常、ウイルス感染後、たとえばインフルエンザウイルスや水痘ウイルスに感染した後に発症します。特定の薬の使用もライ症候群の発症につながる可能性があります。

原因

アスピリン®を服用することは、子供たちのライ症候群の発症の原因であると考えられています。一部の人々はライ症候群になりやすいように見えるので、遺伝的原因も議論されています。子供がウイルス感染症（例えば、インフルエンザ感染症、水痘感染症）に苦しみ、治療的にアスピリン®を投与された場合、ライ症候群を発症するリスクが高まります。したがって、子供は例外的な場合にのみアスピリン®を受け取るべきです。ただし、この疾患は、以​​前にアスピリン®を服用したことがない子供でも観察されています。

典型的なインフルエンザウイルスの感染との関連に加えて、胃腸疾患を引き起こすウイルス（エンテロウイルス）との関連も発見されました。細胞レベルでは、ミトコンドリアでライ症候群が機能不全になります。ミトコンドリアは、体の細胞の「発電所」であり、酸素を使用して重要なエネルギー利用サイクルを制御するため、代謝に不可欠です。ライ症候群では、ミトコンドリアのさまざまな酵素が乱され、たとえば有毒なアンモニアが体内に蓄積します。さらに、酸性の代謝産物である乳酸と長鎖脂肪酸は組織や臓器に保存されます。肝臓では、脂肪酸が脂肪組織につながります。これも肝機能を損ないます。アンモニアは、脳の脳症、永久的な損傷を引き起こす可能性のある脳への深刻な損傷を引き起こします。

総じて、ライ症候群とウイルス感染症の関係や、アセチルサリチル酸（アスピリン®）の摂取量は、まだ明確になっていないと言えます。病気の遺伝的リスクはまだ疑いなく証明されていません。この病気は通常、ウイルス感染後に子供に発症することと、アスピリン®との関連がしばしばあることは確かです。正確な接続は不明です。

ライ症候群の原因としてのアスピリン®

アスピリン®、または有効成分のアセチルサリチル酸は、15歳未満の子供には許可されておらず、厳密に禁忌です。
子供にアスピリン®を服用すると、いわゆるライ症候群を引き起こす可能性があります。ライ症候群の原因は完全には解明されていません。確かなのは、ライ症候群につながるアスピリン®を服用することに加えて、ウイルス感染症がしばしば見られることです。
アスピリン®をウイルス感染症と併用すると、重度の肝機能障害を引き起こします。肝臓は、一部のアンモニアなど、体内で生成された分解産物を分解できなくなります。アンモニアは中枢神経系に有害です。これは、いわゆる脳症、つまりライ症候群の場合、意識の喪失、さらには、人格の変化に関連する脳の変化につながります。
ライ症候群の最初の症状は、多くの場合、吐き気や重度の嘔吐などの症状です。

症状

ライ症候群は理論的にはどの年齢でも起こりますが、通常10歳までに発症します。

病気の初めに、これは眠気、嗜眠、嘔吐、絶え間ない泣き声、発熱、過敏症および肝機能障害として現れます。吐き気や激しい嘔吐などの消化器症状もあります。患者の約30％は、疾患の経過中に脳症を発症します。これには、重篤な症状が伴う場合があります。これらには、たとえば、脳内の液体の蓄積（脳浮腫）が原因で、脳の腫れ、呼吸が速すぎる（過換気）または呼吸停止、発作、反射の増加（反射亢進）または反射の障害（反射不全）、四肢の痙性拡張（脳硬直）が含まれますまたは昏睡までの意識の進行性の障害。

診断

いくつかのケースでは、ライ症候群の診断は、子供や親に尋ねることによってすでに疑われる可能性があります。症状が発現し、アスピリン®で治療される少し前に子供がウイルス感染に苦しんでいた場合、これはすでに兆候である可能性があります。診断を確定するために、通常は最初に血液が検査されます。ライ症候群では、肝臓の値の増加、アミノ酸、脂肪酸、アンモニアの値の増加、その他の酵素レベルの増加が顕著です。多くの場合、血糖値が低すぎます（低血糖）。肝臓は血液凝固にも関与しているため、肝臓の合成能力（産生能力）が損なわれると、血液凝固が遅延する可能性があります。

病気の子供の腹部を触診すると、肝臓の肥大がしばしば観察されます。ライ症候群の脂肪組織を示す肝臓組織のサンプルも採取できます。

他の疾患を除外するために、追加のイメージングがしばしば要求されます。頭蓋骨のコンピューター断層撮影（CT）は、特に子供がもはや明確に意識を失っている場合に、脳のスペース占有プロセスを除外するために実行されます。脳浮腫（脳組織内の体液の蓄積）がある場合、これもCTで見ることができます。

治療

ライ症候群の原因を直接治療することはできません。したがって、治療は治療に依存しています 症状 病気。影響を受けた子供たちは主に 集中治療により監視 なる。多くの場合、 換気 そして 鎮静 必要な子供たちの。

の 頭蓋内圧 監視する必要もあります。脳浮腫、したがって頭蓋内圧を減らすために、例えば マンニトール 与えられます。これは増殖に使用される物質です 排水 脳組織の水分を減らすことができます。

の アンモニアレベルの増加 の中に 血液 たとえば、 Ｂ．皮膚透析も （腹膜透析）。

予報

ライ症候群の重症型では、大まかに起こります 死に至るケースの 病気の子供たちの。したがって、 治療の早期開始 病気の初期段階で最も重要です。これにより、高い死亡率を大幅に減らすことができます。

電流 研究は、ライ症候群はただ一つであることを示唆しています 死亡率25％ でる。子供たちの約1/3が発達した 永久的な損傷、例えば神経学的欠損または 障害 の 話した-そして 学習能力.

予防

ライ症候群の発症を防ぐ直接的な予防法はありません。ウイルス感染症の最大の危険因子と見なされているため、ウイルス感染症の子供や青年ではアスピリン®の使用を控えることが唯一の選択肢です。

子供の痛みや発熱の治療に適した薬物は何ですか？

ライ症候群とアスピリン®の摂取との間に関連があるという既存の仮定のため、アスピリン®の投与は絶対に避けられるべきです。
パラセタモールとイブプロフェンは、痛みと発熱に最適な薬です。薬の選択と用量は子供の年齢と体重に依存します。

イブプロフェン

イブプロフェンは非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）のグループに属しています。イブプロフェンには解熱作用、鎮痛作用、抗炎症作用があります。
薬は3ヶ月以上の年齢または6kg以上の体重から承認されています。
子供の投与量は子供の体重に適合させる必要があります。投与量または使用に関して不確実な場合には、小児科医との相談を求めるべきです。タブレットの形に加えて、子供のためのイブプロフェンは、ジュース、溶解するための粉末、または坐剤としても利用できます。
既知のアレルギーがある場合、または重度の腎臓または肝臓障害がある場合は、イブプロフェンを投与しないでください。

パラセタモール

パラセタモール これは 子供の第一選択薬 発熱や痛みを治療する。それは非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）のグループに属しています。
準備が承認されました 重量3kgから.
パラセタモールは、まだ未熟な肝臓であるため、未熟児や新生児には使用しないでください。
パラセタモールには解熱作用と鎮痛作用があります。イブプロフェンとは異なり、抗炎症成分はありません。
パラセタモールの場合、用量は子供の体重に合わせて調整する必要があります。 パラセタモールの過剰摂取は絶対に避けなければならない なる。特に子供の肝臓はすぐに有効成分を分解する能力に達します。過負荷の結果は深刻です 肝臓が痛んで 肝細胞の死を伴う。したがって、最初の投与前に小児科医に相談する必要があります。有毒な線量は体重1キログラムあたり150グラムに達します。

歴史

ライ症候群は1963年にオーストラリアで最初に説明されました。それを説明した最初の人は病理学者ラルフ・ダグラス・ケネス・レイでした（* 1912年4月5日、タウンズビル、†1977年7月16日）。しかし、疾患と考えられるトリガー（ウイルス感染、アスピリン®）との関連が確立されるまでに数年が経過しました。