尋常性天疱瘡

定義

天疱瘡という言葉はギリシャ語に由来し、バブルを意味します。口語的には、尋常性天疱瘡は膀胱中毒としても知られています。尋常性天疱瘡は水疱性疾患の1つです。この文脈では、尋常性天疱瘡は天疱瘡グループに属します。これは、皮膚や粘膜の水疱を特徴とする慢性皮膚疾患であることを意味します。

このまれな病気は、女性と男性に等しく頻繁に影響を与えます。 100万人に1〜5人しか尋常性天疱瘡を発症していません。しかし、この病気は地域によって発生が異なります。たとえば、中央および東ヨーロッパでは、この病気は他の地域よりもはるかに頻繁に発生します。

尋常性天疱瘡の原因

尋常性天疱瘡には免疫学的原因があります。自己免疫疾患です。これは、体のために戦う代わりに、体の防御システムが体に対して戦うことを意味します。この理由は、免疫系プロセスの調節不全です。

「天疱瘡自己抗体」は、 デスモグレイン3。デスモジェリンは私たちの体のタンパク質であり、細胞間の結合が確実に発達するようにします。このメカニズムが破壊されると、尋常性天疱瘡の特徴的な水疱が発症する可能性があります。

炎症の過程で、皮膚の上層が最終的にはがれて死にます。ただし、なぜ自己抗体がこのタンパク質に対するものであり、どのように機能するのかはまだ完全には解明されていません。 2つの推測があります。一方で、自己抗体はデスモゲリン間の結合を損なうと想定されています。一方、自己抗体は皮膚細胞の細胞死を引き起こすと考えられています。

尋常性天疱瘡は、ある種の貧血などの他の自己免疫疾患(悪性貧血)、がんと筋肉の衰弱を引き起こす疾患(筋無力症)原因。

これらの疾患に遺伝的素因がある場合、尋常性天疱瘡は、ウイルス、さまざまな薬物、火傷、および紫外線またはX線の放射によっても引き起こされます。国立衛生研究所によると、可能性のある薬物トリガーにはペンシルアミンとACE阻害剤が含まれます。尋常性天疱瘡が一般に遺伝的素因に関連しているかどうかについては、さまざまな研究で検討されています。これはおそらく地域の違いを説明することができます。

尋常性天疱瘡の診断

すべての診断の初めに、患者との面接があります。これは既往症としても知られています。医師はまた、体の患部を調べます。口腔粘膜の水疱、体の他の部分、およびニコラス記号の陽性は、尋常性天疱瘡を示している可能性があります。

ニコルスキーの兆候は、水ぶくれを形成する傾向を判断するためにチェックされます。医師は、圧力が加えられたときの気泡の挙動をテストします。

さらに、気泡またはその内容物を顕微鏡で見ることができます。この目的のために、組織サンプルが局所麻酔下で採取されます。医師が顕微鏡で丸みを帯びた皮膚細胞を見た場合、ツァンク検査は陽性です。これは、医師が顕微鏡下で皮膚の層に典型的な変化を見ることを意味します。

の証明 "天疱瘡抗体「疑わしい診断を確認できます。これらはいくつかの方法で調べることができます。 1つの可能性は、特別なカラーリング方法を使用してそれらを表示することです。抗体の数は病気の重症度と相関しています。進行した段階では、血球数の炎症パラメータ、電解質、血清タンパク質がより詳細に検査されます。病気が進行するにつれ、定期的な検査が行われるべきです。

付随する症状

尋常性天疱瘡の最初の症状は、ほとんどの場合、長期間にわたってあまり顕著ではありません。その結果、それらはしばしば認識されません。

患者さんの体の1つまたは複数の部分に水疱があります。これらの水疱は、しばしば弛緩して壊れやすいものです。炎症が少ない皮膚にいます。彼らは通常、透明な液体で満たされています。しばらくすると、これらのバーストが開きます。

これは、侵食、地殻、瘢痕および色素沈着過剰を引き起こす可能性があります。多くの場合、口の粘膜が影響を受け、長期間、唯一の愁訴部位であるか、そのまま留まることがあります。症状が特に頻繁に発生する体の部分は、頭皮、口腔粘膜、機械的にストレスがかかった皮膚領域および顔です。これらのサイトは、嗜好サイトとも呼ばれます。

広範な蔓延の場合にのみ、水疱に加えて、食欲不振、疲労、病気、発熱が発生します。

粘膜について

尋常性天疱瘡は、多くの場合、口の内壁に現れます。 50%以上で、この領域で病気が始まります。白っぽい堆積物や擦り傷が典型的です。擦り傷は専門用語でも呼ばれます 侵食 専用。原則として、粘膜の水疱は、体の他の部分よりも速く破裂します。時々出血する擦り傷は、患者にとってしばしば非常に痛みを伴います。尋常性天疱瘡が粘膜に現れた場合は、バランスの取れた適切な食事を確保する必要があります。

口腔粘膜に加えて、性器粘膜も影響を受ける可能性があります。

尋常性天疱瘡は伝染性ですか?

重複感染は尋常性天疱瘡の一部として発症することがあります。これは伝染性ですが、尋常性天疱瘡自体は伝染性ではありません。とはいえ、尋常性天疱瘡は人から人へ伝染することはありません。

しかし、遺伝的素因が原因の一部であると疑っている人もいます。家族が尋常性天疱瘡に罹患している、または罹患している場合、子孫もそれを発症する可能性が高くなります。

原則として、すべての民族、年齢、性別のすべての人が尋常性天疱瘡を発症する可能性があります。しかし、家族性の蓄積に加えて、またはそれに加えて、特定のグループの人々に疾患が発生することがわかった。これは、地中海系の人々、ブラジルの熱帯雨林に住む人々、東ヨーロッパのユダヤ人、および中高年の人々に影響を与えます。

これが尋常性天疱瘡の治療方法です

尋常性天疱瘡の治療については、外部、局所、および内部の全身療法が区別されます。

外的局所療法は症状を緩和するのに役立ちます。病気の原因は治療しません。対症療法で病気を止めることはできません。影響を受ける体の領域に応じて、異なる準備が使用されます。さまざまな防腐剤または部分的にコルチゾンを含む軟膏、点眼薬、うがい薬は、局所的な外用治療に使用されます。

内部の全身療法の目的は、免疫系の過度の反応を抑制することです。これのために グルココルチコイド 利用した。急性の苦情の場合、最大線量は一時的にのみ選択されます。長期治療の場合、副作用を抑えるために投与量をできるだけ少なくする試みがなされています。さらに、免疫抑制剤など アザチオプリン、 中古。進行性または重度の尋常性天疱瘡の場合 シクロホスファミド, シクロスポリンA そして メトトレキサート 中古。
コルチゾン製剤と免疫抑制剤が機能しない場合は、免疫グロブリンが投与されます。これらは体内の特定のプロセスに影響を与える抗体です。これらはタンパク質であるため、抗体を錠剤の形で経口摂取することはできませんが、静脈に注射する必要があります。
錠剤の形ではなく点滴で投与される別の治療法は、 生物製剤。特に リツキシマブ 他のすべての対策が効果がないときに使用されます。
場合によっては、免疫吸着または血漿交換が推奨されます。ここでは、疾患の原因となる自己抗体が患者の血液から除去されます。これは特別な機械を使用して行われます。血漿交換は免疫吸着ほど効果的ではないため、その重要性を失っています。いくつかの薬物治療と対策は、しばしば互いに組み合わされます。

さらに、尋常性天疱瘡の治療の基礎は、皮膚の注意深い取り扱いのための指示を形成します。患者はそれに応じて自分の肌の世話をし、過度の肌への露出を避ける必要があります。たとえば、きつすぎる衣服は着用しないでください。強い日光への露出を避け、皮膚との接触を伴うスポーツは避けてください。

治るの?

その後、予後は改善しました。原因はまだ完全には解明されていないため、完全な治癒は不可能です。しかし、特定の薬物や対策を使用すると、体内の破壊的なプロセスを抑制することができます。これにより、病気の進行が遅くなり、緩和することができます。したがって、患者の寿命と質は何倍にも増加する可能性があります。それにもかかわらず、世界中の患者の5〜10%がこの病気の結果として死亡しています。

いつ再び健康になりますか?

尋常性天疱瘡は、断続的な段階で発生する慢性皮膚疾患です。これは、症状がより深刻な段階と、症状がそれほどはっきりしない段階があることを意味します。しかし、病気自体は慢性的な経過のために持続します。

一部の著者は、病気を2つの段階に分けています。
したがって、最初の段階が続きます 初期段階、約1年です。
次の段階は 汎化フェーズ 呼び出され、バッチで何度も表示されます。

全体として、病気の持続期間は異なります。治療せずに放置した場合、慢性尋常性天疱瘡は1〜3年後にほとんどの場合致命的でした。病気の期間は、皮膚の損傷の重症度によって異なります。研究によると、病気の最初の5年間は特に重症です。その後、予後、寿命、生活の質が向上します。