ミトコンドリア

定義

すべての体細胞には、いわゆる細胞小器官と呼ばれる特定の機能単位があります。それらは細胞の小さな器官であり、大きな器官のように、責任の領域を割り当てられています。細胞小器官にはミトコンドリアとリボソームが含まれます。

細胞小器官の機能は異なります。建築材料を生産するものもあれば、秩序を確保して「ごみ」をきれいにするものもあります。
ミトコンドリアはエネルギー供給に責任があります。彼らは長年「セルの発電所」という関連用語を使用してきました。それらの中で、細胞呼吸として知られているものを備えたすべてのプロセスのための生物学的エネルギー供給者を生産するために、エネルギー生成に必要なすべてのコンポーネントが集められています。

体内の各細胞には平均があります 1000-2000個のミトコンドリア、したがって、それらはセル全体の約4分の1を構成します。細胞がその働きに必要なエネルギーが多ければ多いほど、通常はミトコンドリアが多くなります。
したがって、神経細胞と感覚細胞、筋肉細胞と心筋細胞は、それらのプロセスがほぼ恒久的に実行され、非常にエネルギーを消費するため、他の細胞よりもミトコンドリアが豊富な細胞の1つです。

ミトコンドリアのイラスト

1. ミトコンドリア
2. 核-
   核
3. コアボディ-
   核小体
4. 細胞質
5. 細胞膜 -
   プラズマレム
6. ポア運河
7. ミトコンドリアDNA
8. 膜間腔
9. ロビソンズ
10. マトリックス
11. 顆粒
12. 内膜
13. クリステ
14. 外膜

Dr-Gumpertのすべての画像の概要は次の場所にあります。 医療イラスト

ミトコンドリアの構造

ミトコンドリアの構造は、他の細胞小器官と比較して非常に複雑です。サイズは約0.5µmですが、さらに大きくなることもあります。

ミトコンドリアには、いわゆる外膜と内膜の2つの殻があります。膜のサイズは約5〜7nmです。

このテーマの詳細については、次を参照してください。 細胞膜

これらの膜は異なります。外側はカプセルのように楕円形で、多くの細孔があり、物質を透過します。一方、内部はバリアを形成しますが、多くの特別なチャネルを介して物質を選択的に出し入れすることができます。
外膜と比較した内膜の別の特別な特徴は、その折り畳みであり、これは、内膜が無数の狭いくぼみでミトコンドリアの内部に突出することを確実にする。したがって、内膜の表面は外膜の表面よりもかなり大きい。
この構造は、ミトコンドリア内にさまざまな空間を作り出します。これは、外膜、くぼみを含む膜間の空間（いわゆるクリスタエ）、内膜、内膜内の空間など、エネルギー生成のさまざまなステップにとって重要です。 （いわゆるマトリックス、それは内膜によってのみ囲まれています）。

さまざまな種類のミトコンドリア

ミトコンドリアには、球形嚢型、クリステ型、尿細管型の3種類があります。ミトコンドリア内膜の内膜の陥入に基づいて分割が行われます。これらのくぼみがどのように見えるかに応じて、タイプを判別できます。これらの折り目は、表面を拡大するのに役立ちます（呼吸鎖のためのより多くのスペース）。

クリステタイプは、薄い帯状のくぼみがあります。管状タイプには管状陥入があり、嚢状タイプには小さな膨らみがある管状陥入があります。

Critaeタイプが最も一般的です。主にステロイドを産生する細胞の管状タイプ。球形嚢タイプは、副腎皮質の束状帯にのみ見られます。

4番目のタイプが時々言及されます：プリズムタイプ。このタイプの陥入は三角形に見え、肝臓の特殊な細胞（星状細胞）でのみ発生します。

ミトコンドリアDNA

主な貯蔵場所としての細胞核に加えて、ミトコンドリアには独自のDNAが含まれています。これは、他の細胞小器官と比較してそれらをユニークにします。もう一つの特別な特徴は、このDNAがいわゆるプラスミドの形であり、細胞核のように染色体の形ではないということです。
この現象は、ミトコンドリアが原始時代にそれ自身の生きた細胞であったと述べている、いわゆる内共生理論によって説明することができます。ある時点で、これらの原始ミトコンドリアはより大きな単細胞生物に飲み込まれ、それ以降、他の生物に奉仕する働きをしました。このコラボレーションは非常にうまく機能したため、ミトコンドリアは独立した生命体としての特徴を失い、細胞の生命に溶け込んでいます。
この理論を支持する別の議論は、ミトコンドリアが細胞核からの情報を必要とせずに独立して分裂し成長するということです。
ミトコンドリアDNAは母親から厳密に受け継がれているため、ミトコンドリアはDNAとともに、体の他の部分の例外です。それらは、いわば母親の卵細胞とともに送達され、体内の各細胞が十分なミトコンドリアを持つまで、胚発生中に分裂します。それらのDNAは同一であり、これは母体の遺伝系統を長期間遡ることができることを意味します。
もちろん、ミトコンドリアDNAの遺伝病、いわゆるミトコンドリア病もあります。ただし、これらは母から子にのみ受け継がれ、一般的に非常にまれです。

ミトコンドリアの遺伝の特徴は何ですか？

ミトコンドリアは、純粋に母体側にある細胞区画です（母性） 継承されます。母親のすべての子供は同じミトコンドリアDNA（mtDNAと略されます）を持っています。この事実は、たとえばミトコンドリアDNAを使用して、家族が人に属しているかどうかを判断することにより、系図研究で使用できます。

さらに、ミトコンドリアとそのmtDNAは、細胞核内のDNAの場合のように、厳密な分裂メカニズムの影響を受けません。これが2倍になり、作成された娘細胞に正確に50％が転送されますが、ミトコンドリアDNAは細胞周期の過程で複製されることが多く、場合によっては少なくなり、娘細胞の新たに出現するミトコンドリアにも不均一に分布します。 。ミトコンドリアは通常、マトリックス内にmtDNAの2〜10個のコピーを含んでいます。

ミトコンドリアの純粋に母体の起源は、私たちの生殖細胞によって説明することができます。男性の精子は細胞核からのDNAのみを含む頭だけを移すので、それが卵細胞と融合するとき、母体の卵細胞は後の胚の発達のためにすべてのミトコンドリアに貢献します。ミトコンドリアが前端にある精子の尾は、運動のために精子を提供するだけなので、卵子の外側に残ります。

ミトコンドリアの機能

「細胞の発電所」という言葉は、ミトコンドリアの機能、すなわちエネルギー生成を大胆に表しています。
食品からのすべてのエネルギー源は、最後のステップでここで代謝され、化学的または生物学的に使用可能なエネルギーに変換されます。その鍵となるのがATP（アデノシン三リン酸）と呼ばれる化合物で、多くのエネルギーを蓄え、分解して再び放出することができます。

ATPは、すべてのセルのすべてのプロセスに対応するユニバーサルエネルギーサプライヤーであり、ほとんどの場合、どこでも必要とされています。炭水化物または糖（いわゆる細胞呼吸、以下を参照）および脂肪（いわゆるベータ酸化）を利用するための最後の代謝ステップは、ミトコンドリア内の空間を意味するマトリックスで行われます。
タンパク質は最終的にはここでも使用されますが、肝臓で事前に糖に変換されているため、細胞呼吸の経路もたどります。したがって、ミトコンドリアは、食物を生物学的に使用可能な大量のエネルギーに変換するためのインターフェースです。

細胞あたりのミトコンドリアは非常に多く、筋肉や神経細胞など、エネルギーを多く必要とする細胞は、エネルギー消費量が少ない細胞よりもミトコンドリアが多いと言えます。

ミトコンドリアは、内因性シグナル伝達経路（細胞間）を介してプログラムされた細胞死（アポトーシス）を開始することができます。

別のタスクはカルシウムの貯蔵です。

細胞呼吸とは何ですか？

細胞呼吸は、炭水化物または脂肪を酸素の助けを借りて、普遍的なエネルギー担体であるATPに変換するための化学的に非常に複雑なプロセスです。
これは4つのプロセスユニットに分かれており、解糖、PDH（ピルビン酸デヒドロゲナーゼ）反応、クエン酸回路、呼吸鎖など、多数の個別の化学反応で構成されています。
解糖は細胞質で起こる細胞呼吸の唯一の部分であり、残りはミトコンドリアで起こります。解糖中に少量のATPが生成されるため、ミトコンドリアや酸素供給のない細胞はエネルギー需要を満たすことができます。ただし、このタイプのエネルギー生成は、使用される砂糖に比べてはるかに非効率的です。ミトコンドリアなしで1つの糖分子から2つのATPを得ることができます;ミトコンドリアの助けを借りて、合計32のATPがあります。
ミトコンドリアの構造は、細胞呼吸のさらなるステップにとって重要です。 PDH反応とクエン酸回路はミトコンドリアマトリックスで起こります。解糖の中間生成物は、2つの膜のトランスポーターを介してミトコンドリアの内部に活発に輸送され、そこでさらに処理することができます。
細胞呼吸の最後のステップである呼吸鎖は、次に内膜で起こり、膜とマトリックスの間の空間の厳密な分離を使用します。ここで私たちが吸入する酸素が作用します。これは、機能するエネルギー生産にとって最後の重要な要素です。

これについてもっと読む 人間の細胞呼吸

ミトコンドリアはどのようにその機能を強化することができますか？

身体的および感情的な緊張は、ミトコンドリア、ひいては私たちの体のパフォーマンスを低下させる可能性があります。
あなたは簡単な手段であなたのミトコンドリアを強化することを試みることができます。医学的観点から、これはまだ物議を醸していますが、いくつかの方法がプラスの効果をもたらすと考えるいくつかの研究があります。
バランスの取れた食事はミトコンドリアにとっても重要です。バランスの取れた電解質バランスが特に重要です。これらには、とりわけナトリウムとカリウム、十分なビタミンB12と他のBビタミン、オメガ3脂肪酸、鉄、および内膜の呼吸鎖の一部を形成するいわゆるコエンザイムQ10が含まれます。
十分な運動とスポーツはミトコンドリアの分裂を刺激し、ミトコンドリアの増殖を刺激します。ミトコンドリアはより多くのエネルギーを生成する必要があるからです。これは日常生活でも顕著です。
いくつかの研究は、例えば冷たいシャワーなどの寒さへの曝露もミトコンドリアの分裂を促進することを示しています。
ケトジェニックダイエット（炭水化物を避ける）や断続的断食などのダイエットは、より物議を醸しています。そのような措置を講じる前に、必ず信頼できる医師に相談してください。特に癌などの重篤な病気の場合は、そのような実験には注意が必要です。しかし、運動やバランスの取れた食事などの一般的な対策は害を及ぼすことはなく、私たちの体のミトコンドリアを強化することが示されています。

ミトコンドリアを増殖させることは可能ですか？

原則として、生物はミトコンドリアの生成を上下に調節することができます。これの決定的な要因は、ミトコンドリアが増殖する器官の現在のエネルギー供給です。
これらの器官系内のエネルギーの欠如は、最終的に、エネルギーの欠如を記録する責任があるさまざまなタンパク質のカスケードを介して、いわゆる成長因子の開発につながります。最もよく知られているのはPGC–1 –αです。これにより、より多くのミトコンドリアがより多くのエネルギーを提供できるため、エネルギーの不足を補うために、臓器の細胞が刺激されてより多くのミトコンドリアを形成することが保証されます。

実際には、これは、例えば、食事を調整することによって達成することができます。体にエネルギーを供給するのに十分な炭水化物や糖分がない場合、体は他のエネルギー源に切り替わります。 B.脂肪とアミノ酸。しかし、それらの処理は体にとってより複雑であり、エネルギーをすぐに利用できるようにすることができないため、体はミトコンドリアの生成を増加させることによって反応します。

要約すると、低炭水化物ダイエットまたは筋力トレーニングと組み合わせた絶食期間は、筋肉内の新しいミトコンドリアの形成を強く刺激すると言えます。

ミトコンドリア病

ミトコンドリア病は、主にミトコンドリアのいわゆる呼吸鎖の欠陥が原因です。私たちの組織が十分に酸素化されている場合、この呼吸鎖は、ここの細胞がそれらの機能を実行し、それら自身を生き続けるのに十分なエネルギーを持っていることを保証する責任があります。
同様に、この呼吸鎖の欠陥は、最終的にこれらの細胞の死をもたらします。この細胞死は、エネルギーの絶え間ない供給に依存している器官または組織で特に顕著です。これには、骨格筋と心筋、中枢神経系だけでなく、腎臓と肝臓も含まれます。

影響を受けた人は通常、運動後の激しい筋肉痛を訴えたり、精神的能力が低下したり、てんかん発作を起こしたりすることがあります。腎臓の機能障害も発生する可能性があります。

医師にとって難しいのは、これらの症状を正しく解釈することです。体内のすべてのミトコンドリア、場合によっては細胞内のすべてのミトコンドリアでさえこのミトコンドリア機能が損なわれているわけではないため、特性は人によって大きく異なる可能性があります。しかし、医学では、いくつかの臓器が常に機能不全の影響を受ける複合疾患が確立されています。

• で リー脳症 たとえば、脳幹の領域での細胞死と末梢神経への損傷が発生します。さらなるコースでは、心臓、肝臓、腎臓などの臓器も感受性になり、最終的には機能を停止します。
• ミオパチー、脳症、乳酸アシドーシス、脳卒中のようなエピソードの複合症状では、簡単に MELAS症候群、関係者は骨格筋と中枢神経系の細胞欠損に苦しんでいます。

これらの病気は通常、筋肉からの小さな組織サンプルの助けを借りて診断されます。この組織サンプルは、異常がないか顕​​微鏡で検査されます。いわゆる「赤色ぼろ線維」（ミトコンドリアの凝集）が存在する場合、これらはミトコンドリア病の存在の非常に大きな指標です。
さらに、呼吸鎖の構成要素はしばしばそれらの機能について検査され、ミトコンドリアDNAは配列決定を使用して突然変異について検査されます。

ミトコンドリア病の治療または治療さえも現在（2017年）まだ不可能です。