嚢胞性線維症の平均余命

嚢胞性線維症の予後の評価

が 嚢胞性線維症 今日まで 不治 病気、患者の平均余命は近年著しく増加しました。 1999年以降、平均寿命は29年から37年に上昇しています。これはとりわけ、数多くの新しい進歩的な治療法の選択肢によるものです。

特にそれら 肺機能 患者は近年大幅に改善しました。 20年前には、すべての嚢胞性線維症患者の約30％だけがまだほぼ正常な肺機能を有していましたが、今日では、患者の約60％が成人に達したときに依然としてほぼ正常な肺機能を有しています。

これは、一方では嚢胞性線維症の治療のための一般的な治療手段に基づいており、他方では気管支系の一般的な感染を防止するかまたはそれらを効果的に治療するための多くの可能性に基づいています。ほとんどの嚢胞性線維症患者では、死因は直接肺の感染またはその結果生じる合併症の1つであるためです。

また、全体的に改善されたおかげで 生活条件、 いいもの 栄養 そして頻繁に発生するの効果的な治療 糖尿病 患者の平均余命をさらに延ばすことができます。絶えず進化する診断の可能性のおかげで、罹患した子供は非常に若い年齢で診断され、したがって専門センターで非常に早期に治療することができます。この病気で今日生まれた新生児の場合、平均寿命は45歳から 50年 すべてのものの。全体的に、女性はまだ明確化されていない理由により、男性よりもわずかに平均余命が短い. 嚢胞性線維症のほとんどの人は1980年頃に思春期に亡くなり、18歳の誕生日を迎えるために生きたのはわずか100人に1人にすぎません。今日、影響を受けた人々の約半数が18歳以上である。平均寿命は現在、 32歳と35歳.

今日の治療のおかげで、わずかに病気の患者だけが、通常の平均余命と父親の子供たちと一緒に、ほぼ正常な生活を送ることができます。病気の経過は、しかし、非常に個人的です 違う したがって、正確な予測を非常に困難にします。効果的な治療と可能な限り最高の生活の質のための最も重要な測定は、嚢胞性線維症のセンターでの早期診断と一貫した特別な治療にあります。

科学者たちは現在、因果関係にある病気の遺伝子を健康な遺伝子に置き換えようとする研究も行っています。これを通して 遺伝子治療 ある時点で病気を治し、それによって病人の平均余命を大幅に改善できることを望んでいます。