褐色細胞腫および高血圧
広義の同義語
英語:褐色細胞腫
定義
褐色細胞腫は、腫瘍が過剰なホルモンを産生する疾患です。このホルモン産生腫瘍は、ストレスを誘発する神経系に由来する細胞で構成されています。症例の90%で腫瘍が 副腎、10%の範囲内 脊椎.
褐色細胞腫はストレス緩和ホルモンを形成します アドレナリン そして ノルエピネフリン 大量にそれらに注ぎます 血流 でる。ノルエピネフリンとアドレナリンはいわゆる カテコールアミン.
アドレナリンは血管を収縮させますが、ノルアドレナリンは血管拡張作用があり、 ハート 心拍数の増加とパンチの増加。ほとんどの場合、褐色細胞腫はアドレナリンを形成します。これが血管狭窄が発生する理由であり、多くの場合、罹患した患者では高レベルです 血圧 発生します。
大多数の患者では、褐色細胞腫は片側性であり、まれに両側性のホルモン形成腫瘍です。
90%のケースでは、褐色細胞腫は良性腫瘍であり、腫瘍の10%は悪性です。
褐色細胞腫は、さまざまな臓器の腫瘍に関連する家族性疾患の発現である可能性があります。この病気は MEN 2症候群ここで、MENは複数の内分泌腫瘍を表します。これは、いくつかの(=複数の)内分泌(=ホルモン)腫瘍(=新生物)が発生する疾患です。
人口の発生
毎年、10万人に1人が褐色細胞腫を発症します。高血圧症の症例の1%未満では、褐色細胞腫が高血圧の原因です(動脈性高血圧)。
診断
褐色細胞腫の場合と同様に、体内のストレス緩和ホルモンの増加は、尿検査で診断できます。
患者は特別に準備された容器に24時間尿を集めます。この尿はホルモン自体とカテコールアミンの分解生成物について検査されます。ホルモンまたは分解産物が高度に見つかった場合は、ホルモンの過剰生産があるという証拠が提供されます。 1リットルあたり200 ng(音声:ナノグラム)を超える値は、体内のホルモン産生の病理学的変化を示し、50 ng未満の値は通常の所見を表します。
褐色細胞腫の臨床的疑いがある場合は、検査の2週間前に薬物を中止する必要があります。テトラサイクリン、テオフィリンまたはクロニジン。
検査により、ホルモン形成腫瘍の疑いが確認されています。
血液検査は、血液中のカテコールアミンの量を決定します。次に患者はクロニジン薬を服用します。血液は再びカテコールアミンについて検査されます。健康な人では、クロニジンは褐色細胞腫の患者の血中のカテコールアミンの量を減少させますが、その量は変化しません。この効果は、クロニジンが副腎におけるカテコールアミンの正常な産生を阻害するために発生します。褐色細胞腫は、体のホルモン制御システムから切り離されています。腫瘍は、体の正常な必要性とは独立して、また独立して、過剰なホルモンを形成します。その結果、投与された薬物によってホルモン産生を阻害することはできません。
超音波、コンピューター断層撮影(CT)、または磁気共鳴療法(MRT)を使用したイメージングなどのさまざまな検査方法を使用して、体内の腫瘍の位置を特定します。
患者はMEN-2症候群の存在についても検査する必要があります。MEN-2症候群に見られるものなど、甲状腺および副甲状腺の新たな成長を検査の助けを借りて明らかにする必要があります。
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症状
の典型的な症状 褐色細胞腫 範囲 高血圧 (以下も参照: 2番目の血圧値の増加), 頭痛、目立つ 動悸 (動悸)、発汗、吐き気と嘔吐、パニック発作。
不快感は、運動、感情的なストレス、または胃を圧迫することによって引き起こされます。
患者はしばしば心の落ち着きのなさを感じます。あなたの皮膚はかなり青白く、医者にかかったときあなたは最近体重が減ったと言います。 3分の1のケースでは、血糖値が上昇します(糖尿病)および尿中の糖の排泄の増加。
治療
腫瘍の外科的切除は選択すべき治療であり、今後5年間の定期的な経過観察検査です。手術前と手術後の一定期間は、腫瘍を切除した後の急激な血圧の低下を防ぐために、患者に薬を投与する必要があります。
手術が不可能な場合は、薬物療法も考えられます。患者は、カテコールアミンの効果を阻害するアルファ遮断薬、またはカテコールアミンの形成を妨げる薬物であるアルファ-メチル-p-チロシンのいずれかを受け取ります。
過度に高い量のホルモンが正常値に低下すると、血圧が再び低下し、高血圧の患者の80%が正常な血圧値を達成します。残りの20%の患者は、ホルモン産生の増加が原因ではない一次高血圧を患っているため、存在し続けます。
予報
良性の褐色細胞腫は5〜10%の症例で再発する可能性があるため、新しい腫瘍を早期に検出するために定期的にフォローアップ検査を行う必要があります。
悪性腫瘍の場合、経過観察も非常に重要であり、必ず実施する必要があります。
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