ヘモグロビン
建設
ヘモグロビンはタンパク質です 人体で、それはのために機能します 血液の酸素輸送 所有しています。人体のタンパク質は、常に複数のアミノ酸が結合して構成されています。体は食物とともに部分的にアミノ酸を体内に吸収します;体は酵素変換によって他の分子を部分的にアミノ酸に変換したり、完全にそれ自体を生成したりできます。
141個のアミノ酸が結合して、ヘモグロビンのサブユニット、グロビンを形成します。ヘモグロビン分子は4つのグロビンで構成され、2つの同一のサブユニットが分子を形成します。グロビンは、いわゆる「鉄複合体」と呼ばれるヘム分子が結合する一種のポケットが作成されるような方法で折りたたまれます。この鉄錯体は、1つのヘモグロビン分子に4つあります。 一度に1分子の酸素を結合し、 O2。
構造内の鉄のため、ヘモグロビンは赤い色を帯び、すべての血液にその色を与えます。鉄イオンが酸素分子と結合すると、ヘモグロビンの色が濃い赤から明るい赤に変わり、静脈血と動脈血を比較するとこの色の変化が顕著になります。より多くの結合酸素を運ぶ動脈血は、著しく明るい色をしています。
4つのグロビンサブユニットは、4つの酸素分子の結合に特別な効果があります。結合されたすべての酸素分子によって、4つのサブユニット間に相互作用が生じ、別の酸素の結合が促進されます。 4つの酸素分子を搭載したヘモグロビンは特に安定しています。配送も可能です。 1分子の酸素がヘモグロビンを離れると、他の3分子でもプロセスが容易になります。
人間は、さまざまな生活状況でさまざまな形のヘモグロビンを持っています。子宮内の子供として、彼は最初は胎児性、後に胎児性ヘモグロビンを持っています。グロビンサブユニットは化学構造が異なり、子供のヘモグロビンが大人のヘモグロビンよりも酸素に対する親和性が大幅に高いことを確認します。これにより、胎盤内の酸素が母親の血液から子供の血液へと移動します。
成人は2つの異なるタイプのヘモグロビン、HbA1またはHbA2を持つことができますが、HbA1はすべての人々の98％で優勢です。
血糖値が長時間高すぎる状態が続く場合は、糖結合ヘモグロビン、HbA1cが存在する可能性があります。主に長期的な血糖値を分析する診断に使用されます。
メトヘモグロビンは非機能的な形態であり、もはや酸素と結合できません。それはすべての人に小さな割合で存在し、煙中毒または遺伝的欠陥の場合に特に強く形成されます。その比率が高いほど、人体の酸素不足が大きくなります。
人体の機能
の機能 ヘモグロビン 人体にあります 重要な。ヘムの中心にある鉄分子は、各グロビンサブユニットによって運ばれ、酸素分子と結合します。体内の静脈血が右心から肺に送り出された後、そこに蓄積されます。 吸入酸素 オン。それ以来、それは酸素に富むと呼ばれています。酸素は肺胞の境界を越えて血管壁を通って赤血球、赤血球に拡散し、鉄イオンと化学的に結合します。血液は、結合の結果として典型的な明るい赤の動脈色を帯び、左心から大量の血流を介して体に送り出されます。血液に酸素を供給することになっている組織では、血液は毛細血管を特にゆっくりと流れるため、酸素の少ない組織は酸素に富む血液から酸素分子を取り除くことができ、ヘモグロビンは元の形に変換されます。
「の効果協力性「4つのグロビンユニットにより、酸素分子のロードとアンロードが相互に簡素化されます。すでに起こっている酸素結合は、他の3つの分子の結合をはるかに容易にします。これは、酸素濃度のわずかな制限があっても、最初は酸素含有量が安定していることを意味します。高年齢で滞在し、わずかな肺機能障害が老齢期の制限でさえ、最初は血液の酸素飽和度に強い影響を与えません。たとえ 酸素分圧 すでに元の値の半分に落ちています。 酸素飽和度 血の まだ80％以上です。
ヘモグロビンが 財産 所有する、酸素に依存 pH値CO2の分圧、温度、2,3-BPG（2,3-bisphosphoglycerate）をさまざまな程度にバインドします。これにより、可能な限り肺に拘束され、必要に応じて残りの体組織に可能な限り放出されることが可能になります。 2,3-BPGについて、例えば高度トレーニング中に増加すると、体は酸素の結合力を低下させ、酸素をより簡単に放出できるようになります。
さらに、ヘモグロビンは特定の機能も持っています 輸送されるCO2の程度 肺に放出します。二酸化炭素はヘモグロビンにも結合していますが、O2結合部位には結合していません。
ヘモグロビン値は多くの病気にとって意味があります。特に呼ばれる欠乏症 貧血 よくある問題です。
ヘモグロビンが低すぎる
すべての赤血球にはヘモグロビン分子があるため、ヘモグロビン値は血流中の赤血球数の意味のあるマーカーです。医療機関で血液検査を実施してHbレベルを決定し、これを使用して赤血球数を推定できます。値がそれぞれのグループの正常範囲を下回っている場合は、貧血、いわゆる「貧血」あらゆる種類の疾患と原因が貧血の背後にある可能性があります。しかし、ほとんどの場合、貧血はうまく治療できます。
Hb値を使用すると、貧血の原因を指すことが多い追加の値が血球数に含まれます。これらには、MCH、MCHC、MCV、およびRDWの値が含まれます。個々の赤血球の量とヘモグロビン含有量が減少すると、MCH、MCHC、MCVは正常範囲を下回ります。この場合、鉄欠乏症または鉄代謝の問題が最も可能性が高いです。鉄欠乏性貧血は、特に女性では特に一般的な臨床像です。原因のほとんどは出血です。
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栄養失調と栄養失調も貧血の一般的な原因です。まれなケースでは、遺伝的または他の病気がその背後にあります。これらには、例えば、鎌状赤血球貧血、サラセミア、または骨髄異形成症候群などの悪性疾患が含まれる。
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貧血が深刻な脅威ではない場合は、まず原因を改善する試みを行うことができます。栄養失調の場合、焦点は栄養のアドバイスです。 Hbレベルが低すぎて日常生活にリスクをもたらす場合、問題は1回限りの注入で解決できます。鉄分が不足している場合は、食事を変えるか、注入により患者に鉄分を与えるだけで十分です。特に急性の状況では、輸血も必要になる場合があります。輸血は、大量出血の後または最中、または血液形成障害の場合に特に適応となります。骨髄異形成症候群の患者には定期的な輸血も必要です。
貧血の典型的な症状は、蒼白、疲労感、めまい、脱力感です。
ヘモグロビンが高すぎる
血液中のヘモグロビン値は赤血球の数を示しているため、値の増加は赤血球の過剰な数と関連していることがよくあります。血液は固体と液体の部分で構成され、およそ40:60です。
固形部分の主要部分は赤血球にあります。それらが多すぎる場合は、「ポリグロビュール「または」赤血球増加症」非常に高いHb値は、特に特に高い高度に長時間滞在している人にとっては正常です。高地では酸素含有量が減少するため、体は不足分を補うために追加の酸素運搬体を生成し始めます。アスリートは、高度トレーニングを行うことでこの効果を利用します。赤血球の数が増えるため、通常の酸素条件で運動するとき、赤血球はより効率的になります。この血液産生は薬物療法によっても引き起こされますが、スポーツでは「EPOドーピング」として禁止されています。
長期間でも 喫煙者 と患者 肺疾患 多くの場合、Hb値（ヘモグロビン値）が反応的に増加します。
場合によっては、赤血球数の増加により、いわゆる 「ヘマトクリット値」 増加する。全血に対する固形血液成分（細胞など）の割合を示します。ヘマトクリットが大幅に増加すると、 血栓症, 心臓発作 そして ストローク リードする。多くの固定コンポーネントがあるため 血が濃い 血管をゆっくりと流れます。 EPOの莫大なドーピングを行ったアスリートでは、このようなケースがいくつか見つかりました。値が大幅に増加すると、このリスクが発生します。
血中ヘモグロビン濃度の上昇につながる病理学的変化は、 真性赤血球増加症。 病気はの一つです メートル骨髄増殖性疾患を含む、すべての固形血液成分の生産が増加しています。 白血球 そして 血小板。この疾患は非常にまれであり、先天性または後天性の可能性があります。
Hbレベルがわずかに上昇している場合、患者は通常、日常生活の中で症状に気付かない。貧血は、ヘモグロビン濃度の上昇よりも、日常の診療においてより一般的な問題です。
ヘモグロビン症
ヘモグロビン症 ヘモグロビンの変化を引き起こす疾患の総称です。これらは遺伝的に素因があります。
最もよく知られているのは 鎌状赤血球貧血 そしてその サラセミア （アルファサラセミアとベータサラセミアに分かれます）。疾患は、タンパク質の突然変異、すなわち変化に基づくか（鎌状赤血球貧血）、またはこれらの産生の低下（サラセミア）のいずれかです。
これらの疾患は共通して、重症度が異なる可能性があり、重症度に応じて、軽度または重度の貧血、あるいは生存不能な乳児にさえ至ります。
尿中のヘモグロビン
血中にヘモグロビン分子がある場合、これは徴候です 死の増加 血流中の赤血球の。これは ヘモグロビン尿症。腎臓は、1時間以内に循環器系の血液全体を数回ろ過します。ただし、原則として、タンパク質は除外されません。赤血球が脾臓ではなく血管内で死ぬ場合、通常は破壊されますが、血液中に過剰なヘモグロビン分子が遊離しています。腎臓はそれらをろ過し、尿中に排泄します。ヘモグロビンが血液に赤い色を与える方法と同様に、 尿も濃い赤になります。
また マラリア ヘモグロビン尿症を引き起こします。ただし、特定のタイプの 貧血 または輸血エラー。原因が血管系にある場合、ヘモグロビン尿症がしばしば存在します。全血が尿中に見られる血尿と混同しないでください。この理由と原因は異なります。
HbA1C
の ヘモグロビンA1C 人体のヘモグロビンの特別な形です。グリコヘモグロビンとしても知られ、 グルコースが結合している正常なヘモグロビン分子 です。
誰もが血液中に少量のHbA1Cを持っています。これは血液検査で決定できます。それは血の中にあります 特に砂糖がたくさん グルコースの形では、ヘモグロビンの「糖化」型への変換は酵素なしで行われます。このプロセスは元に戻せません。赤血球は分解されるまで平均8週間生存するため、HbA1Cの量を使用して、過去数週間の血中の糖レベルを推定できます。したがって、HbA1C値は 血糖記憶 そして医学で使用されます。
既知の糖障害のある患者 糖尿病 HbA1Cレベルを3か月ごとにチェックする必要があります。の 通常の範囲は4-6％です 総ヘモグロビンを共有します。糖尿病患者もその値を8％未満に維持するように努めるべきです 永久的な損傷 病気を防ぐことによって。
鉄欠乏性貧血、肝臓の肝硬変、腎不全、および血球数に影響を与える可能性のあるその他の疾患の患者では、値が偽造され、決定的ではありません。
標準値
ヘモグロビン濃度の正常値は子供から大人まで異なりますが、男性と女性の間でも異なります。成人の参考範囲 男性 含まれています 12.9-16.2 g / dl、 で 女性たち で 12-16 g / dl そして 新生児 で 19 g / dl。
健康な人々のすべての価値の96％はこの範囲にあります。しかし、貧血の症状が顕著になるときは、人によって異なります。日常の診療では、治療は臨床像にも依存します。参照範囲外のすべての値が実際の病気または貧血を示すわけではありません。
ヘモグロビン合成
成熟した赤血球はもはや細胞核を持たないため、タンパク質を生産できなくなります。赤血球に存在するヘモグロビンは、したがって、赤血球の段階でこれらの成熟中になります 赤芽球 （赤血球の前段階）。上述したように、ヘモグロビンはタンパク質とヘム分子で構成されており、これらは別々に生成されてからまとめられます。ここで重要なのは、ヘムの合成、つまり生産では、両方とも 鉄 と同様 ビタミンB6 必要です。これは、これらの物質の欠乏が貧血につながる可能性がある理由を説明しています。
