皮膚筋炎

同義語

多発性筋炎、リラ病

定義

の中に 皮膚筋炎 それは 皮膚および骨格筋の炎症性疾患.

こともできます 臓器 など 腎臓 または 肝臓 影響を受ける。皮膚筋炎は紫の病気とも呼ばれ、それは主に まぶた 通知。

頻度分布

皮膚筋炎では人は区別します 2つのフェーズ 病気が発生する場所。

一つには、それは 5〜14歳の子供 発生する。およそ0.2 / 10万人/年は病気になります。

より頻繁に しかし、この病気は 35歳と65歳 上に、ここで主に 腫瘍疾患の結果として、またはその前に。 0.6-1.0 / 100,000人の住民/年は病気になります。

したがって、皮膚筋炎は 非常にまれな病気、 その中で より頻繁に女性 男性として影響を受けます。ほとんどの疾患は50歳までに女性に現れ、通常は腫瘍疾患の素因があります。

原因

病気の正確な原因（病因）はまだ明らかではありません。それはと信じられています 免疫疾患 行為。これは、体が内因性構造に対する自己抗体を形成することを意味します。

皮膚筋炎では、体が形成されます 自己抗体 ある特定の構造に対して 肌 そして 骨 つまり、つまり コラーゲン。コラーゲンは私たちに見られるタンパク質です 結合組織 発生し、 皮膚弾性 まだ 機械的ストレス です。同時に、それは骨に大きなものを確実にします 安定 そして、まだ 柔軟性。皮膚や骨に加えて、コラーゲンも含まれています 歯の構造、 軟骨、 腱 そして別のバンドで。したがって、コラーゲンは、それぞれの組織で特徴的な機能を果たす多くの異なるサブタイプを持つ「普遍的なタンパク質」です。例えば、腱では、コラーゲンが平行に並んでいるため、非常に強い張力を持っています。コラーゲンは皮膚で架橋され、高レベルの弾力性を保証します。

皮膚筋炎では抗体はコラーゲンの成分に対して向けられるので、1つはまた1つについて話します 膠原病。信じられている 心理的ストレス、 1 遺伝的素因 といった 日光への露出 このような膠原病の発症をサポートします。コラーゲンはあらゆる結合組織やあらゆる臓器にも見られるため 影響を受けるすべての臓器 あります。ただし、筋肉や皮膚に限定される場合もあります。もし 筋肉だけ 影響を受けており、他の臓器や結合組織はありません。 多発性筋炎.

皮膚筋炎は主に 腫瘍あり、すなわち新生物、 手をつないで行く。女性では、多くの場合、がんが 卵巣 （卵巣がん）。癌が皮膚筋炎の原因であるのか、それとも皮膚筋炎が最初に発症してから癌が発症するのかは明らかではありません。正確な原因は明らかではありませんが、皮膚筋炎が存在する場合は、常に癌の可能性について検査を受ける必要があります。

皮膚筋炎を発症する子供とは異なります。これはウイルス誘発性の疾患であることが多く、ほとんどの場合、筋力低下に関連しています。ウイルス（おそらくコクサッキーウイルス）は自己免疫、つまり身体自身のコラーゲン成分に対する身体の防御反応を引き起こします。

症状

の 症状 皮膚筋炎 非常に異なります 不合格。ただし、 特性 ほとんどの患者に見られる症状。

それは通常最初に来る まぶたの領域の古典的な紫色; この 典型的な皮膚の変化、特に まぶたと体幹の面積 発生は 紅斑 引き起こされ、主に 腫れ（浮腫） 手をつないで行く。紅斑が発生します 血管なので、 静脈 そして 動脈、彼ら自身 拡大する そしてそれは一つになります 血流の増加 この皮膚領域に来ます。腫れや発赤に加えて、 皮膚の厚さの減少（表皮の萎縮）。この減少は特に 指の伸筋関節の面積 の代わりに。 1つもあります 爪の変化、 あなたは今この地域にいるので 血管（毛細血管）を認識する できる。これは 毛細血管拡張症.

患者はまた 筋肉の永久的な衰弱 特に 近位筋 影響を受けている、すなわち、筋肉 肩と腰の領域。例えば、患者が腕を適切に持ち上げることは難しい。筋力低下に加えて、 筋肉痛 来て、筋肉痛のように。

別の、しかし気づかれていない症状は 血管炎。これは 血管の炎症。それもできます 熱, 寝汗 そして 枯渇 来る。

その他の症状 などの臓器が発生するとすぐに発生する可能性があります 肝臓、 腎臓、 ハート、 肺 またはそれも 中枢神経系 影響を受けます。たとえば、肺が影響を受けると、 呼吸困難（呼吸困難） 来る。による 筋力低下 それはまたなることができます 悲しそうな表情 来る（貧血).

一つに 非常に遅い段階 落ち着く 皮膚のリン酸カルシウム斑 a（皮膚の石灰化症).

診断

診断 皮膚筋炎 主に認識可能なためです 症状 提起。患者が苦しむ 強度の低下, 筋肉痛, 熱 そして一つ 目に見える皮膚の発赤（熱性紅斑）、それは皮膚筋炎の可能性が非常に高いです。

さらに 血液 実験室で取り除き、分析した。実験室の値を使用すると、1つが下がる 肝臓酵素の増加（トランスアミナーゼ）、の アポタンパク質、の LDH （乳酸脱水素酵素）、酵素 アルドラーゼ そしてその クレアチンキナーゼ オン。さらに、 抗核抗体、検出可能な細胞核の成分に向けられています。

の中に 組織学的検査 も発生します 皮膚の後退（表皮の萎縮） オン。 1つもあります 基底細胞変性、これは、細胞が死ぬため、皮膚の最下層の細胞層が適切に認識できなくなったことを意味します。の中に 筋電図 もです 筋肉の炎症（筋炎） 認識できる。

皮膚筋炎はどこにありますか？

顔の皮膚筋炎

皮膚の皮膚筋炎の症状は、日光が最も当たる場所で特に顕著です。

手に加えて、これには 面、濃い赤から青紫（ライラック) 皮膚の変色 (紅斑）注目を集めることができます。
これらはしばしば目の周りの皮膚領域に見られます（周回）、頬の領域、鼻の橋の上だけでなく、胸の谷間、背中、腕にも。

皮膚の変色は、特にまぶたで頻繁に発生しますが、軽度または重度の腫れ、かゆみ、さらにはやけどや痛みを伴うことがあります。頬の領域が影響を受ける場合、通常、口の周りの白っぽい薄い縁が目立ちます。これは、皮膚の変色を避けられます（口囲, „ショールサイン“).

皮膚の特徴的な変色に加えて、皮膚の変化によって引き起こされる顔の特徴の変化も目立つ場合があります。しばしば発達する 表情の減少 (貧血）、典型的な悲しい表情が生じる可能性があります。

手に皮膚筋炎

体の部位に 皮膚の変化 顔、デコルテ、背中と腕、特に手に加えて、既存の皮膚筋炎の一部として発生する可能性があります。

指の伸筋側、つまり指の上部（手のひら側ではありません）、顔のように-赤みが発生する可能性があります-小さな突起物や赤みがかった平らな皮膚の小結節（丘疹）付き添う（グロットンのシンボル).

これらのいわゆるグロットン丘疹は、しばしば指の関節の上に見られますが、場合によっては手の甲まで伸びたり広がったりすることもあります。

指の皮膚と丘疹のこの赤みは、 かゆみ あるいは、痛みを伴う灼熱の感覚さえも関連しています。

さらに、爪のラインとキューティクルが厚くなる可能性があり、それによってキューティクルを押し戻すか、爪のラインに触れることも痛みを伴う可能性があります（兆候なし).

まれに、手の冷えた痛みのある血流がときどき発生することがあり、冷水や外気温の低下が原因である場合があります（ルノーの発作).

治療

の中に 治療 皮膚筋炎、それは病気に加えてかどうかに依存します さらに癌腫 発生しました。ほとんどの場合それは通り抜けます 腫瘍の切除 に 低下 病気。

患者は苦しむ 皮膚筋炎のみ 彼は最初でなければなりません 強い紫外線から遠ざける。加えて、 グルココルチコイド それを扱った 炎症を打ち消す すべきです。すでに病気ですか はるかに進んだ またはそれが深刻な場合、患者がさらに 免疫抑制剤 取り入れる。これらはこれを行う薬です 免疫系を抑制し、 これは病気の場合に間違って 体自身の細胞を攻撃する。免疫系を抑制すると、誤った免疫反応を最小限に抑えることができます。免疫抑制剤に加えて、 細胞増殖抑制剤 利用される。

主にすべき 数週間 治療後 症状はずっと良くなる なる。薬物療法に加えて、 理学療法 周りに行われる 再び弱った筋肉を徐々に増やします.

予防

以来 正確な原因 今日まで皮膚筋炎 明確ではありません 病気を防ぐのは難しいです。ただし、 心理的ストレス そして高い 紫外線 （たとえば、日光への露出または頻繁なソラリウムへの訪問によって）病気を促進します。したがって、特に家族がすでに同様の病気にかかっている場合は、ソラリウムへの訪問回数を最小限に抑えることが重要です。

予報

の 予報 皮膚筋炎です 悪い。以内 最初の2年は30％死ぬ すべての患者の 多くは腫瘍疾患による;これが適切に治療されれば、皮膚筋炎も正常に退縮することができるため、平均余命は非常に長くなります。

との治療のため 免疫抑制剤 多くの患者は、免疫システムが制御できなくなったため、無害な感染症で死亡しています。

皮膚筋炎の経過

皮膚筋炎はまだ治らない病気の一つなので、治療はただ一つ 症状の緩和 と 生活の質の向上 目標として追求し、追求します。

それはからの病気なので 自己免疫 治療は通常、免疫系と身体自身の構造との誤った反応を防ぐために、免疫系を抑制すること、すなわちそれを抑制することからなります（主にグルココルチコイドを含む/ コルチゾン または免疫抑制剤).

ただし、この治療は長期間にわたって一貫して実施する必要があります。治療中または治療後の症状の再発や症状の悪化を100％除外することはできません。

皮膚筋炎の経過は、それが腫瘍性疾患の一部として発生するのか、それとも独立した疾患として発生するのかに大きく依存するため、全体的に予測することはできません。適切な薬物治療により、少なくとも疾患の症状を大幅に軽減できることが示されています。