軟骨肉腫

ここに記載されているすべての情報は一般的な性質のものであり、腫瘍治療は常に経験豊富な腫瘍医の手に委ねられています！

同義語

軟骨肉腫、悪性軟骨腫瘍、悪性軟骨腫、軟骨芽細胞肉腫、軟骨粘液性肉腫、軟骨肉腫

英語：軟骨芽細胞肉腫、軟骨肉腫

定義

軟骨肉腫は軟骨細胞に由来する悪性腫瘍です。

まれに、軟骨肉腫が同時に別の場所に現れることがあります。これらの場合、軟骨肉腫について話します。

骨肉腫の後、軟骨肉腫は最も一般的な悪性（悪性）骨腫瘍です。

周波数

軟骨肉腫は20％のシェアで、2番目に多い固形悪性骨腫瘍です。

成人期のこの疾患のピークは30歳から50歳の間ですが、原則としてどの年齢でも起こります。

ローカリゼーション

軟骨肉腫は主に以下の場所に発生します：

頻度

太もも23％

19％腸骨

5％恥骨

2％坐骨

肩に近い上腕10％

5％肩甲骨

軟骨肉腫は、近所で最も一般的です 股関節 （太ももや プール）ローカライズ（49％）。 2番目に一般的な場所は肩領域で15％です。

根本的な原因

原発性軟骨肉腫の原因は明らかではありません。 軟骨肉腫 高度に分化した軟骨細胞に由来します。腫瘍がより分化しているほど、つまり、腫瘍が顕微鏡下で元の細胞に類似しているほど、腫瘍は良性になります。

二次性軟骨肉腫は、良性の軟骨腫から発生します。個人の悪性の変性 軟骨腫 まったくありそうもない。

変性のリスクは、存在する軟骨腫の数とともに増加します。単一の軟骨腫の変性のリスクは、約1％と推定されています。

ただし、オリエール病の有無にかかわらず軟骨腫症およびマフッチ症候群では、変性のリスクが高くなります。骨軟骨腫が多い場合、変性のリスクは約10％と大幅に高くなると推定されます。

転移

ほとんどの場合、軟骨肉腫は高度に分化した腫瘍です（上記参照）。
良性軟骨細胞から悪性腫瘍への移行は流動的であり、しばしば区別が困難です。

分化の減少（腫瘍組織と元の組織の類似性）は、悪性腫瘍の増加を伴います。同様に、転移の確率が高まり、予後が悪化します。したがって、分化は重要な予後因子です。

軟骨肉腫は主に血行性に肺に転移する。

分類

さまざまなサブタイプを説明する多くの分類があります。区別は基本的に、顕微鏡下での微細組織検査に基づいています。

原発性軟骨肉腫：

• 軟骨肉腫（従来）
• 脱分化した軟骨肉腫
• 傍皮質（骨膜）軟骨肉腫
• 間葉性軟骨肉腫
• 明細胞軟骨肉腫
• 悪性軟骨芽細胞腫
• 続発性軟骨肉腫

差別化

特に、腕や脚ではなく体幹の近くに腫瘍が発生すると、悪性腫瘍の可能性が高まります。

体幹の近くに発生する軟骨肉腫は、通常、異なる領域を持っています。これは、腫瘍が「まだ良性」であり、他の領域ですでに悪性腫瘍に達している領域があることを意味します。したがって、腫瘍全体を常に顕微鏡で検査する必要があります。

さらに、腫瘍を除外するために、利用可能なすべての情報源をまとめる必要があります（検査所見、X線およびその他の画像検査、組織検査）。

以下の原則が有効です。

• 体幹に近い大きな腫瘍や、X線で変化する腫瘍は完全に取り除く必要があります。悪性腫瘍が後で判明した場合は、適切な安全マージンを確保して、切り口を再度取り除く必要があります。
• 指や足の軟骨肉腫は、顕微鏡下で悪性の兆候がすべて示されていても、良性の傾向があります。

診断

画像診断：

• 疑わしい領域の2つの平面のX線画像
• 腫瘍の超音波検査（超音波検査）（骨または軟骨で構成すべきでない場合）
• 血液検査：
  • 血球数
  • ESR（沈降速度）
  • CRP（C反応性タンパク質）
  • 電解質（骨が攻撃されると、血液中のカルシウムが増加します）
  • アルカリホスファターゼ（aP）および骨特異的aP：骨溶解（骨溶解）プロセスの増加
  • 前立腺特異抗原（PSA）：前立腺で約増加
    酸性ホスファターゼ（sP）：前立腺caで増加
  • 尿酸（HRS）：高い細胞代謝回転で増加（非常に活発な腫瘍）
    鉄：腫瘍の減少
  • 総タンパク質：消費プロセスの減少
  • タンパク質電気泳動、免疫固定（特別なテスト）
  • 尿の状態：パラタンパク質-形質細胞腫の証拠

特別な腫瘍診断：

• 局所診断（=局所腫瘍の装置ベースの検査）：
  • MRI：
    MRIを使用すると、腫瘍が次のような隣接する構造に広がる筋肉組織、神経、血管が明らかにされます。契約エージェントを使用すると、良性組織と悪性組織の区別を改善できます。
    トピックの詳細を読む： ガドリニウム造影剤を用いたMRI
  • CT：
    CTは特に、腫瘍の骨病変に関する情報を提供します
  • PET（陽電子放出断層撮影）：
    （ただし、値はまだ十分に検証されていません）
• 局所診断（=軟骨肉腫ではまれにしか発生しないリンパ節転移の検索）：
  • 超音波検査（超音波）
  • おそらくCT
  • 必要に応じてMRI
• 追加の地域診断：
  • 軟骨肉腫の転移により特に頻繁に影響を受ける臓器の検査：-主に肺、肝臓、副腎。
• 全身診断（=広がりの診断と一般的な腫瘍の検索）：
  • 骨格シンチグラフィー（三相シンチグラフィー）
  • PET（陽電子放出断層撮影;まだ十分に検証されていない値）
  • 特別な腫瘍検査診断
  • 免疫電気泳動：モノクローナル抗体が検出された場合の形質細胞腫の証拠
  • 血液検査（便中の血液の検出）
  • 腫瘍マーカー（例：NSE =ユーイング肉腫のニューロン特異的エノラーゼ）

軟骨肉腫を示す信頼できる腫瘍マーカーがないため、腫瘍マーカーは軟骨肉腫では診断上の価値がありません。

生検：
腫瘍の良性または悪性の性質を明確に判断できない場合は、疑わしい領域のサンプル（生検）を実施して、組織の検査を行うことができます。

ただし、このサンプリングは、いわゆる散在性転移も引き起こし、腫瘍がその化合物から切り離されることに注意してください。

このトピックの詳細については、こちらをご覧ください。 生検

腫瘍アフターケア

推奨事項：

• 1年目と2年目：3か月ごとの臨床検査、局所X線検査、検査室、胸部CT、全身骨格シンチグラフィー、6か月ごとの局所MRI
• 3〜5年目：6か月ごとの臨床検査、局所X線制御、検査室、胸部CT、全身骨格シンチグラフィー、12か月ごとの局所MRI
• 6年目から：12か月ごとの臨床検査、局所X線制御、検査室、胸部X線、疑わしい場合は全身骨格シンチグラフィーおよび局所MRI

予報

予後は組織分化の程度と根治手術の可能性に依存します。分化の程度が高く、「根治的」手術が可能である場合、5年間の生存確率は約90％です。
新たな腫瘍の成長は、10年以上経過しても発生する可能性があります。