膠原病
定義
「コラゲノーゼ」という用語は、自己免疫起源の疾患のグループを表す。これは、人の免疫系が体自身の細胞に対する防御反応を引き起こすことを意味します。
コラゲノースの場合、この防御反応は結合組織の細胞に対して向けられます。結合組織は体のいたるところに見られるため、実質的にどの臓器も冒される可能性があります。多くの場合、皮膚症状と関節の問題があります。
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原因
なぜ自己免疫疾患が発症するのかは不明です。
通常、体の防御システムは、外来細胞を特定して排除するために使用されます。自己免疫疾患の場合、この防御反応は体自身の細胞に向けられます。膠原病に属する多発性筋炎および皮膚筋炎の場合、腫瘍随伴性（すなわち、腫瘍関連）またはウイルスの発生が議論される。しかし、これらの理論はまだ最終的に明らかにされていません。
免疫系が免疫反応を誘発し始めると、炎症反応が起こります。コラゲノースの場合のように、結合組織の細胞が攻撃された場合、例えば、炎症細胞がそこに移動し、長期的には、線維性リモデリングが発生します。以前に損傷した場所の傷跡のようなこの改造を想像できます。 「瘢痕組織」はもはや臓器の元の組織ではないので、そのようなリモデリングは程度によっては機能の喪失を伴う。
診断
診断は臨床的外観と臨床検査に基づいています。膠原病には様々な疾患が存在するため、「膠原症」の診断は行われず、それぞれの疾患の診断が行われます。以下の臨床像は膠原病に属します：
- エリテマトーデス
- 多発性筋炎および皮膚筋炎
- 強皮症
- シェーグレン症候群
臨床検査では、血液中に特定の抗体、いわゆる抗核抗体（ANA）が検出されます。
症状
病気によって、症状は異なって現れます（それぞれの病気の対応する記事を読んでください、上記をご覧ください）。しかし、膠原病にはいくつかの共通の臨床症状があります。発熱や体重減少などの一般的な症状が発生することがあります。コラゲノーゼはしばしば関節の問題や筋肉の炎症に関連しています。皮膚症状も一般的です。それらの1つは、いわゆるレイノー症候群、手の循環障害です。寒いとき、指は最初に白くなり、次に青、次に赤になります。
詳細については、レイノー症候群をご覧ください。
結合組織はコラゲノースで攻撃されるので、どの臓器も病気の影響を受ける可能性があります。たとえば、心膜炎として知られている心膜の炎症が発生する可能性があります。肺が冒されると、肺膜が炎症を起こす可能性があります。これは胸膜炎として知られています。炎症が長期間続く場合、肺線維症が発症する可能性があります。腎臓や脳も炎症の影響を受けます。
治療
治療の原則は、炎症の症状を緩和し、免疫系を抑制することです。病気の原因を取り除く原因となる治療法はありません。苦情を含めることができるいくつかの一般的な対策もあります。これには、レイノー症候群の存在下での風邪の回避、理学療法の一貫した実施、および付随する心理療法による治療が含まれます。
イブプロフェンを含むNSAIDのグループからの抗炎症薬は、炎症に対して使用することができます。別の頻繁に使用される薬物のグループは、グルココルチコイドであり、免疫抑制効果があるため、多くの自己免疫疾患で使用されています。免疫系を調節する他の薬には、アザチオプリンとメトトレキサートが含まれます。
医薬品グループの詳細はこちら 免疫抑制剤
期間と予測
コラゲノースは、現在原因となる治療法が利用できない慢性疾患です。一部のコラゲノースでは、疾患が自然に停止する可能性がありますが、通常、自己治癒の傾向はかなり低くなります。病気はしばしばゆっくりと進行するので、影響を受ける人々の苦しみのレベルは長い間耐えられます。予後は、損傷の重症度と場所によって異なります。特に、臓器の肺、心臓および腎臓における発現は、疾患の経過において決定的な役割を果たす。それらが遅くまたはわずかに影響を受ける場合、予後はこれらの臓器における重篤な疾患の発現の場合よりも有意に良好です。
病気の経過
病気の経過は非常に変わりやすいです。ほとんどの膠原病は中年期に現れます。多くの場合、症状は非常にゆっくりと増加します。一部のコラゲノースは、皮膚症状を通してのみ目立つ可能性があります。ただし、全身コースも可能であり、より積極的な免疫抑制療法が必要です。病気の経過は罹患した臓器の状態に依存します。腎臓、心臓、肺などの重要な臓器が重度の線維化リモデリングを受けると、これらの臓器の機能は急速に低下します。関節と皮膚が症状の主な場所である場合、影響を受けた人の多くは、適切な治療法でほとんど制限されない生活を送ることができます。しかし、膠原病は症状の非常に多様な画像を生成する可能性があるため、コースについて一般的な説明をすることはできません。
それは伝染性ですか？
膠原病に感染するリスクはありません。多発性筋炎および皮膚筋炎は、コクサッキーウイルス感染を介して、疾患のウイルス起源を有することが疑われている。ウイルス性疾患はしばしば伝染性です。しかし、ウイルスによる感染は、膠原病の臨床像がそれから発症することを意味するものではありません。免疫系はウイルスによって不適切に「形作られ」、それが体自身の細胞を攻撃する原因となると考えられています。個々のケースでこれがどのように発生するかは、まだ十分に研究されていません。
