血管芽腫

血管芽腫の定義

血管芽腫 血管芽腫の短縮版です。

血管芽腫は良性です 腫瘍 の 中枢神経系。主に彼らは 脊髄 または後頭蓋窩。
血管芽腫は散発的または家族に発生し、その後フォンヒッペルリンダウ病の形で現れます。

血管芽腫は通常、実際の腫瘍を壁の小さな固形部分として含む大きな嚢胞と一緒に成長します。

患者とともに成長する嚢胞には、琥珀色の液体が含まれており、それらのいくつかは、脊髄の領域にいわゆる注射器として現れる可能性があります。血管芽腫では、 エリスロポエチン (エポ）、 とも呼ばれている ドーピング剤 使用されている。エリスロポエチンの増加は、罹患した患者の増加を引き起こす可能性があります 赤血球 来る。

症状

血管芽腫が小脳にある場合、主な症状は次のとおりです：

• 頭痛
• 吐き気
• バランス障害
• 不安定
• めまい

良性腫瘍の成長がさらに進んだ場合、意識障害を引き起こす可能性もあります。腫瘍が脊髄にある場合、影響を受ける人は感覚障害と麻痺の症状を示すことがあります。

さらに、歩行が不安定になったり、排便や排尿が妨げられたりする可能性があります。ただし、腫瘍が痛みを引き起こすことはほとんどありません。

治療

ゆっくりと、しかし着実に進行する腫瘍の成長を監視し、適切な時期に介入できるようにするために、毎年の検査が必要です。

造影剤を用いた磁気共鳴断層撮影法は、一次診断として、また進行状況を監視するための好ましい方法です。
血管芽腫の治療が必要な場合は、顕微手術で切除します。ほとんどの場合、血管芽腫は良性のため、完全に取り除くことができ、通常は増殖しません。

放射線療法はまだ血管芽細胞腫で説得力のある結果を達成しておらず、血管芽腫の薬物治療は現在研究されているため、これまでのところ、血管芽腫に対する唯一の有効な治療法は外科的切除である。

フォンヒッペル-リンダウ病（VHL）

定義

フォンヒッペルリンダウ病は、20世紀の初めに、オイゲンフォンヒッペル博士とアービッドリンダウ博士によって遺伝性腫瘍症候群として発見されました。
血管芽腫に加えて、この疾患には網膜腫瘍（網膜血管腫）、腎臓腫瘍および副腎腫瘍（褐色細胞腫）。さらに、内耳、精巣上体、および膵臓の腫瘍（膵臓）が追加されます。

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フォン・ヒッペル・リンダウ病の治療

多くの血管芽腫は、多くの場合、病気の間に患者によって発症します。新しい腫瘍が成長し続けるため、現在存在する腫瘍の外科的除去による最終的な治療は通常不可能です。

CNS（中枢神経系）からの血管芽腫の除去は通常、長期的な損傷なしに成功しますが、フォンヒッペルリンダウ病に罹患している患者からすべての腫瘍を除去することはまだ意味がありません。

むしろ、これまでのところ、脳と脊髄のMRIを使用してフォンヒッペルリンダウ病の患者を毎年監視することが有用であることが証明されています。次に、可能であれば、どの腫瘍を切除すべきかを患者と個別に話し合います。

ここでは、不快感を引き起こす腫瘍が優先されます。症状や不快感を引き起こさないが、検診で腫瘍がますます大きくなり、大きくなっている腫瘍がある場合は、切除も推奨されます。

これは、血管芽腫が外科的に切除されたときに、症状または機能状態の改善または悪化がないことが研究で判明したためです。つまり、通常、恒久的な損傷は発生しません。一方、原因となっている腫瘍を切除しても、すでに発生している症状を元に戻すことはできないことも明らかです。

このことから、成長している腫瘍が不可逆的な症状を引き起こさない限り、腫瘍を取り除くことが非常に賢明であるという結論を導くことができます。