腎臓嚢胞

広義の同義語

嚢胞性腎臓

考えられる病状:多発性嚢胞腎

英語:多発性嚢胞腎

定義

1つ以下 腎嚢胞/腎嚢胞 ほとんどが液体で満たされた腎臓の空洞を理解します。
この空洞は、腎臓の内側または外側、つまり腎臓に隣接する膀胱を連想させます。

嚢胞の特別な形 腎臓 は、嚢胞腎の臨床像を表しています。この場合、腎臓全体が嚢胞で構成されています。
それは着実に進歩的な現象です。この疾患は常染色体優性形質として遺伝します。
これは、この病気の素因が私たちの遺伝子にあることを意味します。遺伝は性別とは無関係であり、遺伝物質に欠陥のある遺伝子が伝わるとすぐに発生します。この疾患の発症は、両方の腎臓の位置異常を伴う子宮内の子供の発育にあります。

疫学

一般的な腎嚢胞は、実際には30歳より前に出現することはなく、年齢とともにより一般的になります。腎嚢胞は、60歳以上の約20%で検出されます。

1:1000の頻度で、遺伝性嚢胞腎は一般集団で最も一般的な遺伝性腎疾患です。
発症年齢(発症年齢)、つまりこの疾患が最も強く発症し、その後蔓延する年齢は、30歳から50歳です。

イラスト腎臓嚢胞

  1. 腎臓カプセル
  2. 腎皮質
  3. 腎髄質
  4. がく
  5. 腎盂
  6. 腎動脈
  7. 腎静脈
  8. 尿管(尿管)
  9. 腎臓嚢胞

腎嚢胞の原因

根本的な原因 一般的な腎嚢胞のほとんどは特発性、つまり原因不明です。

嚢胞腎の場合、原因は通常変異/変化です 16番染色体。染色体は、私たちの体の遺伝子構成の貯蔵分子です。私たちのすべての機能は、23本の染色体と2本の性染色体にエンコードされています。 23の染色体の2つがあります。性染色体はXとYに分かれています。常染色体劣性嚢胞腎もあります。遺伝的欠陥が効果を発揮するには、両方の染色体に遺伝子欠陥が存在している必要があります。

腎嚢胞の症状

腎臓嚢胞 通常は無症候性であるため、症状を引き起こさないため、影響を受ける人にも気付かれません。主に嚢胞は偶発的に1つです 超音波検査 (超音波検査)発見され、診断されました。まれに、感染症などの合併症という形で不快感を引き起こすこともあります。

の場合 腎臓嚢胞 それはできますか 尿中の血, 骨盤の炎症 そしてまた 尿路感染 来る。側腹部の痛みが発生する可能性があります。出血している嚢胞の感染は危険な場合があります。
腎不全、すなわち、 腎不全、通常は生後4〜6年間で発生します。

このトピックの詳細については、次を参照してください。 腎嚢胞の症状

合併症

ここでも、通常の腎臓嚢胞は炎症の可能性を除いて、やはり無害です。

染色体16内の欠陥までさかのぼることができる腎臓嚢胞の場合、さらなる合併症が発生する可能性があります。
嚢胞は腎臓に影響するだけでなく、

  • 脾臓
  • 膵臓
  • 卵巣
  • 睾丸
  • 甲状腺
  • そしてまた 肝臓 影響します。

心臓弁も影響を受けることが多く、時間の経過とともに不十分になります。つまり、機能が完全に発揮されなくなります。あ 心不全 開発。
腎嚢胞の他の合併症には、動脈性高血圧症(高血圧)および 鼠径ヘルニア (鼠径ヘルニア).
高血圧は、とりわけ、腎臓がもはや十分に機能できないという事実によって引き起こされます ナトリウム 排除される。塩化ナトリウム、つまり食卓塩は、水と一緒に血中に保持され、したがって、体積が大きいために圧力が高くなります。

腎嚢胞の診断

腎嚢胞の診断は主にによって行われます 超音波。ここでは、嚢胞は暗い空洞として表示されます。液体は常に超音波で暗く見えますこれらの嚢胞の背後には、超音波画像にいわゆるソニックシャドウがあります。

遺伝性嚢胞腎の場合、しばしば大きく触知できる腎臓があります。ここでも、診断は超音波の助けを借りて行われるため、腎臓と肝臓の嚢胞を検出する必要があります。遺伝子分析が必要になることはほとんどありません。

治療/治療

単純な嚢胞の治療は通常必要ありません。非常に大きな嚢胞は、必要に応じて穿刺できます。
穿刺とは、嚢胞に挿入された針で嚢胞からの液体を吸引できることを意味します。次に、穴をあけられた濾液のサンプルは、通常、病原菌や他の細胞について検査するために、研究室に送られます。

嚢胞腎の場合も、通常は純粋に対症療法が行われます。たとえば、一般的な尿路感染症が含まれています 抗生物質 扱われた。
投薬腎臓に追加の損傷を引き起こすことは避けられるべきです。患者の腎臓が著しく悪化している場合は、腎臓も悪化しています 透析 (機械による体外の血液の洗浄)または1つ 腎臓移植 必要になる。遺伝カウンセリングも良い治療法の一部です。

このトピックの詳細については、次を参照してください。 腎嚢胞の治療

予防

腎嚢胞の予防、つまり予防はありません。
嚢胞腎は先天性であるため、ここでも予防は不可能です。ただし、病気の再発のリスクは、遺伝カウンセリングの一部として計算できます。遺伝的アドバイスは、通常大学病院で、人間の遺伝学を専門とする医師から得ることができます。

予報

遺伝性(遺伝性)嚢胞性腎臓の場合、形質の保因者の約50%が50歳までに腎不全になります(慢性腎不全)。
保因者とは、16番染色体に変異遺伝子があることを意味します。しかし、腎機能が正常な疾患経過も可能です。は 腎臓値 一度悪いと、病気はの形で進行します 腎不全 (腎不全)急速に進行しています。
ここで決定的な要素は、血清中のクレアチニンです。
この値が高いほど、腎臓の機能は低下します。

他のトピック

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