パジェット病

• シンチグラフィーパジェット病

重要な注意点：
パジェット病は、2つの異なる疾患の同意語として使用されます。一方では、パジェット病は婦人科および癌の分野からの病気です。
婦人科の分野からのパジェット病は、女性の乳首の領域にある乳管の悪性腫瘍（がん）です。

次のトピックでは、整形外科の分野のパジェット病のみを扱います。

広義の同義語

• 変形性骨炎
• 変形性ジストロフィー
• パジェット病

英語： パジェット病

定義

その中で パジェット病 それは限局性オステオパシー（=骨疾患）です。
この病気の一部として、 過度の骨リモデリング。この変換により、最終的には 異常な骨構造。 影響を受けるのは、これらの骨のリモデリングと異常な骨構造です 骨 破損しやすい（例： 大腿骨頸部骨折）および変形（骨の変形）。

の臨床像 パジェット病 40歳から発生する可能性があります。影響を受ける人々の平均年齢は60歳です。通常病気として 特定のまたは「典型的な」不満はない 原因およびほとんどの場合、「偶然」ではなく診断されます。

病気の初めに、いわゆる破骨細胞（=骨物質を分解する細胞）の活動の増加が示されます。

人は人を区別する 無症候性の そして一つ 症候性コース 病気。
の下で 無症候性コース 病気がいわゆる「チャンス発見」と診断され、症状の主な場所ではないことを理解している（これにより、 クックパジェット病に特にひどく苦しんでいる人）は修正することができます。
の患者 症候性コース 持つため 痛み 特に筋骨格系（特に： 脊髄不快感).

周波数

すでに上で述べたように、病気が発生します パジェット病 通常40歳から。平均年齢は60歳前後とされています。

病気の可能性はおよそです 1 : 30 000つまり、これは平均して、30,000人ごとに1人の患者がパジェット病の可能性が高いことを意味します。

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原因

現在、の正確な原因 パジェット病 まだ不明。
と呼ばれるものになります 遅いウイルス感染 議論されたスケルトンの、これも今や明らかにそうであると見なされています。

1つ以下 遅いウイルス感染 人は理解している ウイルス感染、 数か月から数年の潜伏期間を経てゆっくりと進行します。の原因として パジェット病 特に、ウイルス感染と呼ばれるもの パラミクソウイルス 見た。

この パラモキシウイルス の活動を促進する 破骨細胞 （骨物質を分解する細胞）。この過活動は骨の破壊を加速します 骨芽細胞 （=骨を形成する細胞）その後、骨破壊の増加を引き起こします 賠償を試みた 残高。
これらの賠償の試みの結果として、急いで無秩序な骨の培養が行われます。これらの骨の追加を詳しく調べると、それらが ミネラル不足の骨構造 展示、変形があり、非常に迅速かつ簡単に 骨折 来ることができます。

症状

すでに上で説明したように、 無症候性の そして一つ 症候性コース 病気。
無症候性の経過とは、疾患がいわゆる「偶発的所見」として診断され、主な症状の部位を特定できないことを意味すると理解されています。
症状のあるコースの患者は、特に筋骨格系に痛みがあります（特に： 脊髄不快感).

の2つのコースすべて パジェット病 の活動の増加により、 破骨細胞 より多くの老廃物を体から除去する必要があります。
これらの「廃棄物」には、例えば、アミノ酸（特に ヒドロキシプロリン）尿中に検出されます。

の 骨芽細胞 ただし、骨量を増やし、破骨細胞のプロセスのバランスをとるようにしてください。
この活動は、例えば、血液検査/検査値によって証明することができます。骨芽細胞の増加した活性は酵素の増加につながります」アルカリホスファターゼ「（= AP）。アルカリホスファターゼは、以下のような多くの臓器に見られますまた 肝臓 以前、「料理固有のAP」を使用することが重要です= ALPまたはOstease、im 血液 決定する。

体のどの部分から パジェット病 影響を受けるものは異なる場合があります。主な症状の発現場所（パジェット病の症候性形態）があるかどうかは、人によって異なります。

の考えられる症状 パジェット病 以下にリストします：

• 骨の変形
• 骨折の可能性の増加（骨折のリスク）
• 局所的な痛み
• 心血管ストレス
• 筋肉のけいれん 正しくない負荷による
• 新しい血管の形成による過熱
• 静脈瘤 （静脈瘤）
• さまざまな神経路の狭窄（神経圧迫）

悪性再発の形成（=新生物）（かなりまれ：<1％）、aへの移行 骨肉腫.

診断

それが最も重要です X線画像、病気の初期段階にあるので 骨溶解 （骨溶解）、その後、この疾患に典型的な海綿骨の粗いストランド構造（=細い骨梁の海綿状構造）が示されます。

の 骨リモデリングの増加 で行うこともできます 骨シンチグラフィー 証明して表す。原則として、これらの骨リモデリングは、シンチグラフィー後のX線画像によって確認されます。

シンチグラフィーパジェット病

右大腿骨に強い蓄積があることはよくわかります（大腿骨）骨代謝の高い活動を通して

あ 破骨細胞活性の増加 しかし、分解が進み、その結果、身体から排除しなければならない老廃物の形成につながります。
これらの「廃棄物」には、例えば、アミノ酸（ヒドロキシプロリン）とすることができます 尿 証明される。

サブセクション「症状」ですでに説明したように、骨芽細胞の活性の増加は、酵素「アルカリホスファターゼ」（= AP）、特に「骨特異的アルカリホスファターゼ」ALPの増加によって実証できます。
しかし鑑別診断に関しては、 肝疾患 これはAPの増加に対して責任があるため、除外されます。

すべての検査方法を行っても診断がはっきりしない場合は、 骨生検 （組織サンプルの取得）を行うことができます。

さらに、パジェット病は鑑別診断を必要とします
まだから 骨転移 などのその他の骨疾患 骨軟化症 （=類骨へのミネラルの取り込みが不十分なため、軟組織が増加し、骨が曲がる傾向）。

一般的な

頭蓋骨の関与は主に1つに分類されます 変形 または サイズの増加 の 頭蓋骨 それは脂肪と結合組織の欠如のために頭のかなり早い段階で見えるようになるからです。たとえば、患者は帽子やヘルメットが適切にフィットしなくなったと報告しています。

レントゲン

という疑惑はありますか 頭蓋骨 から パジェット病 通常最初に影響を受けます X線画像 頭蓋骨でできています。
の中に 初期段階 病気はその中にあります 焦点, 楕円形の明るいスポット 最初に認識できる 骨量減少 (骨溶解）を示します。後で「修理の試み」のために来る 骨形成細胞 (骨芽細胞）骨物質の過剰な生成、それはX線画像に反映されます 頭蓋骨の広がり 不規則な骨構造（ "コットンスカル"）が表示されます。変更は通常、 前頭骨 そして 後頭 と参照することができます 側頭骨 オーバーラップ（骨溶解性サーカムスクリプトクラニ）。また 分数 病気の一部としての骨量減少の結果として発生する可能性がある頭蓋骨のX線画像で見ることができます。

シンチグラフィー

ただし、頭蓋骨のレントゲン写真は デフォルトではない 各患者と パジェット病 頭蓋骨が影響を受けているという証拠がある場合のみ。

症状の発生に加えて、これは、たとえば、初期診断中に シンチグラフィー の濃縮が実行されます 放射性 頭の領域にマークされた物質が目立ちます。これは、 増加した 代謝活動 頭蓋骨の近くで、これは パジェット病 です。

CTおよびMRI

あ CT または MRI などの他の病状に行うことができます 骨粗鬆症 または 転移 考えられる原因として癌を除外します。明確化のためにも可能 合併症 CTまたはMRIによる断面イメージングは​​理にかなっています。頭蓋骨が関与している場合、骨の変形のため、これは特に推奨されます 脳組織 または いらいらさせる 圧縮できます。

神経学的検査

したがって、頭蓋骨のパジェット病がある場合は、 神経学的検査 同様に 聴覚検査 行われたので 30〜50％ それは 難聴 のために 聴覚神経の狭窄 または1つ 耳小骨の損傷。あ 視神経の損傷 または他の脳神経はあまり一般的ではありませんが、それでも除外する必要があります。

骨生検

比較的まれに 骨の組織サンプル (骨生検）削除できます。この診断方法は、次の場合にのみ必要です CT そして MRI試験 一人の疑いが続いた 骨転移 またはいわゆる パジェット肉腫 構成されます。後者は1つです 悪性骨腫瘍 (骨肉腫）、それは 一パーセント の結果としての患者の パジェット病 でる 骨芽細胞の変性 発生します。

臨床検査

病気の他のすべての形態と同様に、 パジェット病 頭蓋骨の酵素の増加 アルカリホスファターゼ (AP） または 骨特異的アルカリホスファターゼ (ALP）血中および増加 尿中のヒドロキシプロリン 検出されます。これらの検査値は診断の重要な部分であり、 プロセス制御 治療。

Mobus Pagetの治療

治療法1の主な目標 パジェット病 痛みの解消であり、さらにそれ以上の進行的な変形（骨変形）の停止と 破骨細胞の抑制.

すべての場合ではない パジェット病の治療が必要です。変形が検出されなかったパジェット病の無症候性経過の患者は通常、治療を必要としません。

に チーグラー パジェット病の治療の適応は3つの異なる段階に分けられます

• 治療の絶対的適応
  • 強力な改造活動 AP> 600 IU / l
  • 骨の痛み
  • 変形（骨変形）
  • 骨折のリスクが高い（骨折のリスク）
  • 隣接する神経構造の障害
  • 頭蓋底の蔓延
• 治療の相対的適応
  • 平均疾患活動性
  • ぬくもり感
  • スカルキャップの関与
  • 手術療法対策の準備
  • 心不全（心不全）
• 治療の適応が確認されていない
  • 患者は75歳以上
  • 症状なし
  • 改修活動が少ない
  • 影響を受ける骨はごくわずかです

以下の治療形態は個別に使用できます パジェット病 しっかりホールド：

1. 抗炎症薬と鎮痛薬による痛みの解消
2. カルシトニン療法（ホルモンの自己注射; 鼻スプレー）破骨細胞の活動を減らす
   1か月はE 100、さらに6か月はE 300
3. 骨損失の増加を抑制するビスフォスフォネート（例：Fosamax->パジェット病の治療は承認されていません）
4. 薬物療法をサポートするための痛み療法および/または理学療法
5. 手術療法 （共同置換手術、調整オステオミー）

治療のためのビスホスホネート

現在、次のビスホスホネートがパジェット病の治療に承認されています。

• エチドロネート400 mg /日経口6ヶ月
• パミドロネート30 mg /週i.v. 4時間6週間以上
• チルドロネート400 mg /日経口3ヶ月
• リセドロネート30 mg /日2ヶ月経口投与
• ゾレドロン酸5 mgを15分に1回短時間注入

治療の形態の選択、したがって特にパジェット病の薬物療法は、投与される物質、投与量および治療期間に関して常に個別に決定されなければならない。様々な治療法の組み合わせも考えられます。