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エリテマトーデス

エリテマトーデスの治療
リウマチ

定義

（狼瘡=オオカミ、赤面;紅斑=赤面）

エリテマトーデスは、膠原病のグループに属する自己免疫疾患です。エリテマトーデスの臨床像は皮膚の全身性疾患ですが、多くの臓器の血管結合組織の全身性疾患でもあります。さらに、いわゆる血管炎、すなわち炎症があります

血管（vasa =血管、-itis =炎症）、
小動脈の
細動脈（非常に小さな動脈）。

発生/頻度

10万人の住民のうち約50人が初めてループスを発症しました。
発生率は、毎年10万人あたり5〜10人です。 女性たち 男性よりも約10倍影響を受けやすいです。また、特に女性は 出産年齢 病気になる。また、いわゆる遅発性「（後期開始）」が可能です。これらの場合、患者は55歳から病気になります。繰り返しますが、女性はより頻繁に影響を受けますが、たった2倍の頻度です。

エリテマトーデスの詳細

両方とも コラゲノーゼ それは主にで発生する疾患のグループです 結合組織 プレイ-全身で。
ループスは 自己免疫疾患。自己免疫疾患は、体がそれ自体に逆らって戦うという事実によって特徴付けられます。の 遺伝性 素因はこれらの疾患で役割を果たすようですが、正確な原因は 原因不明.
原則として、エリテマトーデスでは全身が冒されます。

さらに、狼瘡は 全身性疾患。そのような病気は、生物のシステム全体、例えば造血システムに影響を与えると理解されています 白血病。ループスの場合、これは 血管系 そしてその 結合組織 出没。

それ自体もループスの病気に数えられます 免疫複合体 預金

DNA （私たちの遺産),
補体（a 防衛システム 体の）と
フィブリン （凝固に使用）存在します。

免疫複合体は、さまざまなコンポーネントのアセンブリです。身体が自身の防御ネットワークで役割を果たす細胞は、彼らが戦いたい細胞と免疫ネットワークを形成したいと考えています。これらは血管系によって全身に分布しています。免疫複合体は体のほぼすべての器官に沈着し、炎症を引き起こす可能性があります。別の考えられる結果は、それぞれの臓器の機能障害です。

エリテマトーデスの原因

ループスの正確な原因はまだ解明されていません。
仮説（仮定）として、次のことが室内にあります。DNA（遺伝子構成の基本物質）は、ウイルス感染によって放出されます-このウイルスもまだ不明です。 DNAを分解して除去するのに十分な酵素がないため、DNAに対する免疫反応があります。免疫複合体は血管に沈着し、炎症を引き起こします。

エリテマトーデスの症状

ループスでは、次のような一般的な症状があります

熱、
弱点と
以前の減量。

それもできます

減量、
ハーネスの失敗と
腫れたリンパ節が現れます。

しかし、これらの症状は非常に非特異的であり、基礎疾患についてはほとんど語っていません。したがって、さらに明確にする必要があります。

患者のほぼ80％では、いくつかの関節の関節の炎症という意味で、関節も関与しています。したがって、ループスのほとんどの患者は初めて医師の診察を受けます。
関節

痛み、
うねり
患者は、特に朝はこわばります。

痛みは、関節を囲む腱または筋肉から発生する可能性があります。筋肉組織の炎症は患者の約40％で発生します。
最も一般的に影響を受ける関節は

指-、
手と
膝関節。

患者の半数以上が皮膚病変を訴えています：

いわゆる蝶紅斑が特徴的です。これは、頬と鼻の橋に広がる蝶の形をした皮膚の紅斑（紅斑）を指します。
また、皮膚には鱗状の赤い丘疹が形成されます。
皮膚は光に敏感です。
続発性レイノー症候群はまれです。
潰瘍のような変化と舌の刺痛は、口腔粘膜にも発生します。

皮膚に加えて、臓器も影響を受ける可能性があります。ただし、私たちの最大の臓器である皮膚が単独で参加することも可能です。この場合、皮膚（皮膚＝皮膚）エリテマトーデスについて話します。

臓器障害の状況では、肺と心臓の変化が症例の約60％で発生します。何よりも、胸水と心嚢液があります。これは、体液が心臓または肺の周りに集まる場所であり、問題の臓器のサイズを制限します。心膜内の液体が心臓の拡張を妨げているため、心臓はもはやポンプできません。圧縮により、肺のガス交換領域が減少します。

腎障害は、エリテマトーデスの臓器症状の中で最も重要な役割を果たします。ほとんどの場合、それは死亡率と罹患率の最も重要な要素です。したがって、死亡率と疾病率に大きな影響を与えます。エリテマトーデスが致命的である場合、それは腎不全が原因です。治療中にこれらの臓器に特別な注意を払う必要があります。そうすれば、臓器が制限なしにできるだけ長く機能できるようになります。腎臓が機能しなくなると、血液が解毒されなくなり、体の細胞が機能しなくなります。

神経学的変化はまた、症例の半分よりわずかに多く発生します。これらの変化は、脳や脊髄を含む中枢神経系に現れます。これらの変更は、さまざまな方法で現れます。

うつ病から
てんかん発作まで
脳卒中はすべて考えられます。

血球数にも特徴的な変化があります。一方では、一般的な炎症パラメータが増加しています

CRP値= C反応性タンパク質、
ESR =沈降速度、

一方、疾患特有の所見は画期的です。ただし、CRPとESRはある種の炎症のみを示します。これらの値からは、どの炎症が正確であるかについての情報を得ることができません。ただし、炎症が進行しているか、さらには改善しているかにかかわらず、炎症の重症度を評価することは可能です。より具体的な所見には、たとえば、さまざまな抗体（ANA、APA）が含まれます。これらは通常、身体自身のDNAを対象としているため、指標となります。それらは他の炎症性自己免疫疾患（例えば自己免疫性肝炎）でも増加する可能性があることに注意すべきです。

多くの場合、血球も少なくなります。これは両方の血小板に影響を与える可能性があります（血小板減少症）、ならびに白血球（白血球減少症）影響します。

エリテマトーデスの症状

ループスが付いてくる 一般的な苦情 発熱、脱力感、体重減少など。減量、脱毛、リンパ節の腫れも起こります。しかし、これらの症状は非常に非特異的であり、基礎疾患についてはほとんど語っていません。したがって、さらに明確にする必要があります。

患者のほぼ80％には、いくつかの関節の関節炎症（多発性関節炎）の意味での関節の関与もあります。したがって、ループスのほとんどの患者は初めて医師の診察を受けます。関節は患者を傷つけ、鳴り響かせ、特に朝には硬く見えます。痛みは、関節を囲む腱または筋肉から発生する可能性があります。の 筋肉組織の炎症 患者の約40％に発生します。最も一般的に影響を受ける関節は、指、手首、膝の関節です。

患者の半数以上が、肌:

いわゆる蝶紅斑が特徴的です。これは、頬と鼻の橋に広がる蝶の形をした皮膚の紅斑（紅斑）を指します。
また、皮膚には鱗状の赤い丘疹が形成されます。
皮膚は光に敏感です。
続発性レイノー症候群はまれです。
このトピックの詳細については、レイノー症候群をご覧ください。
潰瘍のような変化は、口腔粘膜にも発生します。

の一部として 臓器の関与 症例の約60％に変化があります肺そしてdes ハート。何よりも、胸水と心嚢液があります。これは、体液が心臓または肺の周りに集まる場所であり、問題の臓器のサイズを制限します。心膜内の液体が心臓の拡張を妨げているため、心臓はもはやポンプできません。圧縮により、肺のガス交換領域が減少します。

の 腎臓の関与 エリテマトーデスの臓器症状の中で最も重要な役割を果たしています。ほとんどの場合、それは死亡率（疾患）と死亡率（死亡率）の最も重要な要素です。したがって、死亡率と疾病率に大きな影響を与えます。
エリテマトーデスが致命的である場合、それは腎不全が原因です。治療中にこれらの臓器に特別な注意を払う必要があります。そうすれば、臓器が制限なしにできるだけ長く機能できるようになります。腎臓が機能しなくなると、血液が解毒されなくなり、体の細胞が機能しなくなります。

ケースの半分以上で発生します 神経学的変化。これらの変化は、脳や脊髄を含む中枢神経系に現れます。これらの変化は、さまざまな方法で現れます。うつ病からてんかん発作、脳卒中まで、何でも考えられます。

血球数にも特徴的な変化があります。一方では、一般的な炎症パラメーター（CRP = C反応性タンパク質、ESR =沈降速度）の増加がありますが、一方で、疾患固有の所見は画期的です。ただし、CRPとESRはある種の炎症のみを示します。これらの値からは、どの炎症が正確であるかについての情報を得ることができません。ただし、炎症が進行しているか、さらには改善しているかにかかわらず、炎症の重症度を評価することは可能です。より具体的な所見には、たとえば、さまざまな抗体（ANA、APA）が含まれます。これらは通常、身体自身のDNAを対象としているため、指標となります。それらは他の炎症性自己免疫疾患（例えば自己免疫性肝炎）でも増加する可能性があることに注意すべきです。

多くの場合、血球も少なくなります。これは、血小板（血小板減少症）と白血球（白血球減少症）の両方に影響を与える可能性があります。

診断

診断を行うには、満たさなければならない特定の基準が使用されます。

蝶紅斑
感光性
少なくとも2つの関節の関節炎
腎臓の関与
中枢神経系の関与
血中のANA（特異抗体）
心膜内または肺周囲（胸膜腔内）の液体

エリテマトーデスの診断を下すには、これらの症状のうち少なくとも4つが満たされている必要があります。この時点ですべての関連する症状がリストされているわけではありません-それは単なる抽出です。

エリテマトーデスの診断は通常、いくつかのステップで行われます。特に、医師と患者の会話中に発生した典型的な症状の存在（anamnese）と広範囲の身体診察は、エリテマトーデスの診断における重要なステップです。さらに、罹患した臓器が具体的に検査されます。関節のX線の生成と超音波検査の実施はどちらも、エリテマトーデスの診断に特に適した方法です。

エリテマトーデスの診断におけるもう1つの重要なステップは、さまざまな臨床検査の実施です。エリテマトーデスの存在に典型的な特別な検査値を収集できるようにするには、患者から血液を採取する必要があります。通常、エリテマトーデスを患う人々は、身体自身の構造に対する抗体を持っています。これらの特異的抗体は、影響を受けた人々の血中で検出することができます。このため、自己抗体の検出はエリテマトーデスの診断の重要な部分です。加えて、影響を受けた患者のほとんどで、実験室パラメーターの他の異常が観察される可能性があります。エリテマトーデスの人は通常、血液の沈降が増加し、白血球数が減少します（白血球）および血小板（血小板）。いわゆるC反応性タンパク質（CRP）ほとんどの場合正常に機能し、エリテマトーデスの多くの人は重度の貧血に苦しんでいます（貧血）。エリテマトーデスの診断の過程で、補体因子C3およびC4の数も調べられます。罹患した患者では、この数は通常大幅に減少します。これらの要因の数は、全身性エリテマトーデスの炎症の活動を監視するためにも使用できます。

さらに、組織検査も役立ちます。この目的のために、主治医は皮膚から少量の組織サンプルを採取します（見る：皮膚生検）および腎臓およびそれらを特別な研究室に送る。いわゆるループスバンドを検出できる組織サンプルは、診断を大幅に進めます。このループスバンドは、特に日光にさらされた皮膚の領域における免疫複合体の沈着によって引き起こされます。

さらに、腎組織サンプルはエリテマトーデスの診断において重要な方法です。病気の過程で、「ループス腎炎」として知られているもの、すなわち腎臓の炎症がしばしばあります。血液中では、円柱状に配置された赤血球（赤血球キャスト）証明する。さらに、炎症反応の過程で、タンパク質が尿中に放出され、血圧が上昇します。腎機能の急性障害は、組織内に体液が蓄積する原因にもなります（浮腫）監視されます。ループス腎炎の存在は、最も適切な治療法と疾患の経過に決定的な影響を及ぼします。最終的に紅斑性狼瘡を診断できるようにするためには、11の可能な基準のうち少なくとも4つが定義によって満たされなければなりません。診断では、いわゆるACR基準について話します。

次の記事も参考になります。さまざまな自己抗体の説明とそれらが引き起こす臨床像が含まれています。これについてもっと読む：自己抗体

血価

非常に重要な診断ツールは、影響を受ける人々の血液検査です。血液のさまざまな異常や変化は、エリテマトーデスの指標となります。
血小板数（血小板減少症）、白血球（白血球減少症）、特にリンパ球（リンパ球減少症）の減少が血球数に見られます。さらに、血液検査では、溶血性貧血と呼ばれるものを示唆する変化が見られます。溶血性貧血は、赤血球の分解を特徴とします。
また、LDH値の増加、間接ビリルビンの増加、網赤血球値の増加、そしておそらく遊離ヘモグロビンの増加も特徴です。エリテマトーデスの場合、いわゆるクームス試験は、赤血球の崩壊に関与する抗体を検出するために行われます。この検査はエリテマトーデスに陽性です。さらに、血中の一般的な炎症値が調べられます。これは、多くの場合、正常なCRP値と同時にいわゆる沈降速度（ESR）の増加をもたらし、体内の炎症の指標として使用されます。さらに、補体因子C3およびC4を低下させることができる。これらは免疫システムの重要なコンポーネントを形成します。

エリテマトーデスを診断するとき、これらの一般的な血液検査に加えて、特別なリウマチ学的抗体診断が行われます。特定の実験室手順（免疫蛍光試験など）を利用して、診断に非常に重要な抗体が決定されます。
非常に重要な値は、いわゆるANA値です。 ANAはAntinuclear Antibodiesの略で、エリテマトーデス患者の約95％で陽性の値を示しています。したがって、繰り返される負のANA値は、狼瘡に対して話す可能性が高くなります。二本鎖DNAに対する抗体、いわゆる抗dsDNA抗体も決定されます。この非常に具体的な値は、影響を受ける人々の約70％でプラスです。この検査での陽性の検査結果は、狼瘡を非常に強く示しています。疾患活動性と症状が強いほど、この値は通常高くなります。さらに、エリテマトーデス（ループス腎炎）のコンテキストでは、腎臓の損傷と関連付けられることがよくあります。
リウマチの抗体診断で検査される他の抗体があります。これらには、抗C1q抗体と抗SM抗体が含まれます。これらの値は多くの場合正ではありませんが、正の場合、ループスの非常に強力な指標です。いわゆるSS-A抗体も患者の約60％でのみ陽性です。陽性SS-A抗体は、別の自己免疫疾患であるシェーグレン症候群にも関連しています。最終的には、場合によっては、血液の凝固システムの重要なコンポーネントに対する抗体が見つかります。血小板（血小板）に対する抗体は、皮膚や粘膜（点状出血）のピン状の出血と症候的に関連しています。
凝固システムのもう1つの重要な要素は第8因子であり、これに対して抗体も検出できます。これは、広範囲の出血または関節腫脹の症状を示すことがよくあります。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 クームのテスト。

エリテマトーデスの分類

残念ながら、狼瘡は常に同じように表現されるとは限らないため、区別して診断する必要があります。分類することができます。

エリテマトーデスの病気は3つの形態に分けることができます：

皮膚（皮膚に影響を与える）エリテマトーデス
この形態は通常、皮膚にのみ影響を及ぼし、予後は良好です。この疾患は、皮膚の孤立した領域（主に頭）にのみ発生するか、全身（体幹、上腕）に影響を及ぼします。皮膚の症状は赤みを帯びた炎症性の縁（厚くなった縁）があり、組織の収縮により中央がへこんでいます。

皮下（皮下）LE
このフォームは、一般的な病気の感覚、関節と筋肉の痛み、皮膚の変化を通じて現れます。ここでは腎臓はほとんど影響を受けません。

全身性（システム全体に影響を与える）エリテマトーデス
このループスは、診断に使用される特定の症状と外観を特徴とします（以下を参照）。臓器は常にここで影響を受けます-特に腎臓は、病気の程度を決定します。腎臓に深刻な影響がある場合、SLEの予後は不良です-腎臓がわずかにしか影響を受けない場合、予後は良好です。

エリテマトーデスの他の形態

エリテマトーデスの他の形態：

狼瘡性エリテマトーデス
狼瘡性エリテマトーデス
エリテマトーデス円盤状突起
狼瘡性エリテマトーデス

狼瘡性エリテマトーデス

紅斑性狼瘡は、皮膚エリテマトーデスの特殊な形態であり、間欠性皮膚ループスと呼ばれることが多い。皮膚ループスは主に皮膚に影響を与えます。
Lupus tumidusの主な特徴は、顔、首、デコルテ、腕と肩の皮膚の変化です。
プラークまたは丘疹として知られる、サイズが約0.5〜5 cmの赤みがかった皮膚の変化は、主に日光との接触後に発生します。影響を受ける人の皮膚は光に非常に敏感です。
他の皮膚型の狼瘡とは対照的に、皮膚の剥離はかなり典型的ではありません。皮膚は傷跡なく癒されます。ちなみに、「tumidus」とは「膨らんだ」という意味で、皮膚の変化の様子からきています。

狼瘡性エリテマトーデス

disseminatusという用語は、全身性エリテマトーデスの同義語としてよく使用されます。
Lupus miliaris disseminatus facieiはこれと区別する必要があります。この慢性炎症性皮膚疾患はエリテマトーデスと混同されるべきではありませんが、独立した疾患です。
それは主にまぶた、額、頬の皮膚の赤褐色の変化に関連する皮膚病変を特徴とし、その原因は不明です。

エリテマトーデス円盤状突起

ループスディスコイデス、または慢性円盤状エリテマトーデス（CDLE）は、皮膚のみに影響を与えるという特徴があります。皮膚の変化は通常、日光によって引き起こされ、円盤状の外観をします。このため、この形式のループスは「ディスコイド」とも呼ばれます。
円盤状の皮膚の変化は明確に定義され、わずかに隆起しており、表面は鱗状です。多くの場合、真ん中に落雷があります。通常、変化は身体の一部にのみ見られ、同時に複数の身体領域に見られることはまれです。彼らは瘢痕を治し、毛むくじゃらの頭皮の脱毛（瘢痕性脱毛症）を引き起こします。

内臓エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスは、以前は内臓ループスとしても知られていましたが、この用語は古くなっています。皮膚にのみ影響を与える皮膚ループスとは対照的に、それは原則としてあらゆる臓器に影響を与えることができる形態です。したがって、全身性狼瘡について話します。何よりも恐れられているのは、腎臓の損傷や、多臓器不全につながる可能性のある他の深刻な臓器損傷です。ただし、全身性狼瘡は薬物療法で治療されるため、合併症を防ぐことができます。

ループスと妊娠

既知の全身性エリテマトーデスSLEが既知の患者には、妊娠は推奨されません。ほとんどの場合、無病期間では、免疫抑制を行わなくても疾患が発生しない場合、約6か月の無症状の後で妊娠を検討できます。しかしながら、全身性エリテマトーデスが知られている患者は常に妊娠の危険にさらされています！
妊娠したいという願望は、治療を行う内科医や婦人科医と話し合う必要があります。

エリテマトーデスの治療

エリテマトーデスに苦しむ患者のための治療法はありません。このため、この病気の治療は典型的な症状の緩和に焦点を当てています。エリテマトーデスの最も適切な治療法は、どの臓器系が障害されており、どの程度まで疾患が現れているかによって異なります。したがって、エリテマトーデスに対する固定治療計画はありません。むしろ、治療の種類と強度は、患者のために特別に決定されなければなりません。エリテマトーデスの存在は、身体自身の防御（自己抗体の形成）の顕著な機能不全につながるため、生物の防御反応を抑制することは非常に重要です（免疫抑制).

このため、エリテマトーデスの治療において最も重要な薬物には、グルココルチコイドの活性物質群のすべての物質が含まれます。そのような物質の典型的な例はコルチゾンです。しかしながら、これらの薬物は特に高用量で投与され、長期間にわたって使用されなければならない。しかしながら、起こり得る副作用の数が多いため、影響を受けた人々の多くは長期使用を恐れています。
抗マラリア薬が有効になりました 「ヒドロキシクロロキン」 エリテマトーデスの代替療法として。この薬は、皮膚や関節に障害がある場合に特に適していると言われています。シクロホスファミドやアザチオプリンなどのより強力な有効成分は、通常、重症型のエリテマトーデスでのみ使用されます。それらは主に腎臓（ループス腎炎）、中枢神経系または心臓（心臓弁の炎症）に重大な関与がある患者に使用されます。

さらに、エリテマトーデスの治療にはまったく新しいタイプの薬剤が利用できるようになりました。人工抗体（ベリムマブ）エリテマトーデス患者の免疫細胞の一部を阻害し、このようにして症状を緩和することができます。有効成分のミコフェノール酸モフェチルは、古典的な薬物の投与が有意な改善を達成しない場合に使用されます。いわゆる予備剤として、この有効成分はまだエリテマトーデスの治療のために公式に承認されていません。専門家のサークルでは、いわゆる 「適応外使用」。さらに、治療は血液洗浄（血漿交換）場合によっては循環から自己抗体を取り除くのに役立ちます。

エリテマトーデスに罹患している患者は、他の薬を服用することにより、病気の経過に良い影響を与えることもできます。特に、エリテマトーデスの治療では、血圧を下げる薬と心血管リスクを最小限にするコレステロール低下薬を定期的に服用する必要があります。さまざまな鎮痛剤を使用して、痛みを和らげることができます。さらに、影響を受けた患者はニコチンの摂取を控え、カルシウムが豊富な食事に特に重点を置く必要があります。付随する骨粗しょう症を予防するために、ビタミンD3の摂取も推奨されています。
太陽に照らされた皮膚領域に免疫複合体が沈着するため、エリテマトーデスの患者では組織の損傷が発生する可能性があるため、影響を受けた人は常に太陽光やその他の紫外線から身を守ります。通常、サンベッドを訪れることは避けてください。さらに、特に高い日焼け防止係数を持つ日焼け止めクリームの使用が推奨されます。

治療法は病気の種類によって異なります。例えば、それが薬物誘発性ループスである場合、それらの薬物は可能であれば中止されます。

焦点はコルチゾンと免疫抑制剤です。コルチゾンは主に影響を受ける臓器の炎症を抑制することを目的としていますが、免疫抑制剤は身体自身の防御システムを抑制することを目的としています。後者は、ループスの免疫システムが身体自身の細胞に対して向けられているという事実によって説明できます。目的は、この望ましくない影響を緩和することです。

皮膚ループス（すなわち、皮膚に限局するループス）の場合：

レチノイド（ビタミンA誘導体）、
日焼け止め係数の高いクリーム
コルチゾン軟膏

ループスが最も重症のタイプの1つ、つまり全身性エリテマトーデスの場合、治療法は次のとおりです。
いずれにせよ、すでに病気によって危険にさらされている腎臓の機能を維持するために、適切な血圧設定をすることは非常に重要です。それほど顕著ではなく、臓器に影響がない場合、関節痛を治療するために、ASAやイブプロフェン®とヒドロクロロキンなどの鎮痛剤が投与されます。コルチゾンはフレアアップでのみ投与されます。

（重要な）臓器の障害を伴う重症の場合、治療法は異なります。ここでは、高用量のコルチゾンが投与され、体自身の防御システムが免疫抑制剤によって抑制されます。
コルチゾンと免疫抑制剤は体の防御システムを抑制します。これにより、寄託されたDNAと戦いたい免疫複合体が形成されないことも保証されます。体の防御力が非常に悪いため、病気の原因を完全に防ぐことはできません。

免疫系の強力な抑制（抑制）では、患者への感染のリスクが高いため、注意が必要です。わずかな風邪でも、これらの患者にとって危険な場合があります。現在は抑制され、機能していない免疫システムは、ウイルス、細菌、その他の病原体と戦うことができなくなりました。

トピックの詳細を読む： エリテマトーデス治療

予防

全身性エリテマトーデス（SLE）は自己免疫疾患であるため、予防策はありません。人が狼瘡に罹患している場合、医師による定期的な検査が推奨されます。最善の個別療法に特別な注意が払われ、副作用をできるだけ低く保つための試みが行われます。

ただし、再発を防ぐために、いくつかの小さなルールを守ることができます。

レイノー症候群（レイノー病）を患っている患者は、寒さを避け、寒いときは常に手袋を着用するか、寒さに対して他の予防策を講じる必要があります。
詳細については、レイノー病というトピックを参照してください。
すべての患者は、太陽や他のタイプの紫外線を避けてください。
狼瘡はアルコールを飲むことによっても引き起こされる可能性があるので、避けるべきです。