血液学
概要
血液学の医学分野-血液の研究-血液のすべての病理学的変化、根本的な原因、およびそれらに起因する症状を扱います。
差別化
の 血液腫瘍学 さまざまな種類の血液がんを扱います(白血病)および血液疾患などの関連疾患 骨髄、および悪性 リンパ節の変化.
の 止血学 の病理学的変化を扱います 血液凝固との間にある 出血傾向 (出血素因)-凝固が少なすぎる人、および凝固する傾向が過度にある人(血栓症)-凝固が多すぎる-差別化されています。血液の凝固能が低下すると、ゆっくりと止血された内出血と外出血の結果として失血につながります。これは、重症度に応じて、軽度の外傷(軽度の外傷)によって引き起こされるか、外部からの影響がなくても発生します。
あ 凝固性 血液の凝固は、血流中の血餅の形成と維持につながります(血栓)、それは血管を局所的に、または血流によって運ばれた後にブロックすることができます(血栓塞栓症)そして下流の組織の供給を妨げます。
第三の仕事分野-特別な名前なし-は、貧血の研究、診断、治療です(貧血)呼び出します。しかし、これは、多くの場合、誤解を招くように名前が示すように、一般的には血液の不足ではなく、酸素の血液の輸送能力が不十分であることが多いです。貧血は、心臓のポンプ能力にもかかわらず血液が適切に機能できないことです 肺、十分に体 酸素 提供。
最終的には、防衛関連の評価(免疫学的免疫細胞の濃度の変化などの血液の変化(白血球)および 急性期タンパク質、医学教育と研究のこのサブエリアで。
しかし、医療では、これらの血液学のサブグループを厳密に細分することは、限られた範囲でしか役に立ちません。急性および慢性血液がん (白血病)はまた、貧血、血液凝固能の変化、免疫細胞(白血球)および急性期タンパク質の量を引き起こす可能性があります。
症状
血液の癌性(腫瘍性)疾患では、免疫不全、貧血、または凝固能の変化などのサブタイプ固有の症状に加えて、発熱、寝汗、脱力感、体重減少、疲労などのいわゆる一般的な症状もあり、さまざまな代替疾患の発現となることもあります。いわゆるホジキンリンパ腫でアルコールを飲んだ後のリンパ節の腫れやリンパ節の痛み、いわゆる多発性骨髄腫での骨の痛みや腎臓の損傷(その結果)などの他の症状は、経験豊富な医師がすぐに正しい方向に進んだ明確な臨床像です。
血液凝固能が低下した凝固障害(出血素因)の場合、2つのサブタイプが区別されます。疾患が血小板(血小板)の機能または数の減少に基づいている場合、これは主に、皮膚のピンヘッド出血(点状出血)、鼻血(鼻出血)、および月経期間の延長(月経過多)などのいわゆる血栓性出血に現れます。問題が凝固因子の欠乏または機能不全である場合、あざ(血腫)、筋肉および関節出血(関節症)などのいわゆる血漿性出血が予想されます。重症度によっては、血が便内または便内にある消化管での出血が可能です。
凝固能が増加した凝固障害(血栓症)の場合、血餅(血栓)が血管を詰まらせ、その下にある組織に酸素(および砂糖などの他の物質)が供給されないか、不十分な場合に症状が発生します。組織の損傷は、代謝産物の除去の欠如によっても損傷を受ける可能性があります。供給不足の組織が筋肉の場合、痛みやけいれんが予想されます。引きずり出された血餅(塞栓)は、心臓(心筋梗塞)、脳(脳卒中)、および肺(肺塞栓症)により多くの損傷を与えます。より大きな静脈、たとえば脚の血栓(脚静脈血栓症)は腫れと痛みを引き起こします。
貧血(貧血)の原因によっては、他にも多くの症状が考えられますが、これは特に、息切れ(呼吸困難)に加えて、より速いパルス(頻脈)に加えて、心拍数を目立たせる(動悸)。さらに、貧血の患者は青白いことが多く、四肢を冷やし、時には青みがかった傾向があります(チアノーゼ)。唇や舌もこのように着色されることがよくあります。
炎症プロセスの意味での体の反応として理解されるべきである血液の変化は、疲労感、疲労感、および発熱で自分自身を表現することができます。
原因
血液腫瘍性疾患は常に、血液細胞の形成と生殖の調節不全に基づいています。この異常調節は、影響を受けた細胞を病理学的再生に刺激する遺伝的変化(突然変異)にその分子遺伝的対応物を見つけます。次に、この遺伝的変化は、がんの原因となる物質、放射線、または先天性の傾向(素因)によって引き起こされる可能性があります。癌の発生は、常に多くの要因に影響される多段階のプロセスです。癌細胞が変性する傾向の増加に加えて、特に必要なことは、変性細胞を特定してそれらを循環から取り除くというその任務を果たさない効果のない免疫系である。
防御細胞が骨髄の外側(リンパ節内)で変性すると、多くの亜種を知っているリンパ節がん(リンパ腫)について話します。種類によっては、問題が骨髄自体にある場合、血液がん(白血病)、またはいわゆる骨髄異形成症候群または骨髄増殖性症候群と呼ばれ、多くの亜種も含まれます。先天性の遺伝的変化(突然変異)も可能ですが、非常にまれです。
先天性および後天性凝固障害は区別されます。先天性凝固障害は遺伝性の遺伝的欠陥に基づいており、血漿疾患(凝固障害)の中で最も一般的な代表は血友病AとB、および血栓症(血栓症)の中でも非常にまれなバーナードスリエ症候群であり、非常にまれですまれなグランツマン・ネーゲリ病。遺伝性出血性毛細血管拡張症(オスラー病)はやや一般的です。
後天性の血漿凝固障害は、主にビタミンKの欠乏によって引き起こされます(多くの場合、医学的に誘発されますが、栄養失調または吸収障害も原因です)。身体が自身の凝固因子に対して免疫系に反応することや、過度の消費による因子の欠如が原因であることが一般的ではありません。罹患した肝臓における凝固剤の不十分な産生(合成)もまた、凝固因子欠乏を説明することができる。いわゆる紫斑病-エンノクは、おそらく感染症や投薬によって引き起こされます。
血小板凝固の重要な後天性障害は、何よりも、身体自身の血小板に対する自己免疫疾患である免疫性血小板減少症、およびヘパリン療法中に免疫反応が起こるヘパリン誘発性血小板減少症です。ここでは2つのタイプが区別されますが、タイプ2の方がはるかに危険です。脾臓の肥大(脾腫)につながる別の病気は、合併症(高血圧症)により血小板(血小板)の数の減少につながります。アセチルサリチル酸(ASA、アスピリン)と非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)のグループの関連物質の摂取は、血小板の機能を不可逆的に制限します。数日のうちに形成された新しい血小板だけが再び完全に機能します。
貧血は多くの原因が考えられる病気です。大まかな違いは、(実際の失血後の)容量不足によるもの、血液障害(溶血)-酸素(ヘモグロビン)のキャリアタンパク質を含む赤血球(赤血球)が破壊されるため、赤血球が存在する分布障害によるものです脾臓の肥大、および教育障害。次に、血液疾患は、赤血球の欠陥、または感染症、投薬、自己免疫疾患などによって引き起こされます。通常、教育障害は、欠乏症(鉄、葉酸、ビタミンB12)だけでなく、慢性腎不全や癌性疾患(直接のいずれか)が原因です。再生不良性貧血、骨髄異形成症候群または腫瘍などの造血系に関連する)が原因である可能性があります。
炎症反応の意味での血球数の変化は、感染症、自己免疫疾患によって引き起こされる可能性がありますが、腫瘍性の疾患やけがや手術によっても引き起こされる可能性があります。
診断と治療
健康調査の誠実な実施に加えて(anamnese)および検査は通常、血液疾患に必要な患者の血液の臨床検査です。場合によっては、特に血液腫瘍性疾患が疑われる場合、 骨髄検査 必然的に。この目的のために、組織サンプルは、針を用いた局所麻酔下で、通常は腸骨稜から造血組織から採取されます 骨髄 さまざまな染色技術を使用して、顕微鏡で撮影して調べます。
血液疾患の原因によって、治療法の種類と範囲は大きく異なります。シンプルながら 鉄欠乏性貧血 通常、鉄分サプリメントを追加することで治療できますが、癌性(腫瘍性)疾患には複雑な併用療法が必要になる場合があります。だから、血液がんが付属します(白血病)とりわけ、多剤化学療法と幹細胞移植を検討する必要がありますが、リンパ腫は放射線および外科手術で治療することもできます。
一般に、根本的な疾患に対処するために何もしない対症療法と、根本的な問題を解決する因果療法との間には、常に一貫した区別が必要です。特に多数の遺伝性疾患の場合、研究が大幅に進歩したにもかかわらず、今日でもこれは不可能です。
予報
予後はまた、基礎となる血液疾患に大きく依存します。一部のように、 鉄欠乏性貧血、無害で治療が容易な他、重度の形態の血液腫瘍性疾患などは、患者の生活の質と寿命を大幅に低下させる可能性があります。