グッドパスチャー症候群

前書き

の グッドパスチャー症候群、 英語で 抗糸球体基底膜 （GBM） 病気/抗GBM病は、数多くの暴力的なものの1つですが、幸いにもまれにしか発生しません 自己免疫疾患。自己免疫疾患では、あなた自身の体が形成されます 抗体、実際には私たちの体自身の免疫システムの「良い抗体」、 体自身の構造に対して または細胞。これらの抗体は通常、人が体に異物である物質と接触し、その未知の表面構造のおかげでそれをそのように認識し、体自身の防御細胞を活性化した後にのみ形成されます。これらは、この1種類の異物、つまり潜在的な病原菌のために特別に形成および成形されます。したがって、あなたはこのタイプのみを認識でき、それ以外は無害なので、私たちの体にそれ以上の害はありません。しかし、突然または徐々に身体が身近な身体構造をそれに属するものとして認識しなくなった場合は、それらを異物として分類し、それらを異物として扱い始めます。以下は、生存に必要な実際には非常に正常なカスケードのようなものでもあります 体の防御反応 -身体だけの構造物が攻撃され、戦うようになった。

グッドパスチャー症候群の原因

自己免疫疾患の発症にはさまざまな原因が考えられます。たとえば、特定の 遺伝的に決定された そして遺伝性自己免疫疾患。その他は 獲得しました、例えば以前のものを通して 細菌またはウイルスによる感染。他の人も通過できます 有害物質その人が接触しました。最後になりましたが、多くの場合、それは簡単です 明確ではありません さらにトリガーを決定することはできません。

Goodpasture Syndromeの原因は完全に不明ですが、相互に作用する多くのトリガー要因があると考えられています。どうやら彼らは遊んでいる 既往症 患者は重要な役割を果たします。たとえば、インフルエンザ（1919年にアメリカの病理学者アーネストグッドパスチャー（1886年10月17日から1960年9月20日）によって最初に説明された患者の場合と同様）、ここでも以前のものインフルエンザ感染症）。肺結核へのリンクも説明されました。グッドパスチャー症候群では、アレルギー性高アレルギー性2型反応 自己抗体 （主にIgG1とIgG4ですが、1/3のケースではIgAとIgM） 基底膜のIV型コラーゲン 糸球体（腎小体と呼ばれる腎臓の最小単位）。これは肺にも見られます。これは、同じ自己抗体が肺と腎臓の両方の基底膜を破壊する理由を説明しています。肺でそれは 肺組織への出血 でさえ 血の咳。腎臓では、血液が（一次）尿に流れ、血尿が起こります。

グッドパスチャー症候群では、体が基底膜に対する抗体を形成し始め（これが抗GBM抗体と呼ばれます）、最終的に1つになります 腎臓と肺への深刻な損傷 リード。腎臓の関与により、遅かれ早かれ、影響を受ける人が血尿を発症すること、すなわち、血液が尿中に見られ、高血圧を患うことがある（腎臓はヒトの血液循環調節システムの重要な部分であるため）。

診断

グッドパスチャー症候群では、体が基底膜に対する抗体（したがって、抗GBM抗体と呼ばれます）を形成し始め、最終的には腎臓や肺に深刻な損傷をもたらします。腎臓の関与により、遅かれ早かれ、影響を受ける人が血尿を発症すること、すなわち、血液が尿中に見られ、高血圧を患うことがある（腎臓はヒトの血液循環調節システムの重要な部分であるため）。

グッドパスチャー症候群は、糸球体の基底膜上の抗基底膜抗体および免疫グロブリン沈着物を実験室で検出することにより診断されます。これらは、片方または両方の腎臓から腎臓生検で採取されます。

処理

グッドパスチャー症候群の治療の基本は、 免疫抑制剤、 （といった シクロホスファミド）および グルココルチコイド （すなわち、コルチゾン）および血漿交換（「血漿交換「）循環している抗体を除去する。英国のレトロスペクティブでの1年後の生存率は100％で、腎臓の生存率は95％です。

最近の発見によると、治療への効果的な追加は 抗体免疫学的プロセスに介入する。抗体 リツキシマブ (MabThera®）Bリンパ球およびプレBリンパ球の表面抗原に対して明らかに長期予後の有意な改善につながる。

周波数

グッドパスチャー症候群は、すべての自己免疫疾患と同様に、 非常にまれな病気。推定される 約100万人の住民に1 グッドパスチャー症候群の患者。男性は女性よりわずかに頻繁に影響を受けるようです。患者の年齢は非常に多様であり、10〜90歳の症例が報告されている。の 病気のピーク、ほとんどの患者がそれを得た年齢 30歳前後と60歳前後 （60歳の女性は、人生のある時点で腎疾患を経験したことが多い女性です）。グッドパスチャー症候群に関する中国の研究によると、高齢の患者のほとんどはやや穏やかなコースのグッドパスチャー症候群を持っています。

病気の経過

病気の初めに 自己抗体はほとんどないか、非常に少ないため、 症状もかなり微妙です。尿検査で、あなたはすでにわずかに見ることができます 小血尿症 決定します（つまり、肉眼では見ることができないほど低い濃度ですが、特別な尿検査ストリップの助けを借りてのみ診断できるのですが、尿にはすでに血液があります）。初期の腎臓の損傷は、 腎性高血圧 いらっしゃい 腎機能障害による高血圧これは順番に症状や合併症を引き起こす可能性があります。ただし、ほとんどの場合、詳細な診断は、グッドパスチャー症候群が進行した段階で患者が反応した場合にのみ開始されます。 咳をする 苦しむこと 尿中の血液も人間の目で簡単に見える です。

特に腎不全が急速に進行している場合、これらの2つの特性（血液と尿中の血液の咳き込み）により、経験豊富な医師はすぐにグッドパスチャー症候群を考えるようになります。

の 腎臓生検 （小さな外科的手順で腎臓から少量のサンプルを採取する）は、グッドパスチャー症候群を診断する最も安全な方法です。その後、組織学的検査室に送られた腎臓サンプルで急速進行性糸球体腎炎を検出できます。の中に 直接免疫蛍光 （医師が組織学的検査で検査する別の可能性）ヒト免疫グロブリンに対する蛍光抗体では、糸球体基底膜（腎臓組織の「ベースプレート」）に直線的な蛍光が見られます。まれに、急速に進行する腎不全が、咳をせずに優勢になります。血液サンプルから分析された臨床検査値の中で、腎臓の値は急速かつ急激に上昇し、循環している値も確認できます 抗GBM抗体 証明する。患者が経験している症状の重症度は、体内で作られる抗体の量によって異なります。血液の咳が出た場合、グッドパスチャー症候群の進行した段階にすでに達しており、迅速な診断と治療の開始が最も重要です。病気の進行性（=非常に荒れ狂う）コースの場合、もう1つは短時間で発生します 呼吸不全 そして腎不全。尿からの血液の喪失により、患者は重度の貧血（a 貧血）。腎臓がますます影響を受けるにつれて、高血圧と腎不全がより顕著になります。

過去には、グッドパスチャー症候群のような病気は常に致命的でした。しかし今日では、現代の方法と今日の医学の可能性のおかげで、少なくとも肺への関与が可能です よく扱います できるように。しかし、腎臓が不十分になると、再び治ることはできません。 腎代替療法つまり、透析、または腎臓移植を検討する必要があります。