索状骨髄症

定義

慢性ビタミンB12欠乏症が引き金となって、ケーブル状骨髄症は脊髄の特定の領域の退行を引き起こします。

症状

索状骨髄症は、神経を取り囲むミエリン鞘の破壊（いわゆる脱髄）を通じて目立ちます。神経細胞のこの被覆が欠如している場合、神経インパルスおよび刺激の伝達において誤動作および短絡が発生します。

索状骨髄症では、脊髄の後部脊髄と錐体外側索が特に悪影響を受けます。ここでは、感覚器官からの情報が脳に伝えられます。索状骨髄症などの機能不全は、身体が空間内で適切に方向付けできなくなるため（深さ感度の障害）、不安定な歩行とその結果としてのめまいを引き起こします。さらに、患者は、特に脚の異常な感覚と痛みに苦しみます。

また、歩行、舌の焦げ、インポテンスの急激な疲労、尿閉などがあり、視神経や視神経にも影響を与えると、視力障害を引き起こす可能性があります。ほとんどの場合、45歳前後の患者に発生するのはケーブル状骨髄症です。

ケーブル状骨髄症における筋肉のけいれん

筋肉のけいれんは、ケーブル状骨髄症の典型的または特定の症状ではありませんが、発生する可能性があります。これの理由は、一方では自己反射の増加です。健康な人にそれ以上の影響を及ぼさない最小限のタッチまたは動きでさえ、反射を引き起こし、したがって筋肉のけいれんを引き起こす可能性があります。痙性麻痺も発症し、最初は筋肉のけいれんとして現れます。

一方、筋肉のけいれんは、位置感覚の喪失（固有感覚）の兆候として現れます。位置感覚が乱れると、目を閉じて位置や姿勢を保つことができなくなります。腕の。身体の自己感覚が欠けている。筋肉のけいれんの形で代償運動が発生する可能性があります。

このトピックの詳細については、以下を参照してください。：筋肉のけいれん

原因

ケーブル状骨髄症の原因は、ビタミンB12の慢性的な欠乏です。腸でビタミンを吸収するために、体は胃にいわゆる内因性因子を産生します。そのため、胃の病気では、内因性因子の産生が妨げられると、ビタミンB12吸収の機能不全が生じる可能性があります。欠乏症は悪性貧血です。

胃粘膜の深刻な損傷は、胃粘膜の慢性炎症（慢性萎縮性胃炎）、悪性胃腫瘍（胃癌;胃癌）またはアルコール依存症の場合に発生する可能性があります。たとえば胃の腫瘍のために胃が外科的に除去された場合、胃粘膜、したがってそこに形成された内因性因子は完全に失われますあなた自身の代謝に利用できる十分なビタミンB12はもはやありません。

妊娠中や、白血病や骨髄腫などのさまざまながんでもビタミンB12の必要性が高まっており、患者の腸内に病的な細菌のコロニー形成があると、ビタミンB12欠乏症を引き起こす可能性もあります。
アンバランスな食事と飢餓もビタミンB12の供給不足につながる可能性があります。

ビタミンB12の吸収は、いくつかの腸疾患によって悪影響を受ける可能性があります。これらには、たとえば、クローン病とスプルー（成人）、セリアック病（子供）、膵臓の慢性機能不全（炎症または類似の疾患の後の慢性膵機能不全）が含まれます。

患者の腸の一部が切除された場合、ビタミンB12の吸収が低下する可能性もあります。抗てんかん薬や細胞増殖抑制剤などの一部の薬物は、ビタミンB12代謝に悪影響を与える可能性があります。

回腸でのビタミンB12の吸収を阻害する薬もあります。この文脈で特に注目すべきは、プロトンポンプ阻害剤と抗糖尿病薬メトホルミンです。これは、特に罹患した糖尿病患者では、糖尿病性多発神経障害と誤診される可能性がある、ケーブル状骨髄症の症状を伴う深刻なビタミンB12欠乏症を引き起こす可能性があります。その結果、多発性神経障害の実際の原因は治療されませんが、ビタミンB12（静脈内または経口）の単純な投与で症状が改善される可能性があります。

人間の肝臓で利用可能なビタミンB12の貯蔵庫があるため、欠乏症の症状は、ビタミンB12の吸収障害が約3年間ないと発生しません。

索状骨髄症におけるビタミンB12欠乏症

不可欠なビタミンはバクテリアによってのみ生産され、肉、家禽、魚、ムール貝、シーフードなどの動物性製品に自然に存在しますが、牛乳にも存在します。酵母や植物の製品では、ビーガンやベジタリアンが栄養補助食品としてビタミンB12を摂取する必要は一般にありません。 50歳以上の人は、自分のニーズを完全に満たすために追加のビタミンB12も摂取する必要があります。

以下もお読みください： ビタミンB12欠乏症

索状骨髄症の原因としてのアルコール

慢性的なアルコール乱用では、ビタミンB12欠乏症が発生する可能性が高くなり、それが次にケーブル状骨髄症につながります。ビタミンB12欠乏症は、一方でアルコール依存症に非常によく見られる胃粘膜の慢性炎症の結果として発生します。胃粘膜は、ビタミンの吸収に必要な物質（固有因子）を生産できなくなります。そのため、ビタミンB12は吸収されません。

一方、慢性アルコール中毒者は、バランスの取れた健康的な食事をとることができなくなり、外部から十分なビタミンB12を摂取できなくなります。ビタミンB12欠乏症は、アルコール依存症からも発生します。

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診断

以下のケーブル状骨髄症の特徴は、身体診察中に特に顕著です：

• 薄黄色の肌
• 白目（強膜）の黄変
• 赤く燃える舌を伴うハンター舌炎（舌の内膜の退行）
• 脚と足の感覚障害
• 脚と足の筋力低下
• 不安定
• 正のロンバーグ符号
• 病理学的に変化した反射
• 自己反射神経の衰弱または欠如
• 振動感覚を大幅に低減
• 位置感度が大幅に低下
• 妄想
• 認知症の症状
• 憂鬱な気分

脊柱管（酒）の水も調べると、影響を受けた患者の3分の2がタンパク質の増加に気づきます。
神経伝導速度の測定（エレクトロニューログラフィ）により、患者の約4分の3で減速が見られます。これは、同時多発神経障害が原因の1つです。

血液を検査すると、巨赤血球症の高クロム性貧血（特定の形の貧血）のほか、赤血球の部分的な破壊と白血球の減少を測定できます。
血中のビタミンB12濃度の低下も測定する必要があります。いわゆるシリングテストは、小腸でのビタミンB12の摂取を診断するために使用できます。

索状骨髄症のMRIで何を見ていますか？

磁気共鳴画像法（MRI）による画像診断は必ずしも必要ではありませんが、診断を確認することができます。 MRIは特に一般的で、非定型症状はケーブル状骨髄症とは明確に一致しません。 MRI検査では、主に脊髄の後索の領域と大脳室の周囲の領域（皮質下、脳室周囲の髄層の領域）に損傷が見られます。脊髄の後索も影響を受ける可能性があります。

影響を受ける構造は、特に、触覚の側面と、空間での身体の知覚（固有感覚）に責任があります。症状はそこのダメージで説明されます。 MRI画像は、いわゆるT2重み付け手法を使用して記録されます。この手法では、脳脊髄液と腫れた組織が明るく表示されます。したがって、前述の脊髄領域に明るい点が見られます。脊髄の残りの部分は暗いです。

治療

ケーブル状骨髄症は 注射または注入としてビタミンB12を投与することにより 扱われた。この置換は時々 長年 体内のビタミンB12含有量の減少の実際の原因が解消されるまで必要になる場合があります。

予報

索状骨髄症の予後は非常に良好であり、臨床像または引き金となるビタミンB12欠乏症が適時に認められれば、完全な治癒が可能です。骨髄性骨髄症が3か月以内に診断され、すぐにビタミンB12で治療された場合、血液細胞は非常に短時間で正常に戻ります。脳症、すなわち脳への実際の損傷は、数週間後に退行します。神経学的症状と障害は、数か月間も発生する可能性があります。

後でケーブル状骨髄症が認識されて治療される場合、脳症および/または神経学的症状の一部が残り、一生残ります。